Правець - інфекційні захворювання у дітей
Відео: ДТРК Самара 20 08 2015 Дівчинка, яку було госпіталізовано в Самарі з діагнозом правець, як і раніше в кра
Правець відноситься до гострих токсеміческім захворювань і обумовлений дією екзотоксину (тетаноспазмін), що виробляється бактеріями Clostridium tetani. Токсин виробляється вегетативними формами мікроорганізму в місці його проникнення в тканини організму, а потім надходить в ЦНС і фіксується в ній.
Етіологія. Збудник правця, облігатних анаероб, являє собою тонку грамположительную рухливу некапсулірованную паличку. Вона утворює термінальні суперечки, які надають їй схожість з барабанною паличкою. Спори дуже стійкі до зовнішніх впливів, переносять кип`ятіння, але руйнуються при автоклавуванні. У грунті захищені від сонячного світла суперечки можуть зберігати життєздатність протягом багатьох років. Їх виявляють у домашнього пилу, землі, солоної і прісної воді, фекаліях багатьох видів тварин. Як суперечки, так і вегетативні форми збудника можуть бути знайдені в кишечнику людини. Вегетативні С. telani чутливі до нагрівання і дії дезінфекційних засобів.
Бацили правця самі по собі безпечні, їх хвороботворні дію пов`язано з двома виробленими ними токсинами: Тетаноспазмін в тетанолізіном. Кілька видів правцевих бацил, різних за своєю антигенною структурою, продукують ідентичний за імунологічними параметрами тетаноспазмін. Останній нейротоксічен на нього покладається відповідальність за клінічну симптоматику захворювання. Цей токсин найсильніший, після ботуліна, органічний отрута. Летальна доза його для людини становить 130 мкг.
Епідеміологія. Захворювання на правець зустрічається в усьому світі. У країнах, що розвиваються воно являє собою одну з головних причин смерті новонароджених. Пік захворюваності на правець доводиться на період з травня по жовтень. Територіальний розподіл його залежить від кліматичних факторів, поширеності збудника в грунті і рівня імунізації окремих груп населення.
У США новонароджені хворіють частіше, ніж діти більш старшого віку: лише в 1975 р число зареєстрованих випадків захворювання було найвищим у віковій групі 1-5 років. Хлопчики хворіють частіше дівчаток (співвідношення 3: 2). Рівень смертності серед хлопчиків також вище, ніж серед дівчаток відповідного віку. Серед новонароджених не відзначено статевих відмінностей і сезонних коливань в захворюваності на правець.
Патоморфологія. Інфекція С. tetani залишається локалізованої і викликає мінімальні запальні зміни в пошкоджених тканинах. Патологічні зміни мають вторинний характер. Пневмонія, що розвивається у хворих, викликана іншими збудниками і пов`язана з труднощами при відхаркуванні мокротиння. Часто спостерігається дегенерація поперечносмугастих м`язів, в тому числі діафрагмальної, міжреберних, прямих м`язів живота і ін. Суть змін полягає в зникненні смугастість, лизисе і загибелі міофібрил. Спостерігаються крововиливу в м`язові волокна і їх розрив. Дегенеративні зміни в діафрагмальної і міжреберних м`язах частково пов`язані зі штучною вентиляцією, що проводиться цим хворим, а також з міастенією, яка може розвинутися в період реконвалесценції. Переломи хребта можуть бути результатом судом.
патогенез. Захворювання розвивається після того, як суперечки правця, що потрапили в пошкоджені тканини, починають проростати, розмножуватися і виробляти тетаноспазмін. Проростання і розмноження суперечка відбуваються тільки при зниженому рівні кисню в тканинах. Новонароджені частіше хворіють в результаті інфікування пупкового канатика. У дітей більш старшого віку зараження відбувається в результаті травм. Ризик / правця найбільш великий при глибоких колотих ранах і пошкодженнях, що супроводжуються значним некрозом тканин, що сприяє вивільненню Тетаноспазмін. Однак іноді правець розвивається і після невеликих травм, коли не вдається виявити ворота інфекції. У подібних випадках припускають, що суперечки правця, які проникли в здорові тканини, протягом багатьох місяців або років перебували в них і почали проростати після створення для них сприятливих умов. Місцем персистирования інфекції можуть бути шлунково-кишковий тракт або крипти мигдалин. Іноді правець може розвинутися після введення забруднених сироватки, вакцини або проникати в організм разом з шовним матеріалом.
Тетаноспазмін може проникати в ЦНС: 1) абсорбуючись в нервово-м`язових синапсах і поширюючись по періневральним просторів уздовж великих нервових стволов- 2) за допомогою лімфоцитів.
Тетаноспазмін діє на закінчення моторних нервів в міоневральних синапсах, на спинний і головний мозок і симпатичну нервову систему. У нервово-м`язових синапсах токсин гальмує руйнування ацетилхоліну, обумовлюючи порушення процесів нервово-м`язової передачі У спинному мозку дію його викликає порушення системи полісінаптіческіх рефлексів. В ЦНС тетаноспазмін зв`язується з ганглиозидов і впливає на моторні і вставні нейрони, знімаючи гальмування мотонейронів і полегшуючи поширення по спинному мозку процесів збудження. Порушення гальмівних механізмів в самому спинному мозку значно послаблює гальмівний вплив і з боку вищих відділів ЦНС. В цьому відношенні тетаноспазмін діє аналогічно стрихніну, чим пояснюються гіпертонус м`язів, спазми і судоми. Токсин викликає підвищення активності симпатичної нервової системи: тахікардію, нестійку гіпертензію, аритмію, спазми периферичних судин, профузний пітливість, гіперкарбію і збільшення виділення катехоламінів з сечею.
Тетаноспазмін, адсорбована в тканинах, міцно з ними зв`язується і в подальшому не руйнується і не нейтралізуються антитоксином. Правцевий антитоксин може запобігати зв`язування Тетаноспазмін в ЦНС, якщо останній перебуває в периферичних нервових стовбурах. Антитоксин не впливає на проростання спор С. tetani і розмноження вегетативних форм збудника в тканинах.
Клінічні прояви. Інкубаційний період при правці становить 3-14 днів після поранення, але може коливатися від 1 дня до декількох місяців.
Виділяють три клінічні форми правця: місцеву, загальну і головний.
Місцевий правець проявляється болями, тривалої ригидностью і спазмом м`язів проксимальніше місця пошкодження. Ці явища можуть зберігатися протягом декількох тижнів і зникнути безслідно. У деяких випадках вони передують розвитку генералізованої форми захворювання. Місцевий і легко протікає загальний правець іноді спостерігають у дітей при хронічному середньому отиті. Збудник вдається виявити у виділеннях з середнього вуха. Летальні результати при локалізованої формі захворювання наступають в 1% випадків.
Загальний правець найбільш поширений. Починається він зазвичай непомітно, проте тризм вдається виявити у 50% хворих. Спазм жувальних м`язів нерідко поєднується з ригідністю м`язів шиї і труднощами при ковтанні. До ранніх симптомів відносяться також занепокоєння, дратівливість, головні болі. Спазм м`язів обличчя зумовлює сардонічну посмішку. З`являються нетривалі тонічні скорочення різних груп м`язів. Поперекові і черевні групи м`язів стають ригідними, починаються спазми м`язів спини, що призводять до опистотонуса. Правцеві судоми характеризуються раптовим появою тонічних скорочень різних груп, що викликають згинання і приведення рук, стискання кистей, розгинання ніг. Спочатку спазми бувають несильними, тривають секунди і перемежовуються періодами релаксації. В подальшому судоми стають сильнішими, триваліше і виснажують хворого. Напади судом провокує майже будь-який зоровий, слуховий або тактильний подразник. Протягом всього періоду хвороби у потерпілого зберігається свідомість, він відчуває сильні болі. Одночасно відзначається виражене відчуття страху.
Спазми м`язів глотки і дихальних можуть привести до закриття дихальних шляхів, викликати ціаноз і асфіксію. Дизурия, або затримка сечі, розвивається вдруге в зв`язку зі спазмом сфінктера сечового міхура. Поряд з цим можуть відзначатися мимовільні сечовипускання і дефекація. Надмірно сильні судоми нерідко призводять до компресійним переломів тіл хребців і крововиливів в м`язи. Іноді можуть спостерігатися слабкість окремих груп м`язів і втрата чутливості, викликані периферичної нейропатією. Останні зміни зазвичай бувають асиметричними, найчастіше уражаються ліктьовий, серединний і зовнішній підколіннийм`яз нерви. При електрофізіологічних дослідженнях в початковому періоді виявляють порушення провідності по нервових стовбурах. При повному або частковому відновлення порушень настає через кілька тижнів і навіть місяців.
Температура тіла у хворих зазвичай підвищується незначно, підвищення її до 40 ° С пояснюється підвищеним витрачанням енергії під час судом. У хворих відзначаються рясне потовиділення, тахікардія, гіпертензія, аритмія.
Протягом перших 3-7 днів симптоми захворювання наростають, протягом наступних 2 тижнів. стан хворого стабілізується, і лише після цього спостерігається поступове поліпшення його. Повне одужання настає через 2-6 тижнів.
Головний правець відноситься до незвичайних проявів захворювання. Інкубаційний період при ній становить 1-2 дня. Захворювання обумовлене зазвичай середній отит, пораненнями голови і обличчя і чужорідними тілами в порожнині носа. До найбільш характерних симптомів захворювання відносяться порушення функції III, IV, VII, IX, X і XI пар черепних нервів. Найчастіше до процесу залучається VII пара (лицевий нерв). Слідом за черепно-мозкової може розвинутися і генералізована форма правця.
Правець новонароджених зазвичай починається у дитини у віці 3-10 днів і протікає по типу генералізованої форми. Спочатку у дитини порушується акт смоктання, з`являються занепокоєння і сильний плач. Незабаром приєднуються порушення ковтання, з`являється ригідність м`язів, починаються судоми. Опістотонус може бути відсутнім.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагностика правця заснована на клінічних даних. У більшості випадків хворіють не щеплені особи і діти, народжені у невакцинованих жінок. В анамнезі більшості хворих вказується на травму, перенесену протягом попередніх 2 тижнів. Подібні анамнестичні дані у хворого з тризмом, поширеною ригидностью м`язів і судомами при збереженому свідомості дозволяють діагностувати правець.
Результати звичайних лабораторних досліджень не мають особливої діагностичної значущості. Загальна кількість лейкоцитів може залишатися в межах норми, число нейтрофілів може бути дещо збільшено. Склад СМЖ зазвичай не змінюється, але тиск її підвищується, особливо під час судом. Електроенцефалографія, як правило, не виявляє відхилень, електро-Міографічний зміни неспецифічні. С. tetani вдається висіяти з виділень ран приблизно у 1/3 хворих з клінічно вираженою симптоматикою правця. Забарвлення по Граму мазків, приготовлених з виділень з ран, не завжди дозволяє виявити збудник захворювання. З іншого боку, визначення правцевих паличок в мазках з виділень рани або їх зростання на поживних середовищах підтверджує діагноз правця тільки при характерних для правця анамнестичних і клінічних даних. Саме по собі виявлення правцевих паличок в рані ще не означає, що людина хвора на правець або що він розвинеться в подальшому.
Диференціювати правець доводиться з різними захворюваннями загального і обмеженого характеру. Тризм може бути обумовлений альвеолярним, близько-або заглотковий абсцес. Дані анамнезу, ретельне клінічне та рентгенологічне обстеження хворих дозволяють встановити етіологію захворювання.
Ригідність м`язів і короткочасні судоми спостерігаються на ранніх етапах поліомієліту. Однак при ньому відсутній тризм, швидко розвиваються мляві паралічі, а в спинномозковій рідині підвищується рівень білка і відзначається плеоцитоз. Вірус поліомієліту вдається виявити в фекаліях хворих, а специфічні антитіла - в сироватці.
Інші форми гострого або постинфекционного енцефаліту також іноді можуть викликати тризм. Однак при цьому порушується свідомість дитини і з`являються виражені зміни в спинномозковій рідині. Бактеріальний менінгіт дуже рідко супроводжується тризмом, його також можна виключити після дослідження СМЖ.
Правець, як і сказ, може розвиватися після укусів тварин. Однак при сказі судоми минущі і відзначаються спастическим, а не тонічним, як при правці, характером. У спинномозковій рідині при сказі може бути виявлений плеоцитоз. Збудник правця дуже рідко виявляють в слині собак, проте правцевий анатоксин слід вводити після кожного укусу собаками, так як забруднення рани і проникнення в неї суперечка правцевий палички можуть статися з поверхні шкіри і з навколишнього середовища під час укусу або після нього.
Судоми при отруєнні стрихніном відзначаються генералізований тонічним характером, але тризм при цьому спостерігається дуже рідко. Крім того, в проміжках між судомами настає повна релаксація м`язів. Ці особливості, а також відомості про прийом отрути дозволяють відрізнити правець від отруєння стрихніном. Тризм у дітей іноді розвивається після прийому великих доз фенотіазину.
Тетанія зазвичай проявляється спазмами кистей стоп і м`язів гортані, але тризм при цьому зустрічається рідко. Діагноз підтверджується при визначенні низького рівня кальцію в крові.
Кишкова непрохідність і перфорація кишечника з розвитком перитоніту викликають ригідність м`язів живота, але судоми і тризм при них відсутні.
ускладнення. Адекватна терапія і ретельний догляд скорочують частоту і тяжкість ускладнень, що розвиваються при правці. Аспіраційна пневмонія, ателектаз, емфізема середостіння і навіть пневмоторакс при правці обумовлюються порушеннями легеневої вентиляції через спазм дихальних м`язів, ларингоспазму і накопичення виділень в бронхах. Емфізема середостіння і пневмоторакс найчастіше зустрічаються після трахеостомії. Прикушення мови і слизової оболонки щоки, переломи хребців, внутрішньом`язові гематоми є результатом виражених судом. При тривалих судомах настає дегідратація організму і загальне виснаження. У подібних випадках необхідно стежити за підтриманням водного балансу і адекватним надходженням калорій.
профілактика. Активна імунізація - найкращий метод профілактики правця. Її проводять шляхом одночасного введення дитині, починаючи з віку 2 міс., Правцевого і дифтерійного анатоксинів разом з противооспенной вакциною. Вакцину вводять внутрішньом`язово тричі з інтервалом 8 тижнів. Останній, 4-й раз її вводять дитині у віці 1 року. Імунітет до правця зберігається аж до надходження дитини в початкову школу. Надалі вакцинацію правцевим і дифтерійним анатоксинами рекомендується повторювати з проміжками в 10 років. Метод активної імунізації можна змінювати в залежності від конкретних умов. Проведення щеплень вагітним обумовлює несприйнятливість до правця і у новонароджених. Імунізацію жінок особливо рекомендується про
водити в районах з високим рівнем захворюваності на правець серед новонароджених. Переважно всього імунізувати жінок до настання вагітності.
Діти у віці 6 років і старше піддаються імунізації за методом, рекомендованим для дорослих. Правцевий і дифтерійний анатоксини їм вводять внутрішньом`язово в 3 прийоми. Другу дозу призначають через 4-6 тижнів. після першої, а третю ще через 6-12 міс. після другої. В подальшому напруженість імунітету підтримують через кожні 10 років.
Основна імунізація повинна проводитися правцевим анатоксином. Введення не менше 4 доз забезпечує достатній рівень несприйнятливості до правця. Показником її служить рівень антитоксину в крові 0,01 МО / мл, який визначається за реакцією нейтралізації токсину, що утримується протягом не менше 10 років. Справжня тривалість захисної дії вакцини невідома, тому більш часте введення анатоксину не показано через ризик важких побічних реакцій.
Профілактичні заходи після травми визначаються імунним статусом хворого і характером самого поразки. Хірургічна обробка рани повинна проводитися негайно і ретельно. Рану очищають, некротичні тканини і чужорідні тіла видаляють. Хворим, яким не була проведена активна імунізація або вона була неповною, необхідно ввести внутрішньом`язово людський протиправцевий імуноглобулін (СИГ) в дозі 250-500 ОД. Попереднє проведення шкірних алергічних проб необов`язково, так як СИГ не викликає сироватковоїхвороби. При відсутності СИГ внутрішньом`язово вводять правцевий антитоксин (CAT) в дозі 3000-5000 ОД. Оскільки CAT отримують при імунізації корів і коней, перед введенням його хворому обов`язково проводять реакцію на чутливість до чужорідних білків. Після введення CAT можливий розвиток сироваткової хвороби. Одночасно з СИГ або CAT можна вводити правцевий анатоксин з метою активної імунізації. Кожен з препаратів слід вводити різними шприцами і в різні ділянки тіла. При правильно проведеної активної імунізації дітей профілактичне введення СИГ не показано.
Введення підтримуючих доз анатоксину показано при отриманні дитиною травми через 5 років і більше після курсу активної імунізації. У подібних ситуаціях слід використовувати рідкий анатоксин, що викликає вторинні імунні реакції швидше, ніж адсорбований або преципітувати анатоксин. Якщо до часу отримання травми активна імунізація була проведена в повному обсязі, показано негайне введення чергового кількості анатоксину.
Лікування та догляд за хворими. Основна мета лікування при правці полягає в ліквідації джерела освіти Тетаноспазмін, нейтралізації циркулюючого в крові токсину і проведенні підтримуючої терапії до тих пір, поки не зруйнується фіксований нервовою тканиною тетаноспазмін. Підтримуюча терапія повинна проводитися досить інтенсивно і ретельно.
Людський СИГ вводять якомога раніше в дозі 3000- 6000 ОД внутрішньом`язово. Внутрішньовенне введення його протипоказано. Алергічні реакції після введення СИГ відсутні, а рівень антитоксину в крові створюється вищий, ніж після введення імуноглобулінів, отриманих від тварин. Період напіввидалення специфічних антитіл з організму складає 24 дня, отже, досить високий їх титр в крові утримується протягом тривалого часу. Повторне введення СИГ не потрібно. Протиправцевий імуноглобулін не проникає через гематоенцефалічний бар`єр і не впливає на токсин, фіксований в нервовій тканині. Його лікувальну дію зводиться лише до нейтралізації Тетаноспазмін, циркулюючого в крові.
При відсутності СИГ і незміненій реактивності хворого відповідно до даних внутрішньошкірної проби з CAT останній рекомендується ввести в дозі 50 000-100 000 ОД. Половину цієї дози вводять внутрішньом`язово, іншу половину - внутрішньовенно. У разі розвитку реакції на чужорідний білок проводять десенсибилизацию за звичайною схемою.
Хірургічні заходи з обробки ран проводять після введення антитоксину і седативних засобів. З рани видаляють некротизовані тканини і чужорідні тіла. Ранові поверхні залишають відкритими.
Антибіотикотерапія сприяє усуненню вегетуючих форм правцевий палички, що знаходяться в омертвілих тканинах. Зазвичай призначають великі дози пеніциліну G (200000 ОД / кг на добу) і намагаються забезпечити достатню проникнення його в осередках ураження. Добову дозу пеніциліну вводять внутрішньовенно в 6 прийомів. Тривалість лікування повинна бути не менше 10 днів. При непереносимості пеніциліну призначають тетрациклін в дозі 30-40 мг / кг (але не більше 2 г / сут) всередину в 4 прийоми.
Ретельний догляд за хворими має особливо важливе значення. Хворий повинен перебувати в тихій і спокійній обстановці, повинна бути виключена дія на пего будь-якого слухового і зорового подразника. Необхідно забезпечити адекватне дихання, введення кисню, відсмоктування секрету і догляд за трахеостомической трубкою. Трахеотомія необов`язкова при правці, проводити її слід до розвитку спазму гортанних і дихальних м`язів.
Міорелаксанти необхідно вводити всім хворим на правець. Діазепам (сибазон) ефективний щодо зниження підвищеного тонусу м`язів і запобігає судоми. Його вводять внутрішньовенно або внутрішньом`язово в дозі 0,1-0,2 мг / кг через кожні 3-6 год, поки в цьому є необхідність. Можна вводити аміназин або Мефенезін, але їх дія виражена слабше. Дози препаратів поступово знижують у міру ослаблення активності і тяжкості проявів правцевої інфекції. Тривалість курсу лікування коливається від 2 до 6 тижнів.
Препарати нейром`язового блокуючого дії, наприклад d-тубокурарин або панкуронію бромід (в дозі 0,05 мг / кг внутрішньовенно при необхідності) сприяють зменшенню судом при збереженні спонтанного дихання або повного виключення функції м`язів при переході на штучну вентиляцію. Сучасна техніка дозволяє домогтися високого відсотка одужання при правці, але повністю реалізувати ці можливості вдається лише в крупних, досить обладнаних лікувальних центрах з добре навченим персоналом.
Після введення седативних засобів і м`язовихрелаксантів хворі повинні знаходитися на штучній вентиляції та під постійним моніторним наглядом. Необхідно контролювати адекватність вентиляції, систематично відсмоктувати секрет з бронхів і попереджати глибоке пригнічення дихального центру.
Необхідно щодня зважувати хворих, ретельно стежити за кількістю прийнятої і виділеної рідини, підтриманням електролітного і калорійного балансу. Ентеральне харчування виявляється можливим лише у деяких хворих, в більшості випадків доводиться вдаватися до внутрішньовенних вливань і введенню їжі через шлунковий зонд. Іноді доводиться зробити гастростомію. Особливу увагу слід приділяти догляду за шкірою, порожниною рота і стежити за функцією сечового міхура і кишечника.
З особливими проблемами пов`язане проведення штучної вентиляції, лікування седативними засобами і підтримання адекватної гідратації у новонароджених. Лікування їх має проводитися по можливості більш активно за допомогою інтубації трахеї, миорелаксации і допоміжної вентиляції легень. При неможливості проведення всіх цих заходів в повному обсязі вдаються до ентерального введення седативних засобів і міорелаксантів. Дітям через кожні 6 год дають пити сироп з аміназином (3 мг), еліксир з фенобарбіталом (10 20 мг) або Мефенезін (130-160 мг). Діазепам (сибазон) вводять внутрішньовенно по 0,3 мг / кг, повторно залежно від тяжкості судом. Розсічення пупкового канатика в даний час не рекомендується.
прогноз. Рівень смертності від правця становить в середньому 45-55%, у новонароджених - 60% і більше.
Результат залежить від багатьох факторів. У немовлят і осіб похилого віку захворювання зазвичай закінчується летально, в підлітковому і юнацькому віці найчастіше настає одужання. Серед хворих у віці 10-19 років летальний результат наступає за все в 20% випадків. До несприятливих ознак належать поширене пошкодження м`язової тканини, висока температура тіла, короткі інтервали між часом отримання травми і розвитком клінічних ознак правця або між часом появи тризму і розвитку судом. На противагу цьому тривалий інкубаційний період, обмеженість проявів інфекції, відсутність високої температури тіла дозволяють сподіватися на благополучний результат. У важких випадках правець закапчівается смертю зазвичай вже протягом 1-го тижня. Інтенсивна і підтримуюча терапія в значній мірі визначає результат правця.
Після захворювання на правець не залишається стійкого імунітету, тому навіть перенесли його особам в подальшому необхідно провести активну імунізацію.
