Ти тут

Перебіг гк, його ускладнення та наслідки - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Зміст
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Історична довідка, поширеність
Класифікація ХЗСН
Етіологія хронічної застійної серцевої недостатності
Патогенез хронічної застійної серцевої недостатності
дихання
Процес збудження-скорочення міокарда
Процес розслаблення міокарда
Хімізм і енергетика пошкодженого міокарда
Роль іонів Са
скоротливі білки
Порушення симпатичної нервової регуляції
Кардіодінамікі і структурна перебудова перевантаженого серця в періоді компенсації
гіпертрофія міокарда
Регресія гіпертрофії міокарда
Міокардіальна система ренін-ангіотензин
Механізм Франка-Старлінг
Кардіогемодинамікиу в періоді декомпенсації
Кисневе постачання тканин
Механізми легеневого застою
Функція нирок при хронічній застійній серцевій недостатності
натрийуретические гормони
Хронічна застійна серцева недостатність з великим МО серця
Класифікація клінічної симптоматики
Фізичних методах обстеження хворих
Дані об`єктивного фізичного обстеження
Водно-електролітні співвідношення
кахектіческая серце
Лабораторні та інструментальні методи дослідження
Додаткові дослідження при хронічній застійній серцевій недостатності
Принципи та стратегія лікування хронічної застійної серцевої недостатності
периферичні вазодилататори
Зниження переднавантаження на серце
Зниження навантаження на серце
Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту
Бета-адреноблокатори
серцеві глікозиди
Показання і протипоказання до призначення серцевих глікозидів
Вибір і методика призначення серцевих глікозидів
режими дигіталізації
Побічні ефекти дигиталисной терапії
Клінічні прояви дигиталисной інтоксикації
Визначення рівня дигіталізації
Лікування дигиталисной інтоксикації
симпатоміметичні аміни
інгібітори фосфодіестерази
Речовини, що підвищують чутливість скорочувальних елементів кардіоміоцитів до кальцію
Усунення надлишку натрію і гіпергідратації дієтою
Сечогінні препарати (діуретики)
Схеми застосування сечогінних засобів
Патологічні синдроми, що виникають при лікуванні хворих діуретиками
Видалення вільної рідини з серозних порожнин, екстракорпоральна ультрафільтрація
Профілактика і лікування аритмій у хворих з хронічною застійною серцевою недостатністю
Підсумкові рекомендації з лікування хворих
идиопатические кардіоміопатії
дилатаційна кардіоміопатія
Клінічна симптоматика при дилатаційноюкардіоміопатії
Лабораторні та інструментальні методи діагностики при дилатаційноюкардіоміопатії
Перебіг, результати, прогноз дилатаційноюкардіоміопатії
Диференціальний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії
Лікування хворих з ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією
Речовини з позитивною інотропною дією
гіпертрофічна кардіоміопатія
Патологічна анатомія обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії
Патофізіологія гіпертрофічної кардіоміопатії
Зміни діастолічної функції лівого шлуночка при ЦК
Клінічна симптоматика при гіпертрофічній кардіоміопатії з обструкцією
Електрокардіограма і електрофізіологічні показники при обструктивної ГК
Ехокардіографічні дані при обструктивної ГК
Перебіг ГК, його ускладнення та наслідки
Лікування хворих з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією
рестриктивна кардіоміопатія

ПРОТЯГОМ ЗАХВОРЮВАННЯ, ЙОГО УСКЛАДНЕННЯ І ІСХОДИ-
ПРОГНОЗ

До числа найбільш важких ускладнень, які спостерігаються у хворих з ГК, відносять: 1) аритмії, розглянуті нами вище-2) інфекційний ендокардіт- 3) системні емболіі- 4) застійну недостатність кровообігу, теж уже розглядалася

ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ ПРИ ЦК

Це захворювання ускладнює перебіг ГК з обструкцією приблизно в 5% випадків. Позитивну гемокультуру ряду авторів вдавалося виділити у 70% хворих, переважно це були стрептококи, включаючи ентерокок. Найчастіше вражаються хворі з важкою обструкцією (в середньому -у них градієнт тиску gt; 88 мм рт. ст.). Запалення локалізується на аортальному клапані, на потовщених стулках мітрального клапана або на тому і іншому, а також в місці контакту стулки з МЖП. Ендокардит викликає у кожного третього хворого
новий шум: недостатності клапана аорти або недостатності мітрального клапана (якщо шум регургітації визначався до інфекційного ендокардиту, то він посилюється і змінюється за тембром і тривалості). Показник смертності після приєднання до ДК інфекційного ендокардиту становить близько 28%, більш часто гинуть хворі, у яких з`явився новий внутрішньосерцевий шум. Причини смерті: розриви церебральної микотической аневризми, швидко прогресуюча недостатність серця, важкий сепсис.

СИСТЕМНІ ЕМБОЛІЇ ПРИ ЦК

За даними літератури, емболіческіе мозкові інсульти ускладнюють перебіг ГК у 0,6% хворих на рік. Деякі автори наводять більш високі цифри - у 2% хворих на рік. Всі ці випадки пов`язані з постійною або пароксизмальною формами ФП. Якщо врахувати, що ФП, що ускладнює інші захворювання серця, викликає мозкові емболіческіе інсульти у 2,4% хворих на рік, то стане очевидним, що ЦК не становить будь-якого винятку. Емболіческіе ускладнення на тлі ФП частіше трапляються у хворих з ГК, що мають виразне розширення лівого передсердя, що теж є звичайним. Однак існує точка зору, що додатковим джерелом системних емболій у хворих ГК служить ліва сторона МЖП, піддається повторним ударам (поштовхів) передньої стулки мітрального клапана.



* * *

Особливості неускладненого клінічного перебігу ГК з обструкцією привертали увагу кількох дослідницьких колективів, які здійснили тривале спостереження за великими групами хворих (В. Maron, Е. Wigle).
Виявилося, що у більшості хворих клінічний перебіг відрізнялося стабільністю, захворювання прогресувало повільно, щонайменше протягом 5 років. У 62-75% хворих стан змінювалося мало або навіть поліпшувався. Однак у іншій частині хворих відбувалося наростання класу серцевої недостатності по класифікації Нью-Йоркської серцевої асоціації. Як правило, з роками погіршується
стан у літніх людей-правда, не завжди ясно, чи залежить це від ГК або інших причин.
Щорічна смертність у хворих з обструктивною формою ГК становить, за даними В. Магоп і співавт. (1981), 9,3% (у хворих, переносили напади шлуночкової тахікардії, - 8,3%, у хворих без цих тахікардій - 1%). Пізніші дані Е. Wigle (1985) вказують на щорічну смертність цієї групи хворих близько 3-4%. Нарешті, за даними нашої клініки (Новікова Т. Н., 1993), щорічна смертність = близько 1,5%, при цьому в результаті застійної недостатності кровообігу загинули 0,2%. Тривалість життя хворих від появи перших симптомів захворювання до моменту смерті коливалася досить широко: від 4 до 34 років. Середній вік хворих до моменту їх загибелі від ГК дорівнював 38 років, теж з великим розкидом від 16 до 62 років.
Найбільш грізне ускладнення обструктивної ГК - фібриляція шлуночків, що закінчується раптовою смертю хворих. За даними Г. І. Сторожакова і співавт. (1988), 54% всіх смертей настає у цих хворих раптово. Причинами раптової смерті (2-4% на рік дорослих хворих ГК, і 4-6% в рік хворих дітей і юнаків) бувають не тільки злоякісні шлуночкові аритмії, а й гемодинамический колапс в період фізичного навантаження (Кушаковский М. С., 1992 McKenna W., Cainm А., 1989). Як видно, молоді люди, які страждають ГК, мають більший ризик раптової смерті, у хворих старше 40 років її випадки спостерігаються значно рідше. Прогноз особливо погіршується, якщо у хворих молодше 45 років з`являються обморокі- у більш старших людей прогноз стає несприятливим при виникненні задишки і нападів стенокардії. Помічено, що є сім`ї з так званої злоякісної формою обструктивної ГК, в яких епізоди раптової смерті повторюються частіше, ніж в інших сім`ях теж зі спадковою обструктивної ГК.

СРЕДНЕЖЕЛУДОЧКОВАЯ обструкції



Цей рідко зустрічається тип ГК був вперше описаний в 1976 р У нашій клініці Т. Н. Новикова спостерігала одного такого хворого із загального числа 62 з ГК. В результаті утворення кругового м`язового валика (чаші на рівні папілярних м`язів) порожнину лівого шлуночка розділяється на дні камери: велику базальну і меншу верхушечную. У трьох спостереженнях Е. Wigle і співавт. (1985) середній систолічний градієнт тиску між двома шлуночковими камерами склав 50 мм рт. ст., в ряді випадків зберігався і діастолічний градієнт тиску. У всіх цих трьох хворих виник інфаркт міокарда верхівкової області, яка відрізнялася гіпокінетичним рухами стінок. Т. Н. Новикова спостерігала хвору зі среднежелудочковой обструкцією, яка була доставлена в інфарктне відділення лікарні в зв`язку з болями в області серця і підйомом сегмента ST у відведеннях V3-4.
Діагноз ставиться за допомогою ехокардіографії або вентрікулографіческого методів, які виявлятимуть вузький м`язовий тунель в порожнині лівого шлуночка. Така низько розташована область обструкції поруч авторів розглядається як атипова ГК, - на відміну від типового м`язового субаортального стенозу (вони можуть поєднуватися) і від різкого потовщення папілярних м`язів, при якому обструкція не формується.
При істинної среднежелудочковой обструкції відсутня переднесістоліческое рух стулки мітрального клапана, не обов`язково розширюється і ліве передсердя, не завжди чується верхівковий систолічний шум.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ обструкції

Правожелудочковая обструкція (ПО), що утрудняє викид крові з правого шлуночка з утворенням градієнта тиску gt; 10 мм рт. ст., відноситься до рідкісних форм ГК. Вона майже завжди поєднується з різними типами лівошлуночкової обструкції. Можна припускати, що праве серце первинно не втягуються в цей патологічний процес, скоріше, теж генетичної природи, а лише пасивно пошкоджується за рахунок генералізованої гіпертрофії МЖП і інших відділів лівого шлуночка. У хворих з подклапанного м`язовим аортальним стенозом ПО зустрічається в 15% випадків. Дуже рідкісні поєднання ПО зі серединно-шлуночкової або з верхівкової гіпертрофією лівого шлуночка.

Circulation. - 1989. - Vol. 80, * чо 5. - Р. 1254-12о8.

Симетрична гіпертрофія МЖП
Мал. 4b. Симетрична гіпертрофія МЖП і ЗС (товщина = 1,8 см).
На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка
Симптоматика, клініка, гемодинамічні дані залежать переважно від ступеня гіпертрофії та тяжкості обструкції лівого шлуночка. ЕКГ вказує на гіпертрофію обох шлуночків. ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ градієнт коливався у чотирьох хворих в межах від 22 до 39 мм рт. ст., тоді як лівошлуночкова градієнт у тих же хворих становив 40 110 мм рт. ст. Істинний діагноз з`ясовується після ехокардіографічного або вентрікулографіческого дослідження. Для лікування з успіхом використовується пропранолол (анаприлін).

Необструктивного формою гіпертрофічної
КАРДІОМІОПАТІЇ

До цієї групи належать: асиметрична гіпертрофія МЖП без переднесістоліческого руху стулки мітрального клапана, концентрична (симетрична) гіпертрофія стінок лівого шлуночка теж без градієнта тиску в шляхах відтоку (рис. 46) і верхівкові варіанти ГК.
Концентрична гіпертрофія серця характеризується рівномірним потовщенням МЖП і вільних стінок лівого шлуночка. Обструкції відтоку крові з лівого шлуночка зазвичай немає, як і явних ознак недостатності серця. УО і МО серця виявляються у хворих нормальними, хоча КДД в порожнині лівого шлуночка може кілька зростати. Якщо вдається простежити долю цих хворих, то можна помітити, що з роками у них підвищується схильність до порушень серцевого ритму, які, в свою чергу, можуть ускладнитися декомпенсацією. Природа такої гіпертрофії залишається неясною. На думку ряду дослідників, з чутливістю 87% і зі специфікою 66% симетричний характер гіпертрофії вказує на її вторинне походження. З таким категоричним твердженням важко погодитися, хоча б тому, що при значній концентрической гіпертрофії теж може виникати переднесістоліческое рух стулки мітрального клапана і обструкція. У матеріалах нашої клініки є одне таке спостереження.
Верхівкова гіпертрофія, як варіант ГК, була описана японськими авторами в кінці 70-х років. У хворих, поряд з ехокардіографічні ознаками гіпертрофії верхівки лівого шлуночка, реєструвалися гігантські негативні зубці Т в лівих грудних відведеннях ЕКГ (рис. 47). Через кілька років з`ясувалося, що верхівкова ГК зустрічається не тільки у японців, але і у американців і європейців. Приблизно у 1/3 з них, за даними Е. WigJe і співавт. (1985), є атипові болі в лівій половині грудної клітини, ще у 1/5 - задишка і серцебиття.

 
верхівкова кардіоміопатія
Мал. 47. Верхівкова кардіоміопатія - японський варіант (див. Текст)

Часто чуються III і серцеві тони, верхівковий систолічний шум не привертає уваги. На ЕКГ в лівих і середніх грудних відведеннях на тлі високих зубців R реєструються глибокі негативні зубці Т (більш 10 мм глибини), часто симетричні і загострені, що нерідко помилково сприймається як прояв важкої коронарної недостатності і є приводом для відсторонення ряду осіб від службових обов`язків. Ми спостерігали молодої людини, капітана дальнею плавання, прекрасно себе почував, кар`єра якого перервалася тільки через помилкового діагнозу субендокардіального інфаркту міокарда.
При так званому «американському» (європейському) типі верхівкової гіпертрофії негативні зубці Т в лівих грудних відведеннях не такі глибокі і не здаються такими грізними.
У цих осіб гіпертрофія верхівки виражена менше. Якщо гіпертрофія охоплює передньо- і задневерхушечную області, то можна говорити про концентрической апикальной ГК.
При біопсії міокарда виявляють безладне розташування м`язових волокон, характерне для ЦК. Ізольована верхівкова гіпертрофія, як і асиметрична гіпертрофія МЖП, зустрічається в одних і тих же родинах, що вказує на їх генетичну спільність.
В. Магоп описав своєрідний варіант верхівкової гіпертрофії, при якому спостерігається уступообразное потовщення МЖП у напрямку до верхівки. На рис. 48, 49 наведені матеріали хворий X., 25 років, скаржилися на напади сердцебіенія- захворювання (збільшення серця) було виявлено під час профогляду. На лівосторонньої вентрікулограмме порожнину лівого шлуночка нагадує кольорову капусту (рис. 48).



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!