Вроджені захворювання і пороки розвитку підшлункової залози
Особливості ембріогенезу підшлункової залози можуть призвести до виникнення різноманітних вроджених аномалій її розвитку. Одні вроджені вади розвитку підшлункової залози зустрічаються рідко. До них відносяться недорозвинена або сильно розвинена головка залози, додаткові панкреатичні протоки, невиразність хвостовій частині, розділена підшлункова залоза та ін. Інші вади можуть привести до розвитку різних патологічних станів. До них відносяться додаткова підшлункова залоза, кільцеподібна підшлункова залоза і кістозний фіброз підшлункової залози.
Відео: Лікарі з Південної Кореї прийшли на допомогу важкохворим дітям з Алмати СВІТ 24 Новини Казахстану
Додаткова (блукаюча) підшлункова залоза. Описують її під такими назвами, як гетеротопічна панкреатическая поліаденома шлунка, хорістома, прогнома, хорістобластома, аденома. Під цими назвами мається на увазі ізольоване розташування частини підшлункової залози, яка повністю відокремлена від основної залози.
Додаткова підшлункова залоза відноситься до рідкісних і важко діагностуються пороків розвитку.
Розміри додаткових підшлункової залоз різні: вони коливаються від кількох міліметрів до курячого яйця. Додаткова підшлункова залоза локалізується в стінці шлунка, дванадцятипалої, тонкої і клубової кишки, в брижі, середостінні, селезінці, жовчних шляхах.
У шлунку найчастіше додаткова підшлункова залоза знаходиться в пілоричному відділі (58%), потім на малій кривизні (20%), на великій кривизні (12%), в кардіальному відділі (8%). У стінці шлунково-кишкового тракту вона найчастіше розташовується під слизовою оболонкою (15%).
Додаткова підшлункова залоза, незважаючи на невеликі розміри, виконує основну роль в гормональному відношенні, і видалення її може привести, особливо при инкреторной недостатності основний підшлункової залози, до смерті хворого. Одужання хворих після тотального панкреонекрозу можливо завдяки замісної функції додаткової підшлункової залози.
Ектопія залози не має характерної клінічної картини. Клінічні явища обумовлені порушеннями функції органу, де ця залоза розташована. У таких випадках додаткова підшлункова залоза може стати місцем багатьох патологічних процесів (злоякісні пухлини, кісти, запалення і ін.) З найрізноманітнішою і атипової клінічною картиною. Ектопія залози може супроводжуватися картиною поліпа, пухлини, виразки шлунка або дванадцятипалої кишки, часто з виразками і кровотечами. Іноді додаткова заліза може викликати явища непрохідності шлунково-кишкового тракту.
При розташуванні додаткової частки в стінці шлунка характерною є рентгенологічна картина солитарного поліпа з невеликим скупченням барію в центрі дефекту наповнення.
При розташуванні додаткової підшлункової залози в пілоричному відділі найчастіше спостерігається клініка хронічної виразки шлунка і дванадцятипалої кишки (больовий синдром, рентгенологічна картина). Розташування її на малій кривизні, на великій кривизні, в кардіальному відділі дає привід до діагностики солитарного поліпа або поліпозу шлунка. Відрізняє їх наступне: зниження кислотності шлункового сока- виникнення прихованих шлункових кровотеченій- наявність стійкого барієвого плями на вершині поліпа при рентгенологічному дослідженні.
Додаткова підшлункова залоза може бути знахідкою під час операції, предпринимаемой з приводу іншого захворювання, або симулювати органічне ураження, з приводу якого роблять оперативне посібник.
Під час операції знаходять поодинокі або множинні вузли різної форми, не завжди відокремлені від оточуючих тканин. Вузли складаються з белесоватой тканини, нерідко з вдавлення слизової оболонки в центрі освіти, що робить ектопірованного залозу макроскопически важко отличимой від раку.
Лікування додаткової підшлункової залози оперативне. Характер оперативного втручання різний в залежності від локалізації, розмірів ділянок панкреатичної тканини і від характеру змін, що викликаються додаткової підшлунковою залозою.
Лікувальна тактика при найбільш часто зустрічається додаткової підшлунковій залозі в стінці шлунка - оперативна. Виходячи з труднощів дооперационной і интраоперационной диференціальної діагностики між рідко зустрічається додаткової підшлунковою залозою і раком шлунка, рекомендується проводити резекцію шлунка з дотриманням онкологічних принципів. Якщо уточнено діагноз додаткової підшлункової залози в стінці шлунка, тоді вигідно виконати економне висічення панкреатичної тканини разом зі стінкою шлунка.
Кільцеподібна підшлункова залоза. Серед вад розвитку підшлункової залози важливе клінічне значення має її кільцеподібна форма. Ця вроджена аномалія викликається неправильним злиттям дорсальній і вентральної закладок.
Під терміном «кільцеподібна підшлункова залоза» розуміється така її форма, коли тканина залози частково або повністю охоплює дванадцятипалу кишку.
Кільце, що утворюється найчастіше з головчатой частини залози, буває різним по ширині і товщині і може оточувати дванадцятипалу кишку у верхній, середній і нижній третині низхідній частини, і в початковому відділі нижньої горизонтальної частини.
Кільцеподібна підшлункова залоза спостерігається в 75% випадків аномалій залози, а серед всіх вроджених аномалій травного тракту становить близько 3%. Даною вродженою аномалією в основному страждають особи чоловічої статі, і не тільки дорослі, а й діти. У дорослих людей часто (до 30% випадків) кільцеподібна заліза поєднується з іншими вродженими вадами - нирок, серця, печінки і ін.
Кільцеподібна підшлункова залоза викликає порушення функції дванадцятипалої кишки, викликаючи часткову або повну її непрохідність. При кільцеподібної підшлунковій залозі гістологічно є зміни тільки в протоковой системі. Зазвичай кільцеподібна частина має власний протоку, що відкривається або в головний панкреатичний протік, або в загальну жовчну протоку.
Клінічні прояви бувають виражені при повному стенозі дванадцятипалої кишки кільцеподібної підшлунковою залозою, при частковому ж стенозі клінічні симптоми порушення функції дванадцятипалої кишки можуть бути відсутніми або ж проявлятися в юнацькому або зрілому віці. При повному стенозі дванадцятипалої кишки кільцеподібної підшлунковою залозою вже в перші дні або навіть години життя новонародженого виникають симптоми гострої високої кишкової непрохідності. Важкість стану залежить від термінів надходження, супутніх захворювань і аномалій розвитку.
При цій аномалії БСД знаходиться вище або нижче місця її звуження кільцеподібної підшлунковою залозою. У першому випадку одним з клінічних проявів буде блювота жовчю в зв`язку з вираженим дуоденостазом, можлива обтурационная желтуха- в другому випадку цих симптомів майже немає, а з`являються зовсім інші, пов`язані з клінічною картиною рецидивуючої кишкової непрохідності. Скарги на тупий біль і відчуття тяжкості, здуття в епігастральній ділянці або праворуч від пупка- на нудоту, а іноді і масивну блювоту жовчю, що приносить полегшення. Нерідко розвивається виразковий синдром з болями, залежними від їжі, сезону року. Надалі з`являються ознаки, головним чином пов`язані з порушенням харчування - втрата апетиту, маси тіла та ін.
Діагностика кільцеподібної підшлункової залози розроблена недостатньо. Описано лише поодинокі випадки встановлення правильного діагнозу до операції. Навіть під час операції не завжди вдається зробити це.
Методом діагностики стенозу дванадцятипалої кишки, викликаної кільцеподібної підшлунковою залозою, є рентгенологічне дослідження. При контрастному дослідженні дванадцятипалої кишки (як у дітей, так і у дорослих) видно два газових міхура з горизонтальними рівнями рідини, що відповідає розтягнутим шлунку і дванадцятипалої кішке- концентричне звуження кишки з правильними контурами дефекту заповнення.
Лабораторні дані мало допомагають діагностиці. Відзначаються гіпохлоремія, порушення кислотно-основного стану як в сторону ацидозу, так і алкалозу, іноді підвищення вмісту білірубіну в крові. У ряді випадків відзначається періодичний підйом рівня амілази крові і сечі.
Діагностика кільцеподібної підшлункової залози можлива в разі, якщо враховуються її клінічні ознаки, дані рентгенологічного дослідження і якщо лікар пам`ятає, що у пацієнта може бути аномалія розвитку підшлункової залози.
Лікування при кільцеподібної підшлунковій залозі з вираженою клінічною картиною непрохідності або стенозу дванадцятипалої кишки тільки оперативне. У лікуванні цієї аномалії у дітей і у дорослих методом вибору є дуоденодуоденоанастомоз (у дорослих), а у дітей - дуоденостомія- застосовують і інші операції. Техніка операції дуоденодуоденоанастомоза полягає в мобілізації дванадцятипалої кишки по Кохера разом з охоплює кишку аномальної тканиною підшлункової залози. Вище місця звуження дванадцятипала кишка розширена, а нижче знаходиться в спав стані. Між цими частинами дванадцятипалої кишки накладають анастомоз дворядними швами.
? Найбільш простим у технічному відношенні є накладення дуоденоеюноанастомоза. Мобілізовану дванадцятипалу кишку по Кохеру анастомозируют з петлею худої кишки, взятої на відстані 15 - 20 см від трейтцевой зв`язки і проведеної через отвір в брижі поперечної ободової кишки. Анастомоз накладають ізоперістальті- но дворядним швом.
? Гастродуоденоанастомоза накладають в рідкісних випадках, коли рухливий і розтягнутий шлунок і не спаяна спадна частина дванадцятипалої кишки нижче локалізації кільцеподібної підшлункової залози.
Відео: Лекція "Ультразвукова і МРТ-діагностика вад розвитку ЦНС і особи у плода"
? Гастроентероанастомоз накладають при звуженні дванадцятипалої кишки, розташованої близько до воротаря. На думку хірургів, даний анастомоз може привести до утворення виразки. Крім того, найближчі післяопераційні результати після гастроентероанастомоза, особливо у дітей, погані.
? Резекцію шлунка застосовують у випадках кільцеподібної підшлункової залози з одночасним наявністю виразки шлунка або поліпа і при повторних операціях після гастротомія, що призвели до звуження вихідного відділу шлунка. При цьому в звуженої частини дванадцятипалої кишки повинна бути збережена прохідність.
? Розсічення кільця підшлункової залози не має застосовуватися, оскільки при цьому пошкоджується додатковий панкреатичний протік і в той же час не ліквідується непрохідність дванадцятипалої кишки.
? Методика резекції частини охоплює кільця підшлункової залози полягає в обов`язковому проведенні мобілізації дванадцятипалої кишки разом з головкою підшлункової залози по Кохеру. Необхідно «відійти» від нижньої порожнистої вени і поперечної ободової кишки, щоб добре було видно звужена частина дванадцятипалої кишки. Потім проводять два затиску між заднім і переднім півкільцями залози по черзі і передньої і задньої стінками дванадцятипалої кишки. Між зажимами тканину підшлункової залози не менше півкільця січуть і видаляють. Решта задню і передню кукси підшлункової залози перев`язують або прошивають лігатурою з подальшою перітонізаціей куксою стінкою дванадцятипалої кишки. До місця операції підводять дренаж, який при благополучному післяопераційному перебігу видаляють на 6 -8-е добу.
Кістозний фіброз підшлункової залози. Цей порок підшлункової залози є системним захворюванням серозно-слизових залоз з ураженням не тільки підшлункової залози, а й бронхів, печінки, дванадцятипалої кишки, потових і слинних залоз. Тому його іноді називають синдромом Ландштейнера - Андерсена.
Кістозний фіброз вважається рідкісним захворюванням, але на час розтинів зустрічається нерідко, особливо у дітей, померлих у перші дні і місяці життя (від 2 до 12% випадків). Їм хворіють діти в ранньому віці, рідко в юнацькому віці, а дорослі страждають дуже рідко. Відзначається спадкове і сімейне нахил до цього вродженому пороку.
Виникнення кістозного фіброзу пов`язують з токсикозом плода, дефіцитом білків під час вагітності, резус-несумісністю крові матері і плоду, недоліком вітаміну А, сифілісом і ін. У виникненні кістозного фіброзу підшлункової залози відіграють багато факторів внутрішнього і зовнішнього порядку, що впливають на ембріогенез і передаються по спадок неповноцінністю тканин, особливо внешнесекреторную залізистих структур.
Патоморфологічні зміни при кістозному фіброзі підшлункової залози дуже характерні і пов`язані з розладом функції екзокринних залоз не тільки підшлункової залози, а й усього організму. Секрет екзокринних залоз відрізняється підвищеною в`язкістю, а в панкреатическом соку з`являються глікопротеїди, нерозчинні у воді, яких в нормальному соку не виявлено. Грузлими стають жовч, секрет кишкових залоз, бронхів і ін. Зміни відзначаються і в складі поту і слини. Підвищена в`язкість секрету призводить до закупорки проток залоз, потім до їх кістозного переродження. Підвищений тиск секрету в протоковой системі призводить до атрофії залізистих клітин і припинення секреторної функції. Описані зміни призводять до тяжких розладів травлення, до розвитку біліарного цирозу печінки, до емфіземи легенів, бронхоектазів. Рясний витрата електролітів, що виділяються слинними і потовими залозами, викликає розвиток важких гіпохлоремічеекіх станів з подальшим порушенням серцево-судинної діяльності.
У ранніх стадіях захворювання кістозний фіброз в підшлунковій залозі в результаті закупорки проток формуються кісти різного об`єму. При цьому характерна відсутність запалення навколо проток і кіст. У пізніх стадіях захворювання прогресує фіброз, гинуть залізисті елементи, їх замінює фіброзна і жирова тканина з великою кальцификацией. Панкреатичні острівці не страждають.
Клініка кістозного фіброзу підшлункової залози залежить від тяжкості ураження залози і фази перебігу захворювання. У дітей в перші 2-4 дні після народження розвивається мекониевая непрохідність кишечника, що супроводжується блювотою, припиненням відходження газів, здуттям живота, прогресуючим порушенням електролітного балансу, і, якщо хворі не оперуються, вони вмирають.
У більш пізньому віці порушується процес травлення в результаті наростаючої недостатності підшлункової залози. Спочатку страждає переварювання жирів, потім білків переварювання вуглеводів не порушується. Типовим є багаторазовий об`ємистий стілець з вираженою стеатореей і креато- реєю. Наростаюча вітамінна недостатність призводить до гіперкератоз, курячої сліпоти, крововиливів та ін. Паралельно розвиваються ураження легень у вигляді бронхоектазів, вторинна анемія.
Діагноз встановлюють на підставі клінічних та лабораторних даних. Зазвичай на кістозний фіброз підшлункової залози хворіють діти, які відстають у своєму фізичному развітіі- шкіра у них суха, темного забарвлення, слизова оболонка губ ціанотична. У пізніх стадіях хвороби можлива поява жовтяниці. Часто спостерігаються «барабанні» пальці. Різко виражені і прогресують зміни в серцевому і, особливо, в легеневої системах. Мова сухий, живіт роздутий, болючий на всьому протяженіі- печінка збільшена, тверда і хвороблива, а коли розвивається цироз, збільшується селезінка і з`являється асцит.
У діагностиці цінним є визначення ферментів підшлункової залози в дуоденальному вмісті: копрологическое дослідження. Допомагає найбільш проста проба - визначення дії ферментів на емульсію рентгенівської пленкі- розчиняючи желатину, вони викликають просвічування плівки. Швидкої і відносно простий пробою є визначення в дуоденальному соку, поті і слині електролітів і в першу чергу натрію, калію, хлору: при кістозному фіброзі зміст їх підвищено в 2-4 рази і більше в порівнянні з нормою.
Рентгенологічно у хворих з кістозним фіброзом відзначаються прискорений пасаж барію, відсутність рельєфу слизової оболонки. У легких - емфізема, ателектази.
Лікування кістозного фіброзу підшлункової залози залежить від стадії розвитку. При меконіевой непрохідності, діагностованою в перші години після народження дитини, показана термінова операція. Виконують ентеротомію з видаленням меконіевой мас, іноді резекцію зміненого відділу кишки, підвісну еюностомія з дренированием кишки поліхлорвінілової трубкою з періодичним введенням через неї панкреатину та інших ферментних препаратів підшлункової залози. Після операції описані випадки одужання.
При уточненому діагнозі в більш пізньому періоді хвороби всі автори основним методом лікування кістозного фіброзу підшлункової залози вважають дієтотерапію з обмеженням жирів і білків при необхідному збільшенні калорійності їжі на 30 - 50%. З білкової їжі рекомендують давати молочні продукти (молоко, сир та ін.), Свіже м`ясо. Парентерально періодично вводять білкові препарати. Жири дають у вигляді рослинного і вершкового масла. Такі хворі переносять вуглеводи у вигляді меду, фруктових соків, цукру. Систематично вводять вітаміни А, Е, К та ін. Гарну дію роблять препарати підшлункової залози - панкреатин до 6-9 г на день тривало, з невеликими перервами. При цьому обов`язково проводять лікування легеневих і інших поразок у хворих з кістозним фіброзом підшлункової залози.
