Ти тут

Ксантоматоз кістковий

ксантоматоз кістковий (Xanthomatosis ossium- синоніми: хвороба Ліхтенштейну (див.), Еозинофільна гранульома кістки) - комплекс спадкових аномалій (ймовірно, аутосомно-рецесивне спадкування). Частіше хворіють діти дошкільного віку.
Відзначаються дефекти імунітету - нейтрофильная здатність продукувати імуноглобулін А знижена, часті інфекції. Є аномалії кісток або периферичний остеопороз зі схильністю до переломів, підвивихи I і II шийних хребців з відповідною неврологічною сімптоматікой- п`ястно-фалангових камптодактілія (Див.) - Зустрічаються також різні аномалії особи, кісти легенів.
Спочатку захворювання протікає безсимптомно, потім з`являються болі і припухлість в області поразки, підвищується температура, в крові - еозинофілія. Зазвичай уражаються плоскі кістки (таз, череп), рідше - довгі трубчасті кістки (стегно).
Рентгенологічно виявляються ознаки еозинофільної гранульоми - овальне або яйцевидне просвітлення, краї якого іноді нагадують мережива. У ньому видно псевдокістозного вогнища.
При біопсії (пункційної) в мазках виявляється велика кількість еозинофільних лейкоцитів як зрілих, так і молодих, на стадії миелоцитов зустрічаються і пінисті клітини. Близько 20% дітей з кістковим Ксантоматоз вмирають від легеневої і серцевої недостатності, порушення гіпоталамічної функції або діенцефальной області мозку.
Лікування консервативне: фіксують гіпсові пов`язки, постільний режим протягом декількох місяців. Оперативне лікування зводиться до резекції патологічного ділянки кістки.


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!