Демієлінізуючі захворювання нервової системи

Залежно від механізму руйнування мієлінової оболонки аксона умовно виділяють дві групи демієлінізуючих захворювань нервової системи:

• миелинопатия;
• міелінокластіі.

демієлінізуючі захворювання миелинопатия пов`язані з генетично детермінованим дефектом процесу закладки і формування мієліну, що порушує мієлінізацію аксонів нервових клітин. До миелинопатия належать описані надалі хвороби.

Відео: Лікування Захворювань Нервовою Системи (лікування від периферії або з центру)

Миелинопатия з переважним ураженням ЦНС:

• адренолейкодистрофія;
• фенілкетонурія і інші розлади обміну амінокислот;
• мітохондріальні лейкоенцефалопатії;
• глобоідной-клітинні лейкодистрофии, лейко-дистрофії з дегенерацією білої речовини, освітою в мозку глобоїдних клітин (хвороба Александера);

Миелинопатия з ураженням периферичної нервової системи:

• невральна амиотрофия Шарко-Марі;
• поліневропатія при хворобі Рефсума.

Відео: Демієлінізуючі захворювання

Міелінокластіі - Група захворювань, що супроводжуються руйнуванням сформованого мієліну білково-ліпідних оболонок аксонів нервових клітин. Серед хронічних захворювань центральної нервової системи, в основі яких є міелінокластіі, виділяють дві основні групи патологічних станів.

Первинні аутоімунних-запальні идиопатические захворювання, етіологія яких не з`ясована:

• розсіяний склероз;
• оптикомиелит Девіка;
• концентричний склероз Бало;
• дифузний енцефаліт Шильдера;
• підгострий лейкоенцефаліти Ван-Богарта;

вторинні захворювання, при яких руйнування мієліну виникає під впливом вірусної інфекції та токсико-метаболічних порушень:

• неврологічні прояви ВІЛ;
• прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія;
• підгострий склерозуючий паненцефаліт;
• прогресуючий коровий енцефаліт.

Крім того, причиною руйнування мієліну можуть бути токсико-метаболічні порушення, наприклад, при центральному Понтінья міеліноліз, фуникулярном миелозе, різних ендо- і екзогенних токсичних енцефалопатіях.

Відео: Сирингомієлія. Захворювання нервової системи

Механізми нейрофізіологічних і патогенетичних порушень, пов`язані з демиелинизацией, і їх клінічні прояви неспецифічні. Звідси значні складності діагностики демієлінізуючих захворювань.