Ти тут

Хронічна недостатність надниркових залоз - синдромная діагностика в педіатрії

Відео: Med

Зміст
Синдромная діагностика в педіатрії
Віковий розвиток дитини
астматичний статус
Гипогликемическая і діабетична коми
дихальна недостатність
порушення кровообігу
непритомність
Гостра печінкова недостатність
Гостра ниркова недостатність
набряк мозку
судоми
шок
лихоманить дитина
Особливості температурних реакцій у дітей раннього віку
Водно-сольовий обмін і особливості його регуляції у дітей
синдром дегідратації
гіповолемічний шок
Висипу інфекційного походження
Характер екзантем при інфекційних хворобах
плямиста висип
бугоркового висип
везикулезная висип
бульозна висип
Висипу неінфекційного походження
жовтяниця
Варіанти жовтяниці у дітей
суглобовий синдром
кровоточивість
анемія
гіпоглікемія
Екзогенна і гіпоглікемія органічної природи
Ферментопатіческой і гіпоглікемія при ендокринних захворюваннях
Неферментопатіческая гіпоглікемія
Зміна швидкості осідання еритроцитів
Захворювання що супроводжуються збільшенням ШОЕ
затримка росту
надниркованедостатність
Хронічна недостатність надниркових залоз
Основні неврологічні синдроми
Мінімальна спінальна недостатність
Головний біль
Головний біль при внечерепних захворюваннях
порушення ходи
Психологічно травмований дитина
Болі в серці
Порушення серцевого ритму
Артеріальна гіпертензія
апное
кашель
ціаноз
Синдром дихальних розладів
Виділення з носа
Кровотеча з носа
Біль в горлі
Болі в області живота
блювота
дисфагія
Шлунково-кишкова кровотеча
Кишкові і ректальні кровотечі
запор
енкопрез
діарея
хронічна діарея
Гепато- іспленомегалія
дизуричні розлади
лейкоцитурия
енурез
Біль в яєчках
Вроджені і спадкові синдроми
Обстеження пацієнта при підозрі на генетичне захворювання
хромосомні хвороби
генні хвороби

Відео: Пухлини наднирників

Хвороба Аддісона (бронзова хвороба) у дітей спостерігається відносно рідко. Раніше вважали, що найбільш часто причиною хронічної надниркової недостатності є туберкульоз надниркових залоз. В подальшому було показано, що в розвитку деструктивної атрезії кори надниркових залоз істотну роль відіграють аутоімунні, а також токсичні і генетичні чинники.
Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається у дітей в ранньому віці при вродженої гіпоплазії або аплазії кори надниркових залоз, вродженої дисфункції кори надниркових залоз (адреногенитальном синдромі), сімейної зниженою чутливості до АКТГ, хвороби Вольман. Однак у новонароджених можливо тимчасове порушення біосинтезу гормонів під впливом різних причин, що вимагає багаторазового дослідження секреції гормонів в динаміці. У дітей більш старшого віку причинами хронічної надниркової недостатності є аутоімунне ураження наднирників, хронічні інфекції (в тому числі туберкульоз), інтоксикації (наприклад, інсектицидами), амілоїдоз, гемохроматоз, пухлини, деякі гострі інфекційні захворювання, а також тривале лікування хлодітаном, кетоконазолом.
Вторинний гіпокортицизм виникає при ураженні гіпофіза або гіпоталамуса, а також при придушенні секреції АКТГ (при лікуванні глюкокортикостероїдами), гиперкортицизме у матері під час вагітності, після видалення активно функціонуючої пухлини надниркової.
клінічна картина. Хворі з хронічною надниркової недостатністю скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, зниження апетиту, схуднення. Для них характерна висока потреба в солі, тому діти люблять солоне. Характерною ознакою первинної надниркової недостатності, що не зустрічається при її вторинної формі, є пігментація шкіри, яка набуває відтінок від світло-коричневого до темно-бронзового. Пігментація частіше буває генералізованої, але вона зазвичай більш виражена на відкритих ділянках тіла. Характерні симптом «брудних ліктів і колін», потемніння слизових оболонок, наявність облямівки на яснах і мовою у вигляді окремих плям. Пігментація посилена в області статевих органів, сосків молочних залоз, а також на ділянках шкіри, що піддаються тиску і тертя, в області рубців і подряпин. Потемніння шкіри майже завжди служить одним з перших ознак захворювання. У 5-20% дітей при первинній надниркової недостатності спостерігаються депігментовані ділянки (вітіліго). Важливим симптомом захворювання є також стійке зниження артеріального тиску. Діти скаржаться на запаморочення, у них бувають запаморочення. Порушення анаболічних процесів викликає зменшення маси тіла, зниження м`язової сили. Ці діти погано переносять фізичне навантаження. Часто відзначаються болі в животі, блювота і пронос, що може призвести до зневоднення. При обстеженні виявляються гипацидном гастрит, спастичний коліт, ерозивно-виразкові ураження шлунка та дванадцятипалої кишки. Шлунково-кишкові симптоми також обумовлені електролітними порушеннями.
У цих дітей зазвичай ослаблена пам`ять, загальмовані розумові процеси, порушений сон, вони байдужі до навколишнього, негативні. У період кризів відзначаються порушення електролітного балансу (гіперкаліємія, гіпонатріємія і гіпохлоремія). Гіперкаліємія може викликати функціональні розлади серцевої діяльності аж до зупинки серця.
При зниженні секреції глюкокортикостероїдів у хворого порушується глюконеогенез, відзначаються більш низькі показники глюкози в крові, плоска цукрова крива. При голодуванні або внаслідок інфекційних захворювань у цих хворих легко розвиваються гипогликемические кризи. Характерні затримка росту і дозрівання скелета, відставання в статевому розвитку, зниження імунітету, приєднання інфекційних захворювань. У крові зменшується кількість еритроцитів, вміст гемоглобіну, наголошується лимфоцитоз. Знижено відносна щільність сечі, в ній виявляють білок і циліндри.
Діагностика грунтується на анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. Про зменшення секреції глюкокортикостероїдів свідчить поява гіпоглікемії, адинамії, загальної слабкості. Крім того, у цих хворих відзначаються гіперплазія лімфоїдної тканини, гіперпігментація шкіри, зменшення розмірів серця. Зниження продукції мінералокортикоїдів обумовлює низький артеріальний тиск, запаморочення, схуднення, порушення діяльності шлунково-кишкового тракту, гіперкаліємію і гіпонатріємії), посилене виділення натрію з сечею. При вторинної надниркової недостатності ці симптоми зазвичай відсутні. У зв`язку з низькою секрецією андрогенів відбуваються атрофія шкіри, випадання волосся, зниження м`язової сили, затримка росту і статевого розвитку, схуднення.
За допомогою КТ і MPT-дослідження, ехографії можна визначити розміри і структуру надниркових залоз, виявити кальцинати і інші вогнищеві зміни. Діагноз аутоімунного адреналіта ставлять на підставі виявлення антитіл до тканини наднирників. Для оцінки функціонального стану кори надниркових залоз досліджують вміст у крові і сечі АКТГ, кортизолу та альдостерону, екскрецію 17-ОКС і 11-КС з сечею.
Для підтвердження діагнозу проводять спеціальні тести:

  1. проба зі стимуляцією АКТГ короткої дії дозволяє виявити наявні, а з пролонгованим АКТГ - потенційні резерви кори надниркових залоз;
  2. проба з метапіроном дозволяє визначити резерви ендогенного АКТГ і реакцію кори надниркових залоз на введення АКТГ;
  3. проба з введенням інсуліну сприяє виявленню у хворих на хронічну надниркової недостатністю підвищеної чутливості навіть до малих доз інсуліну;
  4. проба на чутливість до стероїдів заснована на еозінопеніческом ефекті.

лікування. Дітям з хронічної надниркової недостатністю показана постійна пожиттєва регулярна замісна терапія глюко- і мінералокортикоїдами. Екзогенне введення стероїдів пригнічує секрецію АКТГ гіпофізом, приводячи до вторинної надниркової недостатності. Після скасування тривало лікування кортикостероїдами спостерігаєтьсяпригнічення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи в
Протягом 1 року і більше, тому хворі потребують введення гормонів при стресових ситуаціях, наприклад, при хірургічному втручанні. У цих випадках вводять гідрокортизон в дозі 12-15 мг / м2.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення