Гипоксическая і відносна поліцитемія - диференційний діагноз полицитемии

Вторинна поліцитемія постійно зустрічається при гіпоксії тканин, яку клініцист найчастіше спостерігає при хворобах легенів, серцево-судинної системи і у жителів високогірних районів. В останні роки виявлений зв`язок частини хронічних полицитемии з вмістом в крові невідомих раніше аномальних гемоглобінів.
Полицитемия від недостатнього вмісту кисню в артеріальній крові постійно розвивається при пульмональному стенозі, хронічної серцевої недостатності і при всіх аномаліях розвитку серця і судин, що протікають зі скиданням крові з вен в артерії. У застосуванні до легеневого кола кровообігу це будуть зазвичай вроджені артеріовенозні анастомози зі скиданням крові з артерії в легеневі вени. Одночасно з ціанозом у хворих розвивається потовщення кінцевих фаланг пальців верхніх і нижніх кінцівок. Збільшення кількості еритроцитів у цих хворих не супроводжується ні лейкоцитозом, ні тромбоцитозом. Розмір селезінки у них залишається без змін.
Полицитемия часто спостерігається при хронічному бронхіті, саркоїдозі, пневмосклерозі з обтураційній емфіземою легенів, при силікоз і багатьох інших хворобах легенів, що протікають з пониженим вмістом кисню в крові. Вона відноситься до числа постійних ознак синдрому Піквіка, що розвивається при крайніх ступенях ожиріння. Її нерідко зустрічають і при хворобах нервової системи, що протікають з альвеолярної гіповентиляції, наприклад при поліомієліті, бічному аміотрофічному склерозі, міастенічних станах.
Недостатній вміст кисню у вдихуваному повітрі є причиною полицитемии у жителів високогірних районів. Полицитемия може розвиватися вже через 7-8 днів перебування на висоті близько 3000 м над рівнем моря. Її розвиток не супроводжується ні збільшенням Селезень, ні лейкоцитозом, ні тромбоцитозом. Незабаром після спуску альпініста до рівня моря ця полицитемия зникає.
Деякі лікарські засоби (фенацетин, ацетаніліду, сульфаміди і ін.) Можуть помітно знизити вміст кисню в крові і навіть призвести до розвитку ціанозу, обумовленого накопиченням в крові метгемоглобіну і сульфгемоглобіна. Зі скасуванням цих ліків ціаноз зникає. Крім згаданих форм придбаної і короткочасної гіпоксемії, зустрічаються вроджені аномалії гемоглобіну, які призводять до розвитку не тільки гіпоксемії, а й полицитемии.
Вроджена недостатність ензимів групи редуктаз призводить до накопичення метгемоглобіну в еритроцитах. Ці вроджені метгемоглобінемії супроводжуються ціанозом і полицитемией, які з`являються незабаром після народження дитини. Друга форма вродженої метгемоглобінемії пояснюється передачею у спадок одного з варіантів гемоглобіну, відомого під назвою гемоглобін М. Цей гемоглобін передається у спадок як домінантна ознака. Клінічно ця аномалія гемоглобіну проявляється ціанозом, зазвичай не різко вираженим. Гемоглобін М може бути віддиференціювати від інших форм метгемоглобіну електрофоретичної і спектрофотометрически.
В останнє десятиліття все частіше повідомляється про випадки поліцитемії, при яких гемоглобінопатія може бути виявлена тільки по характерному зрушення вліво кривої дисоціації кисню. Ця група гемоглобинопатии теж передається у спадок. Методом електрофорезу ці гемоглобинопатии не виявляються.
Значення цих відкриттів полягає в тому, що вони показали необхідність більш суворого підходу до діагностики істинної поліцитемії. Полицитемия неясного походження може вважатися істинною полицитемией тільки в тих випадках, коли буде виключена її можливий зв`язок також і з цими знову відкритими формами гемоглобінопатії.
Розвиток полицитемии при перерахованих вище хворобах пояснюють підвищеним виробленням еритропоетину, який, образуясь під впливом гіпоксії, надає стимулюючу дію на кістковий мозок. Вторинну поліцитемію при деяких формах синдрому Іценко - Кушинга теж пояснюють дією андрогенів і кортикостероїдів на функцію кісткового мозку. Підвищене вироблення еритропоетину є швидше за все одним з проміжних ланок їх дії на кровотворення.
Гипоксемия є частою, але необов`язковою причиною полицитемии. Про це свідчать спостереження за змінами в кількості еритроцитів при різних пухлинах. Вторинна поліцитемія особливо часто розвивається при хворобах нирок - гідронефрозі, солітарних і множинних кістах, гіпернефрома, полікістоз. Вторинна поліцитемія нерідко спостерігається при пухлинах інших органів. Вона описана при пухлинах яєчника, фіброміомі матки, феохромоцитомі, первинному раку печінки, пухлинах в задній черепній ямці. Незабаром після вдало проведених операцій ці полицитемии зникають.
Багато інші пухлини, наприклад рак легені, рак шлунка з метастазами в печінку, множинна мієлома, також іноді супроводжуються збільшенням як кількості еритроцитів, так і числа лейкоцитів і тромбоцитів. Причина полицитемии в зазначених випадках залишається невідомою.

відносна поліцитемія

Короткочасне або тривале збільшення обсягу кров`яної плазми призводить до збільшення числа формених елементів крові в одиниці її об`єму, т. Е. До поліцитемії, яку прийнято позначати терміном «відносна поліцитемія» або «псевдополіцітемія». Цей синдром розвивається при важкій блювоті, наприклад блювоті вагітних, при цукровому або нецукровому діабеті, при тривалому шоці. Механізми розвитку цього синдрому в окремих випадках можуть бути неоднаковими. Відносна поліцитемія протікає доброякісно, т. Е. Без вираженої схильності до тромбозів і до розвитку стійкого синдрому підвищеної в`язкості. Відносна поліцитемія діагностується в тих випадках, коли обсяг плазми стає менш 35-45 мл / кг маси тіла хворого.