Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура - практична гематологія дитячого віку
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура спостерігається у новонароджених, які народилися від здорових матерів. Патогенез захворювання схожий з гемолітичною хворобою новонароджених і пояснюється несумісністю плоду і матері по тромбоцитарним антигенів. У більшості випадків імунологічний конфлікт обумовлений наявністю у плода тромбоцитарного антигену PLA1, В результаті изоиммунизации в організмі матері виробляються антитромбоцитарні антитіла, спрямовані проти антигену тромбоцитів дитини. Як правило, титр антитіл високий, що призводить до виникнення тромбоцитопенічна пурпура новонароджених вже при першій вагітності матері. Відомо, що при резус-конфлікті гемолітична хвороба новонароджених у первісток жінок розвивається відносно рідко. Крім антигену PLAl изоиммунизация може бути обумовлена і іншими тромбоцитарними антигенами або антигенами, загальними для тромбоцитів і лейкоцитів (Duzo, HLA-5, HLA-9). Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура новонароджених зустрічається рідко-1 випадок на 5000-10 000 новонароджених.
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура клінічно характеризується гострим перебігом. Уже в перші години після народження дитини кількість тромбоцитів знижується до 10 -50 X 109/ Л і з`являються рясні геморагії - петехії і екхімози з переважною локалізацією на тулубі. Можуть спостерігатися рясні кровотечі з слизових оболонок носової і ротової порожнин, з пупкового залишку, шлункові кровотечі. Можливі кефалогематоми і крововиливи в мозок, що є причиною летального результату. За даними різних авторів, смертність при ізоімунної тромбоцитопенічна пурпура новонароджених складає 12-14%. Однак захворювання може протікати і в легкій формі, коли в клінічній картині спостерігаються тільки шкірні петехіальні геморагії, кровотечі відсутні, а кількість тромбоцитів нормалізується протягом декількох днів. Ймовірно, тяжкість ізоімунної тромбоцитопенічна пурпура новонароджених залежить від титру антитромбоцитарних антитіл. Лабораторно у новонароджених в периферичної крові визначають різну ступінь тромбоцитопенії.
При імунізації антигенами, загальними для тромбоцитів і лейкоцитів, одночасно з тромбоцитопенією спостерігається лейкопенія. У більшості випадків прогноз при ізоімунної тромбоцитопенічна пурпура новонароджених сприятливий. Під впливом терапії протягом декількох днів можна купірувати геморагічний синдром. Протягом 2-10 тижнів. нормалізується і кількість тромбоцитів.
При відсутності кровотеч можна обмежитися призначенням сосудоукрепляющее засобів (препарати кальцію, рутин, дицинон, амінокапронова кислота). Важливим терапевтичним заходом є відібрання дитини від грудей матері, так як жіноче молоко містить антитромбоцитарні антитіла. Наявність кровотеч або «волога» форма шкірної пурпури є показаннями для призначення преднізолону в добовій дозі 2 мг / кг маси тіла. При значній тромбоцитопенії і некупирующемся кровотечі призначають переливання тромбоцитарної маси (до 50 мл).
У літературі описані випадки ізоімунної тромбоцитопенічна пурпура, що розвилася після гемотрансфузій. Патогенез цього захворювання складний. Припускають, що при введенні тромбоцитів, що містять антиген PLAl, особам, які позбавлені цього антигену, відбувається вироблення антитіл. Подальший механізм схожий з гетероіммунние процесом. Утворився комплекс антиген (донорські тромбоцити) - антитіло фіксується на тромбоцитах хворого, що призводить до розвитку тромбоцитопенії. Наявні спостереження стосуються дорослих, в педіатричній практиці таких випадків не описано.
