Преканцерози - меланома шкіри
- ФОНОВІ СТАНУ ПЕРВИННОЇ меланоми шкіри (ПРЕКАНЦЕРОЗИ)
пігментна ксеродерма
Пігментна ксеродерма, або злоякісний ефілідоз, являє собою спадковий, рецесивно передається фотоцерматоз, вперше описаний Капоші в 1870 р Захворювання проявляється наявністю у пацієнта множинних пігментних плям шкіри, що виникають невдовзі після народження переважно на відкритих частинах тіла. Як правило, до періоду статевого дозрівання у хворих вже розвиваються множинні синхронні і метахронного злоякісні пухлини шкіри, у тому числі і меланоми.
Сучасні дослідження показали, що дане захворювання виникає в результаті дефекту репарації ДНК, відрізняється підвищеною світлочутливістю і характеризується рецесивним типом успадкування. У переважної більшості таких пацієнтів розвиваються множинні базаліоми і меланоми шкіри з наступним вкрай несприятливим перебігом захворювання. Пігментну ксеродерму можна розглядати як облігатних передрак для меланоми шкіри, оскільки тільки незначна кількість хворих цим захворюванням досягає зрілого віку.
Меланоз Дюбрейля. Клінічно захворювання являє собою своєрідні ділянки пігментації шкіри у людей середнього та похилого віку. Переважно меланоз Дюбрейля * локалізується на шкірі обличчя, набагато рідше може зустрічатися і в інших анатомічних областях тіла. Його головними візуальними ознаками є нерівномірність забарвлення (поєднання чорного, коричневого і рожевого кольорів) і нерівність країв, нагадує кордону на географічній карті. Таке пігментних утворень дуже повільно збільшується в розмірах і з віком може досягати вельми значної величини - 5 і навіть 10 см в діаметрі. Згідно з епідеміологічними даними, меланоз Дюбрейля виявляється з частотою 3 на 1000 чоловік старше 50 років, чаші у жінок.
* Меланоз Дюбрейля також описується в літературі під назвою злоякісного лентиго або меланотіческіе плями Хатчінсона.
Таблиця 1 Населення ризику виникнення меланоми шкіри
№ п / п | контингент людей |
I | Люди, які по родусвоей професійної діяльності більший час знаходяться під воздействіемУФ-радіації, а також регулярно проводять свою відпустку в низьких географіческіхшіротах |
2 | Люди, які по родусвоей професійної діяльності постійно контактують з разлічниміхіміческімі канцерогенами, іонізуючою радіацією і електромагнітнимізлученіем |
3 | Люди з нарушеніемпігментаціі організму (так званий світлий фототип індивідуума) |
4 | Люди з генетіческідетермінірованним або придбаним імунодефіцитом |
5 Відео: Рання діагностика меланоми шкіри. Вчора сьогодні завтра. Досвід Санкт-Петербурга | Родичі больнихмеланомой шкіри |
б | Люди, тривалий времяпрінімающіе гормональні препарату (естрогени) |
7 | Люди з налічіеммеланоза Дюбрейля Відео: Ад`ювантна терапія меланоми шкіри: показання, перспективи |
8 | Люди, пігментниеневуси яких постійно піддаються механічної травматизація атакож з однократно травмованими пігментними невусами шкіри |
9 | Люди з діспластіческімневусним синдромом, а також їхні родичі |
10 | Люди, імеющіепігментние невуси шкіри розміром 1.5 і більше см візуально чорної ілітемно-коричневого забарвлення |
11 | Люди, які мають на кожеболее 50 пігментних невусів будь-якого розміру |
12 | Жінки в періодбеременності і лактації |
Клінічні прояви малігнізації даного освіти полягають у зміні забарвлення пігментної плями з появою белесоватих ділянок так званої пов`язаної депігментації (самолікування), появі точкових екзофітних вузликів на поверхні освіти і виразці епідермісу над ним. Суб`єктивно пацієнти відзначають появу почуття сверблячки і печіння в області меланоза Дюбрейля. Перебіг даного захворювання до переходу в меланому, як правило, тривалий і за нашими спостереженнями досягає 30 років.
Є відомості про те, що в різні терміни меланома шкіри виникає у 75% пацієнтів з меланозом Дюбрейля. Очевидно, адекватно оцінити частоту малігнізації цього утворення досить складно з наступних причин:
- внаслідок тривалого існування меланоза Дюбрейля багато пацієнтів не доживають до його можливої малігнізації;
- клінічна картина меланоза Дюбрейля досить добре відома дерматологів і онкологів, що призводить до його профілактичного иссечению ще до малігнізації;
- переважна його локалізація на шкірі обличчя є явним косметичним дефектом, від якого пацієнти намагаються швидше позбутися.
Згідно з нашими спостереженнями, меланоз Дюбрейля з`явився джерелом виникнення меланоми шкіри у 9.6% з усіх спостережуваних нами хворих з первинною меланомою шкіри. Таким чином, практично у кожного десятого пацієнта з первинною меланомою шкіри пухлина виникає на тлі цього меланоза.
Пігментні невуси.
У дорослої людини загальна кількість пігментних невусів може варіювати від декількох невусів до 1000 і більше. Найменше число невусів виявляється у новонароджених, максимальне їх кількість у людини з`являється до 15-річного віку. Саме до періоду статевого дозрівання вони є у 98-100% людей. З віком частота наявності невусів поступово знижується і в групі людей 81-85 років становить близько 44%. Кожна людина до віку 20-25 ліг має в середньому по 40 нееусов шкіри, причому найчастіше ці освіти локалізуються на обличчі, шиї, передпліччя і плечі,
Факт наявності у людини пігментних невусів шкіри являє собою істотний ризик виникнення меланоми шкіри. У середньому протягом свого існування (усього життя людини) малігнізації піддається 1 з 10 000 невусів. Імовірність виникнення меланоми шкіри пропорційна загальної кількості невусів у людини, а також їх лінійними розмірами. Встановлено, що ризик виникнення меланоми шкіри зростає при наявності у людини більше 50 пігментних невусів, особливо екзофітної їх форми (родимки).
Імовірність малігнізації гігантських пігментних невусів, найбільший лінійний розмір яких перевищує 25 см, досягає 42%, Прогноз захворювання у хворих на меланому шкіри, що виникла на тлі гігантських пігментних невусів, особливо несприятливий, так як пухлина може з самого початку розвиватися в глибоких шарах шкіри, часто мультіцентрічно , представляючи особливу складність для ранньої діагностики.
Наші клінічні спостереження свідчать про те, що меланома шкіри в 2 рази частіше виникає на тлі перед існуючих невусів, ніж чим на тлі мабуть не зміненої шкіри - 60,5 проти 29,9%. Крім того, з усіх клінічних спостережень розвитку меланоми з невусів останні 69.8% випадків були вродженими, а 30.2% - набутими (що існували не менше 5 років до появи перших клінічних симптомів малігнізації). Таким чином, згідно з нашими даними, найбільш «меланомоопасним» з`явилися вроджені пігментні невуси,
За останні роки ідентифікована група найбільш часто малігнізуються пігментних невусів шкіри, які були названі диспластическими, З огляду на той факт, що диспластические невуси (ДН), як правило, мають множинний характер, така поразка шкіри у людини прийнято називати диспластичних невусна синдромом (ДНС). До теперішнього моменту ДНС виділяється як самостійна нозологічна форма серед шкірних поразок і його можна розпізнати як клінічно, так і морфологічно.
Клінічні прояви ДНС полягають в наявності у пацієнта множинних пігментних невусів, переважно локалізуються на шкірі волосистої частини голови, верхніх кінцівках і верхній частині тулуба. Такі невуси мають нерівні фестончатие обриси своїх країв, демонструють різну, іноді нерівномірне забарвлення (чорну, коричневу, рожеву), досягають розмірів 5-20 мм в діаметрі, причому спостерігається їх екзофітна форма зростання у вигляді плоскої бляшки.
ДНС переважно виникає ще в дитячому віці, набагато рідше може з`являтися і у дорослих людей. Частота народження ДНС серед всього населення варіює в різних регіонах світу від 1.8 до 8% і неухильно наростає, що є серйозною медичною проблемою. Імовірність захворювання на меланому шкіри при наявності у людини ДНС досягає 10%, Таким чином, патогенетичне значення ДНС полягає в наступному,
- ДН є найбільш частими попередниками меланоми шкіри.
- Факт наявності у людей таких невусів служить клінічним маркером підвищеного системного ризику виникнення пухлини.
- Наявність у людини ДН підвищує ризик розвитку не тільки спорадичною, але також спадкової і первинно-множинної меланоми шкіри.
При аналізі причин малігнізації пігментних невусів шкіри нами отримані наступні дані. Виявилося, що головною причиною малігнізації пігментних невусів є їх механічна травма, причому одноразова - хронічна травми мають еквівалентну значення. Серед одноразових травм найбільш часто ми спостерігали удари, садна і порізи невусів. Серед хворих з хронічним травмуванням пігментних невусів найбільш часто відзначалася постійна травматизація останніх одягом чи взуттям, УФ-радіація (інгаляція) є лише другим за значенням фактором, що сприяє малігізаціі пігментних невусів шкіри. Ще менше значення мають вагітне вплив хімічних канцерогенів і термічні опіки.
