Надниркованедостатність - синдромная діагностика в педіатрії
Відео: Гострий коронарний синдром. Фарафонова Т.М
Відео: кардіальний синдром X: діагностика та лікування
Клінічні і лабораторні ознаки надниркової недостатності виникають при зменшенні або припинення секреції гормонів корою наднирників.
Функція кори надниркових залоз має життєво важливе значення, оскільки синтезовані нею гормони володіють дуже широким спектром дії. Мінералокортикоїди (альдостерон і ін.) Регулюють електролітний гомеостаз організму і обсяг екстрацеллюлярной рідини, стимулюють реабсорбцію іонів натрію і екскрецію іонів калію, водню, амонію і магнію в канальцях нирок. Глюкокортикоїди (гідрокортизон і кортикостерон) беруть участь в регуляції вуглеводного, білкового, жирового і водно-електролітного обміну, артеріального тиску, мають протизапальну, протиалергічну і імуносупресивну дію, пригнічують розмноження і активність фібробластів, викликають посилену секрецію хлористоводневої кислоти і пепсину. Андрогени впливають на розвиток зовнішніх статевих органів і вторинних статевих ознак, мають виражену анаболічну властивістю. У корі надниркових залоз також синтезуються слідові кількості жіночих статевих гормонів - естрогенів. Гормони кори надниркових залоз сприяють адаптації організму до мінливих умов зовнішнього середовища, в тому числі в екстремальних умовах. Яскраві клінічні симптоми первинної надниркової недостатності, обумовлені дефіцитом в першу чергу альдостерону і кортизолу, з`являються після деструкції не менше 90% коркового речовини обох наднирників. Вторинна недостатність кори надниркових залоз виникає в результаті нездатності гіпофіза секретувати АКТГ (секреція альдостерону при цьому не порушується).
Розрізняють гостру і хронічну недостатність надниркових залоз.
Гостра недостатність надниркових залоз
Гостра недостатність надниркових залоз - це важкий загальний стан, що загрожує життю хворого, яке розвивається при раптовому різкому зниженні функції надниркових залоз на тлі стресу. Надниркових, або адцісоніческіе, кризи розвиваються частіше на тлі первинної або вторинної хронічної недостатності надниркових залоз або їх латентної гіпофункції.
Гостра недостатність надниркових залоз може виникнути при пошкодженні кори надниркових залоз внаслідок травми або крововиливу. Крововилив в кору наднирників часто розвивається у новонароджених, особливо у недоношених, внаслідок внутрішньоутробної гіпоксії плода, асфіксії і родової травми, вірусних і бактеріальних інфекцій. У дітей старшого віку подібні крововиливи спостерігаються рідше. Вони можливі при стресах, об`ємних операціях, сепсисі, опіках, лікуванні препаратами АКТГ і антикоагулянтами, а також при захворюваннях крові, злоякісних пухлинах, СНІД.
Причиною гострої надниркової недостатності може бути геморагічний інфаркт наднирників внаслідок тромбозу або емболії вен останніх - синдром Уотерхауса-Фридериксена. Цей синдром розвивається найчастіше на тлі менінгококової, рідше пневмо- або стрептококової бактеріємії і поліомієліту. Інфаркти наднирників також можуть розвинутися при васкулітах. Надниркованедостатність можлива у дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом, гіпотрофією.
При швидкій відміні кортикостероїдів у хворих, які тривалий час їх отримували, виникає «синдром відміни», що протікає як гостра недостатність надниркових залоз. Видалення наднирників, ураженого гормонально-активною пухлиною, може зумовити гостру надпочечниковую недостатність у зв`язку з атрофією парного органу.
клінічна картина. Для розвитку гострої надниркової недостатності на тлі хронічної характерний період провісників - посилення всіх основних симптомів захворювання. При аддісоніческій криз розгорнута картина гострої недостатності формується протягом 2-3 днів. Захворювання характеризується наростаючою слабкістю, млявістю, блідістю, відсутністю апетиту, нудотою, нерідко блювотою, болями в області живота, підвищенням температури тіла, розвитком задишки. Шкіра стає ціанотичний, холодною на дотик. У 1 3 хворих на шкірі нижніх кінцівок, живота, грудної клітини з`являються темно-сині плями, що мають схожість з екхімозами. Вони в подальшому збільшуються і зливаються між собою. Відзначаються прогресивне падіння систолічного артеріального тиску нижче його порогового значення (60 мм рт. Ст.), Ниткоподібний пульс, поверхневе дихання (або типу Чейна-Стокса), глухі тони серця. Розвивається сопор, що переходить в кому, з тонічними судомами. Температура тіла знижується до субнормальной. З`являються ознаки ДВС-синдрому: спочатку блювота «кавовою гущею», потім макрогематурия і кровотеча з місць ін`єкцій. Іноді розвивається картина гострого живота і динамічної непрохідності кишечника. При прогресуванні процесу може бути летальний кінець.
Симптоми гострої надниркової недостатності при крововиливі в наднирники або їх некрозі розвиваються протягом 3-5 ч. Смерть нерідко настає вже в першу добу.
Серед клінічних форм гострої надниркової недостатності виділяють кризи, що протікають з переважанням серцево-судинної декомпенсації, шлунково-кишкових або нервово-психічних розладів.
При серцево-судинної формі переважають симптоми судинної недостатності: зниження артеріального тиску і температури тіла, слабкий пульс, глухі серцеві тони, ціаноз. Надалі розвивається колапс. Шлунково-кишкові розлади характеризуються анорексією, відразою до їжі, нудотою, блювотою (в деяких випадках нестримної), рідким стільцем. Багаторазове блювання та рідкі випорожнення можуть призвести до зневоднення організму. Характерним симптомом є болі розлитого характеру в області живота. Іноді розвивається картина гострого живота з симптомами, характерними для гострого апендициту, панкреатиту, холециститу, проривної виразки, кишкової непрохідності, в зв`язку з чим помилково робиться оперативне втручання.
Церебральні порушення проявляються підвищеною збудливістю, епілептиформними судомами, менінгеальних симптомів, маренням із зоровими галюцинаціями або депресією, адинамією, астенією, загальмованістю, затемненням свідомості, ступором. Порушення діяльності ЦНС обумовлені набряком мозку, змінами електролітного балансу, гіпоглікемією. Гіперкаліємія призводить до порушення нервово-м`язової збудливості, появи парестезій, провідникових розладів поверхневої і глибокої чутливості. М`язові судоми розвиваються в результаті зменшення позаклітинної рідини. У крові у хворих визначаються лейкоцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіпоглікемія, гіпохолестеринемія, гіперкаліємія, гіпонатріємія, метаболічний ацидоз.
Минуща недостатність кори надниркових залоз може спостерігатися у дітей грудного віку при різних токсикозах і токсико-септичних станах. Захворювання в таких випадках супроводжується млявістю, токсикозом, ексікозом і набуває затяжного перебігу.
лікування. При гострої надниркової недостатності показані:
- негайна госпіталізація дитини у відділення реанімації або інтенсивної терапії-
- термінове внутрішньовенне введення гідрокортизону в дозі 3-5 мг / кг-А одночасно таку ж дозу гідрокортизону вводять внутрімишечно-
- при відсутності ефекту через 20-30 хв внутрішньовенну ін`єкцію гідрокортизону повторюють у тій же дозі з додаванням 0,1 мг / кг дезоксикортикостерона ацетату (Докса) і гіпертонічного розчину натрію хлориду (3,5 мл / кг) для підвищення чутливості судинної стінки до гормональних препаратів -
- при відсутності ефекту внутрішньовенно крапельно вводять допамін з початковою швидкістю 8-10 мкг / кг / хв, або 0,2% розчин норадреналіну, або 1% розчин мезатона-
- кожні 5 хв необхідно вимірювати артеріальний тиск. У зв`язку з розвитком Волемія і дегідратації показана інфузійна терапія-
- після стабілізації гемодинаміки проводять підтримуючу гормональну терапію. У 1-у добу дозу гідрокортизону розраховують таким чином: дозу, введенням якої вдалося стабілізувати гемодинаміку, ділять на час, що необхідний для цього, в годиннику. Отриману погодинну дозу множать на 24. З 2-х діб дозу зменшують на 1 4, переходячи тільки на внутрішньом`язове введення препарату. Паралельно коригують порушення обміну - гіпоглікемія, метаболічний ацидоз, електролітний баланс.
