Аплазія шкіри

Вроджена аплазія шкіри (aplasia cutis congenita) - відсутність шкірного покриву.

симптоми

Відео: рідко захворювання-Аплазія ДІВЧИНКА народжених БЕЗ НОСА

Вогнища аплазії шкіри, поодинокі або множинні, зазвичай розташовуються на волосистій частині голови (70%). Вони являють собою чітко окреслені круглі або овальні дефекти діаметрів 1-2 см без запальних явищ. Характер дефектів залежить від періоду внутрішньоутробного розвитку, в якому вони виникли. Дефекти, що виникли на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку, заживають до народження і мають вигляд атрофічних сполучнотканинних рубців, позбавлених волосся. Дефекти, що виникли пізніше, виглядають як виразки. Найчастіше дефекти розташовуються в області тімені збоку від серединної лінії, але зустрічаються вони і на обличчі, тулубі та кінцівках, де часто бувають симетричними. Глибина дефектів різна. Вони можуть захоплювати тільки епідерміс і верхній шар дерми і гоїтися негрубим рубцем, позбавленим волосся, або захоплювати не тільки дерму на всю товщину, а й підшкірну клітковину і навіть (в окремих випадках) окістя, кістка і тверду мозкову оболонку.



Єдиної теорії, що дозволяє пояснити походження будь-яких вогнищ вродженої аплазії шкіри, не існує. Діагноз ставиться на підставі клінічних знахідок, що вказують на переривання внутрішньоутробного розвитку шкірного покриву. Іноді осередки відсутності шкірних покривів помилково приймають за пошкодження від датчиків монітора і сліди родової травми. Мабуть, в етіології аплазії шкіри грає роль кілька факторів - спадковість, вплив тератогенів, порушення кровопостачання шкіри, травма.

Відео: Телепроект "Добру справу". випуск 37



У більшості випадків вроджене недорозвинення шкіри буває єдиним пороком розвитку, але іноді вона поєднується з іншими одиничними або множинними вадами. Наприклад, зустрічається поєднання вродженої аплазії шкірних покривів з редукцією дистальних відділів кінцівок, успадковане, як правило, аутосомно-домінантно, або поєднання з епідермальними невусами і невусами сальних залоз, має спорадичний характер. Можливі й поєднання з іншими явними або прихованими вадами розвитку - менінгоміелоцеле, незарощення черевної стінки, грижею пупкового канатика, спінальної дизрафія. Поєднання вродженого відсутності шкіри з «пергаментним» плодом при двійнятах вказує на роль в її розвитку ішемії і тромбозу судин плаценти і плода. Вроджена аплазія шкіри іноді поєднується з такими добре відомими проявами буллезного епідермоліз, як утворення пухирів, крихкість шкірних покривів, відсутність або деформація нігтів. Вроджена аплазія шкіри спостерігається також при прийомі метімазол (мерказоліл) під час вагітності, вродженої герпетичної інфекції, вродженої інфекції, викликаної вірусом вітряної віспи. Крім того, вона є компонентом ряду синдромів множинних вад розвитку - деяких ектодермальних дисплазій, трисомії 13 і 14, делеции короткого плеча хромосоми 4, синдрому Йохансон-Блізара, осередкової дисплазії шкіри обличчя, осередкової гіпоплазії шкіри. Вроджена відсутність шкіри може бути помилково прийнята за пошкодження датчиками монітора або за спонтанну атрофію шкіри у недоношених.

Великі вогнища вродженої аплазії шкірних покривів можуть осложнят`ся кровотечею, місцевою інфекцією, менінгітом. Дрібні заживають без ускладнень за кілька тижнів шляхом поступової епітелізації і освіти позбавленого волосся атрофічного рубця.

лікування

Дрібні кісткові дефекти закриваються спонтанно на першому році життя. Великі і численні дефекти шкіри волосистої частини голови січуть і закривають шляхом повороту клаптя шкіри або за допомогою розширювачів шкіри. Дефекти шкіри на тулубі і кінцівках, навіть великі, зазвичай спонтанно епітелізуються з утворенням атрофічних рубців, які пізніше можна посікти.

Відео:


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!