Рестриктивна кардіоміопатія - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Відео: КАРДІОПРОТЕКТОРИ. Серцево-судинна недостатність. лікування

Відео: гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія.avi

У своїй програмній статті про идиопатических кардиомиопатиях (ІК), опублікованій у 1982 році, J. Goodwin вказав, що тільки на початку 80-х років відбулося об`єднання рестриктивной і облитерирующих форм І К і одну групу, оскільки облітерацію слід розглядати як пізню стадію рестрикції . Під рестрикції ж розуміють перешкода до диастолическому наповненню шлуночків, стінки яких відрізняються ригідністю, жорсткістю і зниженою розтяжністю.
Оскільки у жителів нашої країни ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія (РК) практично не зустрічається, ми обмежимося лише її коротким описом. Етіологія цього захворювання міокарда невідома, як, втім, до цих пір відсутні його чіткі діагностичні критерії. У 60-70-х роках стали відомі кілька форм захворювань серця, що характеризуються рестриктивной фізіологією: відкладення в міокарді амілоїду або гемосидерину, а також тропічний ендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса) і гіпереозінофільний ендокардит Леффлера. З сучасної точки зору, всі ці вторинні рестриктивні форми кардіоміопатії не можуть бути віднесені до ідіопатичному типу РК.
У нещодавно опублікованій роботі про ідіопатичному типі РК ми знайшли опис 26 спостережень, зроблених японськими клініцистами. До групи увійшли 14 чоловіків і 12 жінок із середнім віком 37 років (від 5 до 63 років). Для відбору хворих використовувалися такі критерії РК: 1) наявність ознак двосторонньої застійної серцевої недостатності внаслідок діастолічної дисфункції шлуночків, стінки яких були мало растяжімимі- 2) у хворих зберігалися нормальна за величиною порожнину лівого шлуночка і нормальна або близька до норми його систолічна функція-3) не було гіпертрофії стінок шлуночків і МЖП- 4) були відсутні будь-які захворювання або впливу, які могли б викликати цю патологію міокарда.
У трьох хворих идиопатическая РК носила сімейний характер.
При ехокардіографічні дослідженні не виявлялося потовщення стінок шлуночків і МЖП, залишалися нормальними показники сократительности міокарда- ФВ лівого шлуночка в середньому дорівнювала 68%. У 5 з 36 хворих були ознаки відносної мітральної недостатності, у 12 - відносної недостатності трьох стулчастого клапана.
При реєстрації кривих тиску у хворих виявилося, що підвищення тиску наповнення було більш вираженим у лівому шлуночку, що залежало від порушення розтяжності його стінок. Відомо, що раннє діастолічний падіння тиску з подальшим плато на кривій внутрижелудочкового тиску (ознака «квадратного кореня») дуже характерно для рестриктивно синдрому. Ця ознака був знайдений у 58% хворих на кривій ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ тиску і у 28% хворих - на кривій лівошлуночкового тиску.
За час спостереження, що тривав близько 145 міс, 10 хворих загинули від хронічної застійної серцевої недостатності і тромбоемболічних ускладнень. Діагноз ідіопатичної РК був підтверджений на аутопсії. Для неї були характерні: інтерстиціальний фіброз міокарда різного ступеня, неспецифічне потовщення ендокарда і збільшення кардіоміоцитів. Жодного разу не були знайдені ознаки констриктивному перикардиту, патофізіологічні особливості якого дуже подібні з РК.