Гіпертрофічна кардіоміопатія - хзсн, идиопатические миокардиопатии

гіпертрофічна кардіоміопатія
ВИЗНАЧЕННЯ ПОНЯТТЯ
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГК) - захворювання міокарда невідомої етіології, яке характеризується гіпертрофією стінок лівого шлуночка (зрідка і правого) без розширення його порожнини з посиленням систолічною (скорочувальної) функції і порушенням діастолічної функції. У переважній більшості випадків гіпертрофія при цьому захворюванні буває асиметричною з явним переважанням потовщення міжшлуночкової перегородки (МШП) у порівнянні з вільними стінками лівого шлуночка, що створює, крім іншого, анатомічну основу для обструкції шляху відтоку крові з лівого шлуночка в аорту. Цю найбільш поширену форму називають ГК з обструкцією, синоніми: асиметрична гіпертрофія МЖП, підклапанний м`язовий стеноз гирла аорти, обструктивної ГК.
ІСТОРИЧНА ДОВІДКА
Сучасним лікаря, м ГК стала відома лише на початку 60-х років XX століття-ряд клініцистів вважають своєрідним курйозом, що настільки яскраво окреслене захворювання міокарда багато років залишалося непоміченим навіть досвідченими кардіологами.
Тим часом ще в літературі XIX століття двічі французькі патології описували це стан- в 1902 р той же зробив німецький патолог A. Schminke в журнальній статті під назвою «Про лівосторонньому м`язовому стенозі конуса» • •
( «Uber linksseitige muskulose conusstenosen»). Повторне «відкриття» ГК з обструкцією сталося після повідомлення англійського патолога R. Теаген (1958), що застосував термін «асиметрична гіпертрофія серця». Через рік R. Brock (1959) повідомив про хворого, у якого під час хірургічної операції був знайдений своєрідний аортальнийстеноз з подклапанного градієнтом. Нарешті, J. Goodwin і співавт. (1960), Е. Wigle (1962) остаточно виділили цю нозологічну форму і представили докладні її клініко-фізіологічні характеристики. На проведеному в 1964 р першому міжнародному симпозіумі з кардіоміопатія основна увага була приділена аналізу обструкції шляхів відтоку з лівого шлуночка, яка була позначена як динамічна і вариабельная.
Епідеміологія гіпертрофічній обструктивній КАРДІОМІОПАТІІ- ЇЇ МОЖЛИВІ ПРИЧИНИ
ГК з обструкцією зустрічається в клінічній практиці як спорадична і сімейна форма. На частку останньої припадає до 30% всіх випадків. У чоловіків це захворювання спостерігається в 2 рази частіше, ніж у жінок.
Згідно патологоанатомічним даними, в нашій країні ГК становить 1% всіх серцево-судинних захворювань, у Франції - 12%, в Японії - 23%.
У більшості сімейних випадків (76%) виявляється аутосомно-домінантний тип спадкування.  
Причини спорадичних випадків ГК не відомі. В одній із запропонованих теорій розвиток гіпертрофії міокарда, що не випробовує надмірного навантаження тиском або об`ємом, зв`язується з впливом на нього катехоламінів. Так, ь експерименті вдавалося викликати масивну гіпертрофію стінок лівого шлуночка з обструкцією за допомогою невеликих, але постійних вливань тварині норадреналіну. Виявилося, що норадреналін здатний викликати в різного ступеня потовщення МЖП і вільних стінок лівого шлуночка, а також дрібновогнищеві рубцеві зміни в міокарді. Як не трактувати ці дані, вони показують, що відхилення в обміні і кінетики норадреналіну можуть відігравати важливу роль у процесах морфогенезу та патофізіології ГК. Проводяться також паралелі з такими гіперадренергіческій станами, як феохромоцитома, нейрофіброматоз, Лентігінозом, при яких не настільки вже рідко зустрічається обструктивна ГК. Правда, і в подібних випадках слід рахуватися з наявністю генетичної схильності тканини міокарда до гіпертрофії.
Для судження про прийнятність гіпотези про участь катехоламінів у розвитку ГК мають значення і такі дані. Чутливість бета-блокатори міокарда виявилася підвищеною у хворих з ГК, особливо у молодих людей-ця ознака, як виявилося, генетично детермінований. У той же час щільність бета-адреноблокатори в міокарді хворих
з ГК виявилася нормальною: 27,6 ± 14,2 проти 26,5 фмоль / мг білка у здорових людей. Співвідношення між Pi- і р2-адренорецепторами при ЦК теж не змінено (в нормі Pi = 76,3 ± 11,5%, р2 = 20,7 ± 11,0%). Абсолютна активність аденілатциклази не відрізнялася від фізіологічної.
Непропорційне потовщення МЖП і безладне розташування в ній м`язових волокон можна спостерігати ще в періоді ембріонального або фетального морфогенезу серця. Ряд дослідників вважають, що формування обструктивної ГК відображає нездатність зворотного розвитку.

Мал. Ж Гипертрофическая кардіоміопатія. потовщення МЖП на всьому протяженіі- товщина МЖП - 2.0 см, товщина ЗС - 1 см
(Вільна Л-па)

 При його нормальному перебігу відбувається резорбція дегенерація частини АВ вузла і пучка Гіса з перетворенням і в добре окреслені структури. Відхилення від природної еволюції призводить у деяких новонароджених до так званої псрсістірующей фетальної дисперсії АВ вузла або пучка Гіса, до утворення додаткових передсердно-шлуночкових з`єднань і аритмогенних вогнищ.
У цьому сенсі не можна не згадати, що в 10% випадків ГК поєднується з синдромом WPW- допускається, що предвозбуждеііе частини міокарда може бути причиною його локального надмірного потовщення.
Зрозуміло, більш глибокому розумінню причин і механізмів ГК сприяло б з`ясування питання про те, в якому періоді життя людини вона формується, прогресує чи потовщення МЖП при дорослішанні і старінні людини, чи можливо протягом життя зворотний розвиток гіпертрофії?