Гиперспленизм

Гиперспленизм - це симптомокомплекс, що позначає патологічний стан організму, що характеризується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в циркулюючої крові внаслідок підвищення функції селезінки.

Симптоми гиперспленизма. Гіперфункція селезінки надає патологічний вплив на всі ланки кровотворення. Це призводить до появи певних клінічних симптомів. Так, уповільнення освіти і виходження кров`яних пластинок з кісткового мозку супроводжується розвитком тромбоцитопенічна пурпура. При затримці виходження еритроцитів спостерігається еритроцитопенія. Гальмування виходження гранулоцитів проявляється картиною селезінкової нейтропенії. При підвищеному руйнуванні еритроцитів виявляється анемія гемолитического типу. Внаслідок порушення утворення еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів виникає панцитопенія.

Розрізняють первинний і вторинний гиперспленизм. Первинний гиперспленизм обумовлений сплеіомегаліей через тривалу робочої гіпертрофії селезінки. Він поділяється на вроджений (вроджена гемолітична анемія, гемоглобінопатії, таласемія та ін.) І набутий (тромбоцитопенічна пурпура, первинна нейтропенія, панцитопенія). Вторинний гиперспленизм розвивається у хворих з аутоімунними, запальними, паразитарними та іншими захворюваннями (тиф, малярія, цироз печінки, тромбоз селезінкової або ворітної вен, амілоїдоз, ретикульоз - хвороба Гоше).

В основі гиперспленизма при гострих інфекційних захворюваннях лежить гіперреактивність, ретикулоендотеліальної системи, а при хронічних запальних і паразитарних захворюваннях гіперплазія її тканин. Це супроводжується спочатку спленомегалией, а потім вторинним гиперспленизмом.

Діагностика і лікування гиперспленизма. У діагностиці гиперспленизма велику роль відіграють вивчення гемограми, мазка кісткового мозку, визначення вмісту в крові білірубіну і його фракцій, функціонального стану еритроцитів (осмотичної резистентності). Що стосується розмірів селезінки, то у більшості хворих з гиперспленизмом вона збільшена, а у інших має звичайні розміри.

Посилення кроверазрушения в селезінці прогресивно погіршує стан хворих гиперспленизмом. Це вимагає проведення інтенсивної патогенетичної обгрунтованою терапії. Її безуспішність є показанням до спленектомії. Найбільш часто гиперспленизм спостерігається у хворих з тромбоцитопенічна пурпура, придбаної гемолітична анемія, гіпоапластіческой анемією, хворобою Гоше, хронічним лейкозом, при портальній гіпертензії та тромбозі селезінкової вени.