Імунокомплексний васкуліт

Медичний термін «васкуліт» означає запалення стінок судин. Процес часто призводить до руйнування клітин, пошкодження судинних структуру порушення кровопостачання органів і, як наслідок, їх недостатності. Деякі форми васкуліту бувають прямим результатом відкладення імунних комплексів.

визначення

Реакції гіперчутливості вперше були описані у хворих, які отримували антитоксин, отриманий із сироватки коня. У таких пацієнтів розвивався антитільний відповідь на кінські антигени, що приводив до появи характерних симптомів (гарячки, болю в суглобах і висипки). Цей стан в даний час відомо як «сироваткова хвороба».

Імунокомплексний васкуліт об`єднує гетерогенні синдроми (включаючи сироваткову хворобу і лікарський васкуліт), що характеризуються відкладенням імунних комплексів в капілярах, посткапілярних венулах і артеріолах. Це найбільш поширена форма васкуліту, Причинний агент не завжди вдається встановити, незважаючи на те що доведена роль багатьох чинників, включаючи пеніциліни, сульфаніламіди і цефалоспорини.

У 1990 р Американський коледж ревматології запропонував наступні критерії класифікації васкуліту гіперчутливості у дорослих:

Відео: II тип гіперчутливості - цитотоксичний

вік понад 16 років;

зв`язок появи симптомів з прийомом певних препаратів;

пальпована пурпура;

плямисто-папульозний висип;

в біоптаті шкіри - нейтрофіли навколо артеріол або венул.

Наявність трьох і більше критеріїв має чутливість близько 71% і специфічність 54%.

Імунокомплексний васкуліт гіперчутливості, що розвивається без системних проявів, іноді розглядають як шкірний васкуліт або шкірний лейкоцитокластичний ангиит. Термін «сироваткова хвороба» має на увазі системне захворювання з висипом і артралгиями, розвивається через 1-2 тижні після прийому лікарського препарату або впливу чужорідних антигенів.

Клінічні прояви

Більшість хворих іммунокомплексним васкулитом мають шкірні прояви, найбільш поширене з них - пурпура. Висип зазвичай симетрична, локалізована переважно на нижніх кінцівках (у лежачих хворих - на сідницях) через високого гідростатичного тиску в цих зонах.

Елементи висипу не завжди підносяться над рівнем шкіри і пальпуються. Термін «палопіруемая пурпура» - синонім васкуліту дрібних судин, однак не завжди має на увазі зв`язок з иммунокомплексной патофізіології. Наприклад, слабоіммунние форми васкуліту, такі як ГВ, мікроскопічний поліангіїт і СЧС, можуть мати ідентичні шкірні прояви.

діагностика

Діагностичний метод вибору при імунокомплексних васкулите - біопсія. Біопсія шкіри щодо болюча, але достатня для підтвердження попереднього діагнозу. При світловій мікроскопії після забарвлення матеріалу гематоксилін-еозином виявляють запальну інфільтрацію з переважно мононуклеарних або поліморфноядерних клітин, а також ознаки васкуліту дрібних судин: диапедез лейкоцитів, каріорексис і лейкоцітоклазію. Хоча забарвлення гематоксилін-еозином підтверджує наявність васкуліту, часто біопсії недостатньо для точної діагностики. У випадках імунокомплексних васкулітів показано пряме иммунофлюоресцентное дослідження біоптату, що виявляє іммунореактанти (імуноглобуліни, компоненти комплементу). Пряма імунофлюоресценція вимагає ще однієї біопсії шкіри, що обумовлено великою диференціальної діагностикою станів, що проявляються шкірним васкулітом. Біопсія особливо важлива для виключення інших причин ураження судин, таких як емболія і гіперкоагуляція, що супроводжуються екстравазацією еритроцитів без відкладення імунних комплексів. Зрозуміло, наявність васкуліту дрібних судин не завжди свідчить про первинному аутоімунному захворюванні: наприклад, злоякісні утворення можуть супроводжуватися лейкоцитокластичний васкулитом. Таким чином, всі результати біопсії слід оцінювати з урахуванням клінічної картини.

Лікування иммунокомплексного васкуліту

Єдиний ефективний метод лікування - усунення дії причинного агента. Якщо хворий приймає кілька лікарських препаратів, визначити, який з них став причиною інммунокомплексного васкуліту, буває складно. У світлі цього необхідна відміна всіх препаратів до усунення синдрому (зазвичай на 1-2 тижні). Імуносупресію глюкокортикоїдами проводять хворим з фульминантной формою захворювання і скасовують протягом декількох тижнів. Для стабілізації роботи імунної системи може знадобитися імуномодулятор трансфер фактор купити який можна через інтернет.

прогноз

Прогноз у хворих васкулітом гіперчутливості залежить від природи причинного фактора. У випадках лікарського васкуліту скасовують всі препарати і потім по одному знову призначають. Приблизно в 50% випадків ізольованого шкірного ангіїт очевидну причину виявити так і не вдається Багато такі випадки супроводжуються частим рецидивированием, обмежуються ураженням шкіри і не вимагають проведення активної імуносупресивної терапії.