Хронічна недостатність надниркових залоз - синдромная діагностика в педіатрії
Відео: Med
Відео: Пухлини наднирників
Хвороба Аддісона (бронзова хвороба) у дітей спостерігається відносно рідко. Раніше вважали, що найбільш часто причиною хронічної надниркової недостатності є туберкульоз надниркових залоз. В подальшому було показано, що в розвитку деструктивної атрезії кори надниркових залоз істотну роль відіграють аутоімунні, а також токсичні і генетичні чинники.
Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається у дітей в ранньому віці при вродженої гіпоплазії або аплазії кори надниркових залоз, вродженої дисфункції кори надниркових залоз (адреногенитальном синдромі), сімейної зниженою чутливості до АКТГ, хвороби Вольман. Однак у новонароджених можливо тимчасове порушення біосинтезу гормонів під впливом різних причин, що вимагає багаторазового дослідження секреції гормонів в динаміці. У дітей більш старшого віку причинами хронічної надниркової недостатності є аутоімунне ураження наднирників, хронічні інфекції (в тому числі туберкульоз), інтоксикації (наприклад, інсектицидами), амілоїдоз, гемохроматоз, пухлини, деякі гострі інфекційні захворювання, а також тривале лікування хлодітаном, кетоконазолом.
Вторинний гіпокортицизм виникає при ураженні гіпофіза або гіпоталамуса, а також при придушенні секреції АКТГ (при лікуванні глюкокортикостероїдами), гиперкортицизме у матері під час вагітності, після видалення активно функціонуючої пухлини надниркової.
клінічна картина. Хворі з хронічною надниркової недостатністю скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, зниження апетиту, схуднення. Для них характерна висока потреба в солі, тому діти люблять солоне. Характерною ознакою первинної надниркової недостатності, що не зустрічається при її вторинної формі, є пігментація шкіри, яка набуває відтінок від світло-коричневого до темно-бронзового. Пігментація частіше буває генералізованої, але вона зазвичай більш виражена на відкритих ділянках тіла. Характерні симптом «брудних ліктів і колін», потемніння слизових оболонок, наявність облямівки на яснах і мовою у вигляді окремих плям. Пігментація посилена в області статевих органів, сосків молочних залоз, а також на ділянках шкіри, що піддаються тиску і тертя, в області рубців і подряпин. Потемніння шкіри майже завжди служить одним з перших ознак захворювання. У 5-20% дітей при первинній надниркової недостатності спостерігаються депігментовані ділянки (вітіліго). Важливим симптомом захворювання є також стійке зниження артеріального тиску. Діти скаржаться на запаморочення, у них бувають запаморочення. Порушення анаболічних процесів викликає зменшення маси тіла, зниження м`язової сили. Ці діти погано переносять фізичне навантаження. Часто відзначаються болі в животі, блювота і пронос, що може призвести до зневоднення. При обстеженні виявляються гипацидном гастрит, спастичний коліт, ерозивно-виразкові ураження шлунка та дванадцятипалої кишки. Шлунково-кишкові симптоми також обумовлені електролітними порушеннями.
У цих дітей зазвичай ослаблена пам`ять, загальмовані розумові процеси, порушений сон, вони байдужі до навколишнього, негативні. У період кризів відзначаються порушення електролітного балансу (гіперкаліємія, гіпонатріємія і гіпохлоремія). Гіперкаліємія може викликати функціональні розлади серцевої діяльності аж до зупинки серця.
При зниженні секреції глюкокортикостероїдів у хворого порушується глюконеогенез, відзначаються більш низькі показники глюкози в крові, плоска цукрова крива. При голодуванні або внаслідок інфекційних захворювань у цих хворих легко розвиваються гипогликемические кризи. Характерні затримка росту і дозрівання скелета, відставання в статевому розвитку, зниження імунітету, приєднання інфекційних захворювань. У крові зменшується кількість еритроцитів, вміст гемоглобіну, наголошується лимфоцитоз. Знижено відносна щільність сечі, в ній виявляють білок і циліндри.
Діагностика грунтується на анамнестичних, клінічних та лабораторних даних. Про зменшення секреції глюкокортикостероїдів свідчить поява гіпоглікемії, адинамії, загальної слабкості. Крім того, у цих хворих відзначаються гіперплазія лімфоїдної тканини, гіперпігментація шкіри, зменшення розмірів серця. Зниження продукції мінералокортикоїдів обумовлює низький артеріальний тиск, запаморочення, схуднення, порушення діяльності шлунково-кишкового тракту, гіперкаліємію і гіпонатріємії), посилене виділення натрію з сечею. При вторинної надниркової недостатності ці симптоми зазвичай відсутні. У зв`язку з низькою секрецією андрогенів відбуваються атрофія шкіри, випадання волосся, зниження м`язової сили, затримка росту і статевого розвитку, схуднення.
За допомогою КТ і MPT-дослідження, ехографії можна визначити розміри і структуру надниркових залоз, виявити кальцинати і інші вогнищеві зміни. Діагноз аутоімунного адреналіта ставлять на підставі виявлення антитіл до тканини наднирників. Для оцінки функціонального стану кори надниркових залоз досліджують вміст у крові і сечі АКТГ, кортизолу та альдостерону, екскрецію 17-ОКС і 11-КС з сечею.
Для підтвердження діагнозу проводять спеціальні тести:
- проба зі стимуляцією АКТГ короткої дії дозволяє виявити наявні, а з пролонгованим АКТГ - потенційні резерви кори надниркових залоз;
- проба з метапіроном дозволяє визначити резерви ендогенного АКТГ і реакцію кори надниркових залоз на введення АКТГ;
- проба з введенням інсуліну сприяє виявленню у хворих на хронічну надниркової недостатністю підвищеної чутливості навіть до малих доз інсуліну;
- проба на чутливість до стероїдів заснована на еозінопеніческом ефекті.
лікування. Дітям з хронічної надниркової недостатністю показана постійна пожиттєва регулярна замісна терапія глюко- і мінералокортикоїдами. Екзогенне введення стероїдів пригнічує секрецію АКТГ гіпофізом, приводячи до вторинної надниркової недостатності. Після скасування тривало лікування кортикостероїдами спостерігаєтьсяпригнічення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи в
Протягом 1 року і більше, тому хворі потребують введення гормонів при стресових ситуаціях, наприклад, при хірургічному втручанні. У цих випадках вводять гідрокортизон в дозі 12-15 мг / м2.
