Ти тут

Надниркованедостатність

Надниркованедостатність може бути первинною (хвороба Аддісона) або вторинної.

хвороба Аддісона

Томас Аддісон описав цей стан у своїй класичній монографії, опублікованій в 1855 р ..

Епідеміологія, етіологія і класифікація

Хвороба Аддісона - рідкісний стан, за деякими оцінками, захворюваність в країнах розвиненого світу становить 0,8 випадків на 100 тис. Чоловік, а загальна захворюваність - 4-11 випадків на 100 тис. Чоловік. Але воно супроводжується суттєвою частотою ускладнень і часто призводить до смерті. Захворювання легко лікується при правильно і своєчасно поставленому діагнозі.

Причини розвитку хвороби Аддісона - Аутоімунні, інфекції та інші.

Аутоімунне запалення надниркових залоз

У західних країнах аутоімунне запалення надниркових залоз стає причиною 70% всіх випадків хвороби Аддісона. При патогистологическом дослідженні наднирники виглядають атрофованими, велика частина клітин кори втрачена, але мозкову речовину, як правило, не змінено. У 75% випадків в крові пацієнтів знаходять антитіла до надниркових залоз. 50% пацієнтів з цієї Формою хвороби Аддісона мають поєднане аутоімунне захворювання, частіше уражається щитовидна залоза. І навпаки, тільки 1-2% пацієнтів з більш часто зустрічаються аутоімунні захворювання (наприклад, цукровий діабет 1 типу або хворобою Грейвса) мають антитіла до надниркових залоз, у них розвивається надпочечниковая патологія. Частота таких випадків вище серед пацієнтів з гіпопаратиреозом (16%). Цей полігландулярний аутоімунний синдром (ПГА) поділяють на два окремих варіанти:

  • ПГА 1 типу - захворювання, що включає хвороба Аддісона, хронічний кандидоз шкіри і слизових і гіпопаратиреоз;
  • ПГА 2 типу - більш часта патологія, що включає хвороба Аддісона, аутоімунне ураження щитовидної залози, цукровий діабет і гіпогонадизм (у цьому випадку зазвичай в крові присутні аутоантитіла до 21-гідроксилази, що дозволяє прогнозувати розвиток ураження надниркових залоз).

інфекції

До сприяючих інфекційних захворювань відносяться туберкульоз, грибкові (гістоплазмоз, криптококоз) і цитомегаловірусна інфекції. Надниркованедостатність також може виникати при синдромі набутого імунодефіциту (СНІД).

Відео: Оздоровлення нирок і надниркових залоз. Сеанс Надії Колесникової

Хвороба Аддісона туберкульозної етіології виникає через гематогенної дисемінації збудника з будь-якого первинного вогнища, при цьому у пацієнтів зазвичай присутні вненадпочечнікояие прояви захворювання. Спочатку наднирники збільшуються, в них утворюються поширені епітеліоподібні гранульоми з ділянками казеозного некрозу, уражається кора і мозкова речовина надниркових залоз. Згодом виникає фіброз, наднирники стають нормальними за розміром або менше з ознаками кальцифікації (в 50% випадків).

Наднирники часто вражаються у пацієнтів з синдромом набутого іммунодефіціта- запалення надниркових залоз може виникати після інфекції, викликаної цитомегаловірусом або атиповими мікобактеріями, крім того, саркома Капоші може заміщати тканину наднирника. Початок захворювання в цьому випадку часто приховане, але при проведенні суцільного скринінгу більше 10% пацієнтів зі СНІДом матимуть субнормальний відповідь кортизолу після короткого сінактенового тесту. Надниркованедостатність може обтяжувати при призначенні відповідних протиінфекційних препаратів - кетоконазолу (пригнічення синтезу кортизолу) або рифампіцину (індукція метаболізму кортизолу). Рідко у пацієнтів зі СНІДом і ознаками недостатності надниркових залоз діагностують підвищення АКТГ і кортизолу в крові, яка не знижується після призначення невеликої дози дексаметазону. Вони вважають його дуже наслідком «придбаної» форми резистентності до глюкокортикоїдів.

Інші причини надниркової недостатності

Інші фактори, крім туберкульозу і аутоімунної надниркової недостатності, рідко призводять до розвитку хвороби Аддісона. Метастази пухлин в наднирники (найбільш часто первинним джерелом пухлини стають легкі і молочні залози) найчастіше виявляють на аутопсії, але надниркованедостатність при цьому розвивається рідко, можливо, тому, що для появи симптомів і ознак необхідно поразку більш 90% кори надниркових залоз.

Некроз тканини при крововиливі в наднирники слід виключати у всіх хворих, які перебувають у вкрай важкому стані, особливо при інфекціях, травмах або коагулопатіях. Крововилив у наднирники може стати наслідком будь-якого захворювання, що викликало важку септицемию, особливо у дітей (часта причина - Pseudomonas aeruginosa). Поєднання менінгококкеміі з гострої надниркової недостатністю відомо як синдром Уотерхауса-Фридериксена. Заміщення функціонально-активної тканини наднирників також може розвинутися при амілоїдозі і гемохроматозе.

Вроджена гіпоплазія наднирників - генетичне захворювання, що включає вроджену надпочечниковую недостатність і гіпогонадотропний гипогонадизм. Стан обумовлено мутацією гена DAX-1 - члена сімейства ядерних рецепторів з невідомою функцією, експресуються в корі надниркових залоз, статевих залозах і гіпоталамусі. Мутації іншого чинника транскрипції - стероідогенних фактора-1 (SF-1) - також можуть призводити до надниркової недостатності через недорозвинення функціонально повноцінної кори надниркових залоз. Регуляція транскрипції багатьох стероідогенних ферментів сімейства цитохрому Р450 залежить від фактора транскрипції SF-1. При вродженої гіпоплазії наднирників також можуть виникати дефіцит гліцеролкінази і м`язова дистрофія.

Адренолейкодистрофія зустрічається з частотою 1:20 000 і проявляється недостатністю надниркових залоз в поєднанні з демиелинизацией нервової системи через неефективність окислення жирних кислот в пероксисомах в результаті зниження активності ацетил-КоА синтетази довгих ланцюгів жирних кислот. Накопичення довголанцюжкових жирних кислот (ДЦЖК) відбувається в багатьох тканинах, що відбивається і на їх концентрації в крові і використовується вченими при діагностиці. Захворювання повністю проявляється (абсолютна експресивність) тільки у чоловіків, у жінок захворювання зазвичай протікає в прихованій формі. Відомо кілька форм даної патології: дитяча церебральна (30-40% випадків), доросла адреноміелонейропатіческая (40% випадків) і варіант, що виявляється тільки хворобою Аддісона (7% випадків).

Дитяча форма зазвичай маніфестує в 5-10 років і прогресує до стану сліпоти, німоти і важкої спастической тетраплегии. Надниркованедостатність зазвичай проявляється, але не корелює з неврологічним дефіцитом. Проте це захворювання стає найбільш частою формою недостатності надниркових залоз у дітей молодше 7 років.

Адреноміелонейропатія, навпаки, маніфестує пізніше з поступового розвитку спастичного парезу і периферичної нейропатії.

Сімейна недостатність глюкокортикоїдів, або спадкова несприйнятливість до АКТГ, - рідкісний стан, здатне стати причиною гипокортицизма і зазвичай виявляється в дитячому віці. Функціональна система «ренін-ангіотензин-альдостерон" не порушується. Захворювання маніфестує в неонатальному або більш став дитячому віці, проявляючись гіпоглікемією або посиленою пігментацією, часто на тлі прискорення зростання. У цих пацієнтів недостатність глюкокортикоїдів розвивається на тлі вкрай високої АКТГ в крові.

Варіант 1 типу зустрічається приблизно в 25% всіх випадків і обумовлений інактивує мутаціями гена рецептора меланокортин-2 або рецептора АКТГ.

Сімейну недостатність глюкокортикоїдів без мутацій гена рецептора меланокортин-2 називають варіантом II типу. Він обумовлений мутаціями в гені МКАР, що кодує допоміжний білок рецептора меланокортин-2.

Варіант, званий синдромом потрійний А, або синдромом Еллгроува, відносять до тріади надниркової недостатності через резистентності до АКТГ, ахалазии і алакримія.

Вторинна недостатність надниркових залоз

Це недостатність адренокортикотропного гормону, поширена клінічна проблема, найбільш часто виникає через раптову скасування прийому екзогенних глюкокортикоїдів. Тривале лікування глюкокортикоїдами порушує взаємодію в системі ГГН і призводить до атрофії надниркових залоз, яка може зберігатися місяці після відміни препаратів. Атрофію наднирників і подальшу недостатність слід очікувати у всіх пацієнтів, які приймають більше 30 мг глюкокортикоїдів на добу (перерахунок на гідрокортизон - приблизно 7,5 мг преднізолону або 075 мг дексаметазону на добу) більше 3 тижнів. Крім дози глюкокортикоїдів на ступінь пригнічення надниркових залоз може впливати час прийому препаратів. Так, 5 і 2,5 мг преднізолону, що приймаються відповідно на ніч і вранці, викликають більш значуще пригнічення системи ГГН в порівнянні зі схемою, коли препарат приймають по 2,5 мг на ніч і по 5 мг вранці, оскільки велика вечірня доза блокує ранній ранковий пік інкреції АКТГ. Вторинний гиперкортицизм також може виникати в результаті недостатнього збільшення глюкокортикоидной замісної терапії при виникненні интеркуррентного стресу у пацієнтів, які тривалий час отримують стероїди.

Інші причини вторинної надниркової недостатності - неадекватна продукція АКТГ передньою долею гіпофіза. У багатьох випадках, крім дефіциту АКТГ, виникає недостатність та інших гормонів гіпофіза, тому хвороба проявляється частковим або повним гіпопітуїтаризмом. Симптоми в цьому випадку дуже характерні, і труднощів при постановці діагнозу не виникає. Ізольована недостатність АКТГ виникає рідко і досить складно діагностується. Вона може виникати у пацієнтів з лімфоцитарним гіпофізітом.

Вторинна недостатність надниркових залоз також розвивається при хворобі Кушинга після успішного селективного видалення АКТГ- інкретірующей аденоми гіпофіза. Функціональний стан прилеглих до пухлини «нормальних» кортікотрофоцітов гіпофіза угнетено і може залишатися таким протягом багатьох місяців після хірургічного втручання.

Надниркованедостатність при критичних станах

Недостатність кори надниркових залоз також може ускладнити стан пацієнтів в ургентних ситуаціях, навіть якщо до цього система ГДП залишалася інтактною. Цей стан називають функціональної надниркової недостатністю, що відображає відсутність структурних пошкоджень в патогенезі недостатності і її тимчасовий характер. Функціональну недостатність наднирників складно визначити біохімічно, а її етіологія досі невідома. Нездатність наднирників сформувати адекватну відповідь і в достатній мірі збільшити концентрацію кортизолу при надмірному стресовому впливі і / або запальному захворюванні, з чим часто стикаються в відділеннях реанімації, істотно збільшує ризик смертельного результату. Це стимулює спроби визначити функціональну надпочечниковую недостатність кількісно і лікувати її підтримуючою терапією кортикостероїдами.

Симптоми надниркової недостатності

При первинній надниркової недостатності зазвичай відзначають дефіцит глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Навпаки, ті, у кого розвивається вторинна недостатність надниркових залоз, зберігають интактную-ангіотензин-альдостеронову систему. Его пояснює відмінності особливостей водного та електролітного балансу у таких пацієнтів, що обумовлює відмінності клінічної картини. Найбільш явною ознакою, який вирізняє первинну від вторинної надниркової недостатності, вважають пігментацію шкіри. Вона практично завжди виникає при первинній надниркової недостатності (крім випадків з короткочасним перебігом) і вкрай рідко - при вторинної. Гіперпігментація розвивається на ділянках шкіри, що піддаються впливу сонячного світла, в рубцях (більше в свіжих, ніж старих), пахвових областях, в зоні ареол, складках долонних поверхонь, місцях, що піддаються тиску, а також на видимих слизових оболонках (слизових щік, піхви, вульви, ануса). Про причини пігментації протягом довгого часу сперечалися. Вважають, що вона відображає гіперстимуляцію АКТГ рецепторів меланокортин-1. При аутоімунної хвороби Аддісона можливо поєднання гіперпігментації з вітіліго.

Клінічні ознаки захворювання залежать від швидкості початку і вираженості надниркової недостатності. У багатьох випадках хвороба має прихований початок, а діагноз встановлюють тільки тоді, коли стан пацієнта гостро погіршується при інтеркурентнихзахворюваннями. Гостра надниркова недостатність (надниркових, аддісоніческій криз) відноситься до екстрених проявам захворювання і супроводжується вираженою артеріальною гіпотензією і гострою судинною недостатністю. Анорексія може бути ранньою ознакою захворювання, поступово прогресуючи і приєднуючи до себе нудоту, блювоту, діарею і іноді біль в животі. Можуть виникати лихоманка і гіпоглікемія. У пацієнтів, коли хвороба починається гостро і обумовлена крововиливом в наднирники, раптово виникають артеріальна гіпотензія, біль у животі, фланках або нижній частині грудної клітини, анорексія і блювота. Стан складно діагностувати, але ознаки прихованою кровотечі (швидке зниження вмісту гемоглобіну), прогресуючої гіперкаліємії і шоку повинні насторожити лікаря.

В інших випадках у пацієнтів можуть бути присутніми неяскраво виражені ознаки хронічної надниркової недостатності - слабкість, швидка стомлюваність, втрата маси тіла, нудота, інтермітуюча блювота, біль у животі, діарея або запор, загальна слабкість, м`язові судоми і симптоми, які вказують на постуральна гіпотензія. Можуть виникати тяга до солоного і слабка лихоманка. Тиск в положенні на спині зазвичай нормальне, але воно майже завжди падає при вставанні. Секреція андрогенів втрачається, що клінічно більш помітно у жінок, які можуть пред`являти скарги на зникнення волосся в області пахвових западин, лобка і часто страждають від сухості і свербіння слизової піхви. При тривалому перебігу захворювання можуть виникати психічні порушення, включаючи погіршення пам`яті, депресію і психоз. Пацієнтам можуть ставити неправильний діагноз синдрому хронічної втоми або нервової анорексії. Ці ознаки регресують на тлі замісної терапії кортикостероїдами.

При вторинної надниркової недостатності можуть з`являтися симптоми гіпопітуїтаризму внаслідок дефіциту інших гормонів - лютеїнізуючого (ЛГ) і фолікулостимулюючого (ФСГ) - безпліддя, олігоменорея або аменорея, зниження лібідо, і тиреотропного гормону (ТТГ) - збільшення маси тіла, непереносимість холоду. Гіпоглікемія натще виникає внаслідок втрати чинності кортизолу на глюконеогенез. Це рідко виникає у дорослих, за винятком випадків зловживання алкоголем. Однак гіпоглікемія залишається часто зустрічається ознакою недостатності АКТГ або наднирників у дітей. Крім того, при недостатності АКТГ виникають такі прояви, як загальне нездужання, втрата ваги та інші ознаки хронічної надниркової недостатності. Рідко у пацієнтів з крововиливом в гіпофіз прояви можуть бути більш гострими.

Відео: Йога для гормонів - стимуляція наднирників і підшлункової

Методи дослідження при надниркової недостатності

біохімічні дослідження

При сталій надниркової недостатності гипонатриемию відзначають приблизно в 90% випадків, а гиперкалиемию - в 65% випадків. Концентрація сечовини крові зазвичай підвищена. Гіперкаліємія з`являється через недостатність альдостерону і, таким чином, зазвичай відсутня у пацієнтів з вторинної надниркової недостатністю. Гипонатриемия може зменшуватися при аддісоніческій криз, оскільки концентрація вазопресину підвищується, приводячи до затримки вільної води. При вторинної надниркової недостатності можлива ділюціонная гіпонатріємія з нормальною або зниженою сечовиною крові. Часто виникає оборотне збільшення рівня трансаміназ печінки. Гіперкальціємія виникає в 6% всіх випадків, що може бути більш істотним у пацієнтів з супутнім тиреотоксикозом. Однак зазвичай концентрація вільного тироксину низька або нормальна, але значення ТТГ часто незначно підвищені. Цей ефект - результат недостатності глюкокортикоїдів, усувається при замісної терапії. Наполегливий підйом ТТГ і наявність антитіл до щитовидній залозі вказують на супутнє аутоімунне захворювання щитовидки.

мінералокортикоїдний статус

При первинній надниркової недостатності дефіцит мінералокортикоїдів проявляється збільшенням активності реніну і чи нижчим, або нізконормальной концентрацією альдостерону плазми. Дослідженням активності клубочкової зони часто нехтують при хворобі Аддісона в порівнянні з оцінкою функції пучкової зони.

Оцінка адекватності функції системи «гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози»

Клінічно запідозрений діагноз має бути підтверджений остаточними діагностичними методами дослідження. Базальна концентрація кортизолу в плазмі і кортизолу сечі часто знаходяться в нормі і не можуть бути застосовані для виключення діагнозу. Однак концентрація кортизолу більше 400 нмоль / л (14,5 мкг / дл) без винятків вказує на интактность системи ГГН. На практиці краще, ніж чекати результатів низькочутливих дослідження базального рівня, всім пацієнтам з підозрою на надпочечниковую недостатність провести дослідження зі стимуляції АКТГ, хоча при аддісоніческій криз лікування повинно починатися негайно, а дослідження можна провести пізніше. Дослідження зі стимуляцією АКТГ або короткочасна сінактеновая проба на увазі введення 250 мг тетракозактіна. Концентрацію кортизолу плазми вимірюють в момент введення і через півгодини після введення АКТГ, нормальний відповідь визначають як пік кортизолу плазми більше 550 нмоль / л (більше 20 мкг / дл). Це значення відповідає 5 процентилю відповіді у здорових людей, але дуже сильно залежить від методики аналізу (різні методи радіоімунного аналізу кортизолу дають різні результати). Приріст відповіді (тобто різниця між піком і базальним значеніем- не має значення, крім випадків надниркової недостатності при критичному стані. На результат не впливає час проведення дослідження протягом дня, проба може виконуватися і у пацієнтів, яким розпочато проведення замісної терапії кортикостероїдами короткої дії , що не містять гідрокортизон (який може перехресно реагувати при аналізі кортизолу). Тривалою пробою зі стимуляцією АКТГ, що має на увазі призначення депо-форми або внутрішньовенної інфузії тетракозактіна 24-48 год, можливо відрізнити первинну недостатність надниркових залоз від вторинної. У здорових людей концентрація кортизолу плазми до четвертого годині перевищує 1000 нмоль / л (36 мкг / дл), після цього часу подальшого збільшення не буде. у пацієнтів із вторинною надниркової недостатністю буде спостерігатися затримка відповіді, звичайно з більш високим значенням до 24 і 48 годин у порівнянні з 4 ч, але при первинної надниркової недостатності в будь-який час відповіді не буде. Однак дана проба потрібно рідко, якщо АКТГ відповідним чином вимірюється на базальному рівні. При первинній надниркової недостатності рівень АКТГ незрівнянно вище, ніж концентрація кортизолу плазми.

Якщо методи дослідження при первинній надниркової недостатності загальноприйняті, діагноз вторинної при наявному захворюванням гіпоталамуса / гіпофіза залишається предметом суперечок. Грунтуючись на зміні рівня кортизолу крові у відповідь на хірургічний стрес, тест з інсулін-індукованої гіпоглікемією або інсулін-толерантний тест був введений з практику більше 30 років тому як лабораторна проба для оцінки ураження осі ГГН і визнана зараз «золотим стандартом».

Проба на увазі внутрішньовенне введення розчинного інсуліну по 0.15 ОД / кг ваги з вимірюванням кортизолу плазми через 0, 30, 45, 60, 90 і 120 хв. Адекватна гіпоглікемія (концентрація глюкози

Дослідження системи «гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози» при критичних станах

Багато факторів ускладнюють досліджень осі ГГН при критичних станах при надниркової недостатності. Концентрація кортизолу широко варіює залежно від тяжкості захворювання, що робить складним визначення відповідного відповіді. У цій ситуації можливо тільки визначення вільного кортизолу і кортізолсвязивающего глобуліну. В останніх інструкціях говориться про тон. що випадкове значення кортизолу менше 400 нмоль / л (15 мкг / дл) вказує на кортикостероидную недостатність, тоді як концентрація більше 900 нмоль / л (33 мкг / дл) робить малоймовірним ураження функції осі ГГН у пацієнтів. У пацієнтів з проміжним значенням кортизолу необхідно виконувати КСП: зростання кортизолу менше 250 нмоль / л (9 мкг / дл) виступає незалежним прогностичним маркером смертельного результату у пацієнтів в критичному стані.

Інші методи дослідження

Радіоімунного методи дослідження для визначення антитіл (наприклад, проти антигену 21-гідроксилази) доступні в даний час і повинні призначатися при первинній надниркової недостатності. При аутоімунної хвороби Аддісона також важливо побачити ознаки інших органоспецифічних аутоімунних захворювань. При КТ можуть виявлятися збільшення і кальцифікація надниркових залоз, що вказують на інфекційну природу захворювання, крововиливи або злоякісне новоутворення. При підозрі на туберкульоз потрібно виконати рентгенографію грудної клітини, туберкулінова проба і посів ранніх ранкових зразків сечі для визначення Mycobacterium tubereuhsis. Біопсія надниркової залози під КТ-контролем може дати цінну інформацію при підозрі на метастази в наднирник. Адренолейкодистрофія можна діагностувати за допомогою вимірювання концентрації в крові ДЦЖК. Нарешті, відповідні дослідження, включаючи МРТ гіпофіза і оцінку роботи передньої долі гіпофіза, потрібні у пацієнтів з підозрою на вторинну надпочечниковую недостатність, які не беруть кортикостероїдні лікування.

Лікування гострої надниркової недостатності

Це жізнеугрожающих стан, тому лікування починають до остаточного підтвердження діагнозу. На додаток до дослідження концентрації електролітів і глюкози до призначення кортикостероїдної терапії слід взяти відповідні зразки для визначення концентрації АКТГ, кортизолу. Якщо пацієнт не знаходиться в критичному стані, в дослідження можна включити пробу зі стимуляцією АКТГ.

екстрені заходи

  • Встановлення внутрішньовенного доступу за допомогою крупнопросветного камера.
  • Визначення електролітів і глюкози, також концентрації кортизолу плазми і АКТГ. Не чекати результатів лабораторного дослідження!
  • Інфузія: 2-3 л фізрозчину або розчину глюкози з вмістом 50 г / л (5%) якомога швидше. Обов`язково моніторування ознак перевантаження за допомогою вимірювання центрального або периферичного венозного тиску і вислуховування хрипів в легких- при показаннях - зниження швидкості інфузії.
  • Внутрішньовенна ін`єкція гідрокортизону 100 мг негайно і кожні 6 год

Наступні заходи (після стабілізації стану)

  • Продовження внутрішньовенного введення фізрозчину зі зменшенням швидкості протягом 1-2 днів.
  • Визначення типу надниркової недостатності.
  • Поступове зменшення дози глюкокортикоїдів до підтримуючої протягом 1-3 днів, якщо дозволяє захворювання, яке посилило або ускладнити надпочечниковую недостатність.
  • Початок замісної минералокортикоидной терапії.

Внутрішньовенно гідрокортизон слід призначати по 100 мг кожні 6 годин. Якщо неможливо, то препарат вводять внутрішньом`язово. У пацієнтів в стані шоку в першу годину слід ввести 1 л фізіологічного розчину. Через можливу гіпоглікемії зазвичай призначають 5% глюкозу. Згодом корекція лікування залежить від біохімічних показників і стану пацієнта. Клінічне поліпшення, що оцінюється по тиску, повинно спостерігатися протягом 6 ч, якщо діагноз встановлений вірно. Важливо розпізнавання і лікування будь-яких супутніх станів, наприклад інфекційних захворювань, які можуть посилити гострий надниркових криз.

Після першої доби доза гідрокортизону може бути знижена, зазвичай до 50 мг внутрішньом`язово кожні 6 год і потім, якщо можливо харчування через рот, препарат призначають всередину 40 мг вранці і 20 мг в 18 год вечора. Дозу можна швидко зменшіть до рівня стандартної замісної терапії (20 мг після пробудження і 10 мг в 18 год вечора).

Довгострокова замісна терапія при надниркової недостатності

Мета призначення замісної терапії гідрокортизоном полягає в імітації швидкості нормальної секреції кортизолу. Спочатку вважали нормальною швидкість секреції кортизолу, рівну 25-30 мг / сут, але дослідження зі стабільним ізотопом показали, що в нормі концентрація нижче - 8-15 мг / сут. У більшості пацієнтів успішного результату вдається досягти при призначенні гідрокортизону менше 30 мг / добу (15-25 мг / добу в декілька прийомів). Препарат призначають після пробудження з малою дозою і в 8 год вечора, але деякі пацієнти відчувають краще при його призначенні 3 рази / день. При первинній надниркової недостатності денна крива кортизолу з таким же виміром АКТГ може забезпечити деяку оцінку замісної терапії, але хороші об`єктивні методи дослідження при вторинної надниркової недостатності відсутні. Рішення про дозування гідрокіртізона для замісної терапії приймають на підставі даних про масу тіла, самопочуття, тиску.

Відео: Наднирники

Лікування легких гарячкових захворювань або стресу - збільшення дози глюкокортикоїдів в 2-3 рази протягом перших кількох днів захворювання-не зраджувати дозу минералокортикоидов. Звернутися до лікаря, якщо перебіг захворювання погіршується або зберігають більше 3 днів або при появі блювоти.

Для амбулаторних стоматологічних втручань під місцевою анестезією за відсутності ускладнень не потрібно додаткового прийому препаратів. В умовах амбулаторної стоматологічної допомоги не повинна застосовуватися загальна, в тому числі внутрішньовенна анестезія.

Застосування стероїдів при стаціонарному лікуванні і операціях

При первинній надниркової недостатності заміщення минералокортикоидов зазвичай також потрібно у вигляді флудрокортизону (або 9а-фторованими гідрокортизону) по 0,05-0,2 мг / день. Мінералокортикоїдної активність цього препарату в 125 разів вище, ніж гідрокортизону. Після закінчення гострої фази адекватність компенсації минералокортикоидов оцінюють за допомогою вимірювання концентрації електролітів, вимірювання артеріального тиску в положенні на спині і стоячи і вимірювання активності реніну плазми- занадто маленька доза флудрокортизону може викликати постуральну »гипотензию зі збільшенням активності реніну, тоді як занадто велика доза призведе до зворотних наслідків. Мінералокортикоїдна замісна терапія необгрунтовано недооцінюється при надниркової недостатності.

Пацієнти, які отримують глюкокортикоидную замісну терапію, повинні бути інформовані про необхідність подвоєння добової дози при виникненні интеркуррентного гарячкового захворювання, нещасного випадку або при майбутньому серйозному заході, наприклад, перед складанням іспиту. Якщо у пацієнта виникла блювота і він не може приймати ліки всередину, то екстрено вводять гідрокортизон парентерально. При малих хірургічних втручаннях 50-100 мг гідрокортизону (гідрокортизону гемисукцинат) призначають під час премедикації. При об`ємних хірургічних втручаннях гідрокортизон призначають в тому ж режимі, що і при гострій надниркової недостатності. Вагітність протікає нормально у пацієнток, які отримують замісну терапію, але щоденну дозу гідрокортизону зазвичай трохи підвищують (5-10 мг / добу) в останньому триместрі. Оскільки прогестерон - антагоніст минералокортикоидов, збільшення його концентрації при вагітності може зробити необхідним збільшення дози флудрокортизону. Під час слід підтримувати водний баланс за допомогою крапельного введення фізрозчину і гідрокортизону по 50 мг внутрішньом`язово кожні 6 год до пологів. Потім дозу швидко знижують до рівня, що передував вагітності.

Кожен пацієнт повинен знати про реєстрацію за допомогою медичних попереджувальних браслетів або ланцюжків і носити «стероидную карту». Пацієнти повинні регулярно проходити навчальні курси про регулювання дози глюкокортикоїдів при стресових впливах із залученням партнера і інших членів сім`ї.

Відео:


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення