Перебіг, результати, прогноз дилатаційноюкардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии
ПРОТЯГОМ ЗАХВОРЮВАННЯ, ЙОГО РЕЗУЛЬТАТИ, ПРОГНОЗ
Дилатаційна кардіоміопатія характеризується більш-менш швидким наростанням ознак застійної недостатності кровообігу, що приводить до загибелі хворого. У наш час при порівняно ранній діагностиці і вдосконалених методах лікування тривалість життя цих хворих зросла і стали можливими періоди поліпшення.
Все ж результати захворюванні поки ще дуже погані. Наведемо результати найбільш підтримуваних досліджень. Згідно з даними клініки Mciio, з 104 спостерігалися хворих з ДК дві третини загинули протягом перших двох років. У 18 хворих вдалося домогтися поліпшення і зменшення розмірів серця.
W. Roberts і V. Yerranas (1974) вказували, що тривалість періоду від початку серцевоїдекомпенсації до моменту смерті коливалася у різних хворих від 1 до 240 міс (в середньому 47 міс). 11 з цих хворих перебували в стані декомпенсації понад 50 міс, 19 хворих - менше 24 міс. 14 з 59 хворих (23.7%) загинули раптово без посилення циркуляторного застою. У спостереженнях N. Fowler (1971) майже половина хворих з ДК жили більше 60 місяців після виникнення хронічної застійної серцевої недостатності. Посилаючись і на дані другої половини 80-х і 90-х років: 60 - 75% хворих ДК з ознаками ХЗСН гинуть протягом 5 років від першого огляду лікаря з приводу декомпенсації. З 218 з ДК, доведеною за допомогою інвазивних методів, за 29 ± 16 міс загинули 27 хворих (gt; 11%), крім того, ще у 16 була здійснена за життєвими показаннями пересадка серця (De Maria R. et al., 1992) *. Нарешті, доречно представити результати наших спостережень. Тривалість життя 55 хворих від появи перших ознак застійної недостатності кровообігу коливалася від 1,5 до 9 років. Більшість з них гинули від тромбоемболічних ускладнень, частота яких порівнянна з тією, яка відзначається при мітральному стенозі. У ряді випадків виникали «нормалізаційні» емболії - безпосередньо після відновлення синусового ритму електричним розрядом. Наші дані підтверджують відому формулу: різке зниження скоротливої функції лівого шлуночка (ФВ lt; 30%) і злоякісні шлуночкові тахікардії є головними і незалежними факторами ризику смерті (в тому числі раптової) хворих з ДК.
Останні спостереження, представлені в літературі, показують, що прогноз для життя настільки ж поганий і у дітей або юнаків, хворих ДК. У нещодавно опублікованій серії спостережень за хворими молодше 18 років з 24 чоловік.
* Am. J. Cardiol. - 1992. - Vol. 69, № 17. - P. 1451 - тисяча чотиреста п`ятьдесят-сім.
Якщо на закінчення підсумувати прогностичні ознаки, то картина постане такий. Загалом, поганий прогноз ДК асоціюється з наявністю v хворого протодиастолического ритму галопу, повної блокади лівої ніжки і її передньоверхнього розгалуження, кардіоміопатії (кардіоторакал`ное ставлення gt; 0.55 супроводжується 86% -ною смертністю, тоді як при цьому відношенні gt; 0,55 смертність більш ніж в 2 рази нижче - близько 40%).
Прогностично несприятливі і такі ознаки, як витончення стінки лівого шлуночка (lt; 0,9 см), зменшене відношення маса / об`єм лівого шлуночка, КДД в порожнині лівого шлуночка gt; 20 мм рт. ст., СІ lt; 2,5 - 3,0 л / хв / м2, нарешті, підвищена концентрація в плазмі норадреналіну, передсердного натрійуретичного гормону і висока активність реніну в плазмі (значення цих факторів ми детально розглядаємо в I частині цієї монографії). Дані ендоміокардіальної біопсії вказують на поганий прогноз, якщо в препаратах знаходять поширений фіброз і збільшення розмірів клітин.
Прогноз дещо покращується при низькому функціональному класі (I - II) недостатності серця, а також у жінок і у хворих обох статей віком менше 55 років.
