Ти тут

Пурпура - хвороби крові у дітей

Зміст
Хвороби крові у дітей
Розвиток системи гемопоезу
анемії
Анемія Даймонда-Блекфена
Придбана парциальная красноклеточная аплазія, транзиторна еритробластопенія
Анемії при хронічних інфекціях, запальних процесах
Фізіологічна анемія у дітей грудного віку
мегалобластні анемії
мікроцітарние анемії
гемолітичні анемії
гемолітична жовтяниця
спадковий елліптоцітоз
Гемолітичні анемії - інші структурні дефекти
дефіцит піруваткінази
Гемолітичні анемії - інші дефіцити
Серповидно-клітинні гемоглобинопатии
Інші види гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобіни
талассемии
Велика таласемія
Інші синдроми талассемии
Гемолітичні анемії, обумовлені аномаліями еритроцитів
еритроцитоз
анемія Фанконі
Придбані апластические панцитопении
Панцитопенії, обумовлені заміщенням кісткового мозку
гемотрансфузії
Спеціальні питання гемотрансфузійних терапії
Постгемотрансфузійні реакції організму
Порушення функції лейкоцитів
Порушення функції лейкоцитів - зміна числа нейтрофілів
Нейтропенія, зумовлена лікарськими засобами
Вроджені аномалії лейкоцитів
Якісні зміни нейтрофілів
геморагічні стани
Лабораторна оцінка механізму гемостазу
Порушення процесів коагуляції
Інші види гемофілій
пурпура
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Інші види тромбоцитопенічних пурпур
тромбоцитопенія новонароджених
коагулопатія споживання
селезінка
гепатоліенальний фіброз
Аномалії будови і травма селезінки
спленектомія селезінки
лімфатична система

Відео: Хвороба Шенлейна-Геноха у дітей (огляд) © Schenleyn-Henoch purpura disease

Пурпура представляють собою групу захворювань, що характеризуються невеликими крововиливами в поверхневі шари шкіри, в результаті чого на ній з`являються ділянки фіолетового кольору. Найдрібніші екстравазати, що утворюються по ходу малих судин, називають петехіями, більш великі крововиливи - екхімози. Кровотечі можуть відбуватися з слизових оболонок в різні органи і тканини. Залежно від числа тромбоцитів пурпура прийнято поділяти на дві основні групи. При тромбоцитопенічна пурпура число тромбоцитів не перевищує 40 * 109/ Л, і крововиливи обумовлені саме цим. При нетромбоцітопеніческіх пурпура кровотечі обумовлені дефектом малих кровоносних судин або пов`язані з порушеннями функції тромбоцитів, незважаючи на їх адекватне число.
Тромбоцити являють собою втратили ядро клітинні фрагменти, які продукують мегакариоцитами в кістковому мозку. Великі розміри останніх відображають їх полиплоидние властивості. У міру досягнення зрілості цитоплазма Мегакаріоцити фрагментируется, що супроводжується вивільненням великої кількості тромбоцитів. Тривалість їх життя в периферичної крові становить 7-10 днів. Вони володіють цілим набором внутрішніх антигенів, відмінних від антигенів еритроцита, але частина з них аналогічна деяким антигенів лейкоцита.
Тромбоцити беруть безпосередню участь в процесах, пов`язаних з судинним компонентом системи гемостазу, і в процесах утворення кров`яного згустку. Вони необхідні для підтримки цілісності судинного ендотелія- при травмі малого кровоносної судини в осередку ушкодження відбувається скупчення тромбоцитів, які формують гемостатический згусток. Контакт з іпозасудинним компонентами, такими як колаген, ініціює їх адгезію. Вивільнення тромбоксану (похідне простагландину) і ендогенного ADP викликає міцну агрегаціютромбоцитів. Вивільняються під час цих процесів серотонін і гістамін сприяють більшого звуження судини. До складу тромбоцита входить фосфолипид, що володіє частковою активністю тромбопластина, що має велике значення для процесу згортання крові. Крім того, тромбоцит служить транспортним засобом для інших факторів згортання, адсорбирующихся на його поверхні. І нарешті, присутність цих клітин-необхідна умова для нормальної ретракції кров`яного згустку.
У нормі кількість тромбоцитів становить 150-400-109/ Л. Їх число менше нижньої межі свідчить про тромбоцитопенія, пов`язаної або з їх неадекватною продукцією, або з посиленим процесом руйнування або видалення з системи кровообігу. Недостатня продукція тромбоцитів майже у всіх випадках обумовлена дисфункцією кісткового мозку, при якій зменшено число мегакаріоцитів. На відміну від цього при тромбоцитопеніях, обумовлених посиленим руйнуванням тромбоцитів, число мегакаріоцитів знаходиться в межах норми або дещо збільшено. Гіпомегакаріоцітарние тромбоцитопенії є результат аплазії кісткового мозку або інфільтрації кісткового мозку аномальними або пухлинними тканинами. У зв`язку з несприятливим прогнозом цих захворювань кісткового мозку в кожному випадку виявлення вираженої тромбоцитопенії неясної етіології показана стернальная пункція. Зазвичай отримання аспірату кісткового мозку не супроводжується сильною кровотечею навіть при вираженій тромбоцитопенії, оскільки тромбопластини тканинного соку, як правило, здійснюють функцію гемостазу.

НЕТРОМБОЦІТОПЕНІЧЕСКІЕ пурпура

Пурпура на фоні незміненого числа тромбоцитів



До найчастішою формі нетромбоцітопеніческой пурпура відноситься анафилактическая пурпура, або синдром Шенлейна - Геноха (геморагічний васкуліт). Вона являє собою гострий запальний процес неясної етіології, при якому порушення відбуваються в малих судинах шкіри, суглобів, травного тракту і нирок. Для неї характерно розподіл висипки по периферії: на ногах і сідницях. У багатьох хворих відзначаються явища артриту, нефриту або шлунково кишкові кровотечі. Петехии у них слід диференціювати від елементів ранній стадії менінгококкеміі або септицемії, викликаної іншими видами мікроорганізмів. При бактеріальномуендокардиті петехии обумовлені септичними емболами. Токсичний васкуліт може супроводжуватися геморагічним висипом, що відображає реакцію на лікарські препарати, наприклад миш`як і йод. Аналогічна картина може спостерігатися при вірусних або риккетсіозних інфекціях.
При Тромбастенія, або тромбоцітопатіческіх пурпура, тромбоцити, число яких не змінено, відрізняються функціональною неповноцінністю, що проявляється петехіальними елементами і надмірної кровоточивостью. Про функціональні зміни тромбоцитів можуть свідчити порушення ретракції кров`яного згустку або ж нездатність тромбоцитів підтримувати в нормі процес генерації тромбопластину. При цьому можуть збільшуватися розміри тромбоцитів або відбуватися інші морфологічні їх зміни. У літературі зустрічаються згадки про вроджені порушення функції тромбоцитів, причому деякі з них супроводжуються соматичними дефектами (див. Weiss, 1975).

Порушення агрегації тромбоцитів, спричинене лікарськими препаратами



Деякі медикаментозні засоби, пригнічуючи активність ферментів з групи циклооксигеназ, викликають необоротне зниження синтезу простагландину всередині тромбоцита. В результаті, не вивільняються ендогенний ADP і похідне простагландину тромбоксан, що мають вирішальне значення для агрегації тромбоцитів. Ці аномалії можуть бути виявлені за допомогою агрегометра, що дозволяє визначити відсутність так званої вторинної хвилі їх агрегації. В основному властивостями пригнічувати активність циклооксигенази володіє ацетилсаліцилова кислота, причому незалежно від дози. Агрегаціятромбоцитів порушується у дорослих вже через 1 год після прийому навіть 300 мг препарату. Ці зміни зберігаються протягом 4-6 днів, т. Е. До тих пір, поки з системи кровообігу не зникнуть тромбоцити, які зазнали його впливу. У звичайних умовах дію препаратів не супроводжується якими-небудь клінічними ознаками, проте може збільшуватися час кровотечі. З іншого боку, якщо у хворого порушена система згортання крові, наприклад при гемофілії або після хірургічного втручання, може наступити сильна кровотеча. У цих випадках ацетилсаліцилова кислота та інші лікарські препарати, що пригнічують процес агрегації тромбоцитів, протипоказані. Замість них при відповідних показаннях слід призначати, наприклад, ацетамінофен (парацетамол). Ацетилсаліцилова кислота може проникати через плаценту і впливати на функцію тромбоцитів, викликаючи кровотеча у новонароджених-в зв`язку з цим не слід призначати її жінці в III триместрі вагітності. При сильних кровотечах, які настали після її прийому, показана трансфузія тромбоцитів.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!