Неходжкінських лімфом

неходжкінських лімфом об`єднують групу захворювань, що характеризуються первинним локальним, переважно внекостномозгового пухлинним ростом лімфатичної тканини. Ці лімфоїдні пухлини розрізняються по морфологічної картини, особливостями клінічного перебігу, прогнозу.

Епідеміологія
Стандартизовані показники захворюваності лімфо і ретікулосаркомамі коливаються в межах 2-6,9 у чоловіків, 0,9-5 у жінок.
Неходжкінські лімфоми чоловіки хворіють значно частіше, ніж жінки, вік їх до моменту встановлення діагнозу коливається у великих межах.

Відео: Первинні неходжкінських лімфом головного мозку

Етіологія і патогенез (Див. гемобластози)

Класифікація
Варіанти неходжкінських лімфом (лімфосарком) встановлюють відповідно до морфологічної класифікації ВООЗ, які співвіднесені зі ступенем злоякісності, представленої в «Міжнародної робочої формулюванні неходжкінських лімфом для клінічного застосування».

Неходжкінських лімфом низького ступеня злоякісності:
- Лімфоцитарний, дифузний тип-
- Пролімфоцитарний, нодулярний тип-
- Лімфоплазмоцітарной.

Неходжкінських лімфом проміжного ступеня злоякісності:
- Пролімфоцитарно-лімфобластний, нодулярний тип-
- Пролімфоцитарний, дифузний тип-
- Пролімфоцитарно-лімфобластний, дифузний тип.

Відео: Первинні внутріочні неходжкінських лімфом

Неходжкінських лімфом високого ступеня злоякісності:
- Імунобластні, дифузний тип-
- Лімфобластний (макро-, мікро-, з скрученим і нескрученним ядром), дифузний тип-
- Пухлина Беркітта.

В окремі розділи класифікації ВООЗ виділені грибоподібний мікоз, ретікулосаркоми (за сучасними поняттями велика частина останніх представлена лімфоїдними пухлинами і незначна - гістіоцитарні варіантом), плазмоцитома, неклассіфіціруемие лімфоми.

для нодулярної лімфосаркомі характерне утворення псевдофоллікулярних структур, які на відміну від справжніх фолікулів визначаються як в кірковій, так і мозковому шарах лімфатичного вузла, мають великі розміри, нечіткі контури і щодо мономорфний клітинний склад.
Дифузний тип зростання властивий всім варіантам неходжкінських лімфом. Дифузна лімфоцитарна лімфосаркома характеризується тотальним розростанням клітин типу малих лімфоцитів, інфільтруючих стінки кровоносних судин, що призводить до повного стирання нормального малюнка лімфатичного вузла. Подібні зміни аналогічні виявляються при ХЛЛ, в зв`язку з чим вирішальне значення в диференціальної діагностики має комплекс клініко-гематологічних ознак (тимчасові параметри, локалізація пухлинного процесу, картина периферичної крові, кісткового мозку та ін.).

Дифузійної лімфоплазмоцітарной лимфосаркоме властива поєднана проліферація лімфоїдних і плазматичних клітин, зустрічаються також плазматізірованних лімфоцити. Зміни при цьому варіанті лімфосаркомі аналогічні картині, що зустрічається при макроглобулінемії Вальденстрема- захворювання часто поєднується з різного типу моно-клонального гаммапатіямі.

Дифузна Пролімфоцітарний лимфосаркома характеризується розростанням клітин великих розмірів, ніж малі лімфоцити, що мають ядра округлої або неправильної форми ( «розсічені» ядра), в яких проглядаються 1-2 нуклеоли. Хроматин ядра менш щільний, ніж у малого лімфоцита. При генералізації процесу найбільш часто вражаються периферичні лімфовузли, печінка, селезінка, кістковий мозок (в 25-45% випадків). П`ятирічна виживаність становить 63-70%. Сучасне лікування забезпечує практичне одужання більшої частини хворих в I стадії процесу.
При дифузійної лімфобластній лимфосаркоме виявляються розростання клітин типу лімфобластів, серед яких зустрічаються макро-і мікрогенераціі. Можуть виявлятися клітини з ядрами мозговідное (скрученої, конвалютной) форми. Вони частіше спостерігаються у дітей
при локалізації процесу в лімфатичних вузлах середостіння і мають, як правило »Т-клітинну природу. Для лімфобластній лімфосаркомі характерна наявність великої кількості клітин в стані мітозу, що розпадаються клітин.

Дифузна імунобластні лимфосаркома відрізняється масивним розростанням великих одно-або багатоядерних клітин з великою центрально розташованої нуклеоламі і щедрою зоною базофільною цитоплазми. Виявляється велика кількість мітозів, що гинуть клітин. Поряд з імунобластами виявляється значна кількість плазматичних клітин. Прогноз несприятливий, п`ятирічне виживання хворих коливається від 21 до 32%.

лімфома Беркітта відрізняється мономорфной пролиферацией бластних клітин лімфоїдного типу з гіпербазофільной часто вакуоліеірованной вузької цитоплазмою. На цьому тлі типової, хоча і неспецифічної, особливістю є наявність великих макрофагів, які створюють картину «заїзної неба». Існує думка про близькість клітин лімфоми Беркітта до частково бласттрансформірованним В-лімфоцитів. На відміну від інших форм неходжкінських лімфом пухлина первинно локалізується переважно
екстранодальна.

при ретикулосаркоме (Гистиоцитарной лімфомі), порівняно рідко зустрічається пухлини, виявляються розростання клітин з морфологічними і функціональними ознаками макрофагів, великі клітини округлої або витягнутої форми, що містять світле ядро середніх розмірів бобовидной форми з 1-2 нуклеоламі, оточене досить широким обідком слабо базофільною цитоплазми. Частина клітин виявляє здатність до фагоцитозу. Клітини характеризуються високою активністю неспецифічної естерази, здатністю виділяти лізоцим, відсутністю специфічних маркерів.

недіфференціруемий тип характеризується .проліфераціей різко анаплазованих клітин, що мають велике неправильної форми ядро, оточене неширокої зоною слабобазофільне цитоплазми. Вважають, що частина цих пухлин має лимфоидное походження.

Поряд з наведеною класифікацією використовують і інші. Так, деякі автори пропонують поділяти лімфосаркомі в залежності від первинної локалізації процесу-терміном «лімфоцітома» підкреслюється доброякісність течії внекостномозгових пухлин, що складаються переважно з зрілих форм малих лімфоцитів (або лімфоцитів і пролімфоцітов), що утворюють структуру нодулярного зростання. Тому вони виділені з неходжкінських лімфом низького ступеня злоякісності в окрему групу лімфоїдних пухлин.

Прогресування неходжкінських лімфом може супроводжуватися зміною морфологічного варіанту захворювання, трансформацією Нодулярний лімфосаркомі в дифузну.

Примірна формулювання діагнозу:
1. Лімфоцитарна лимфосаркома з ураженням шийного лімфатичного вузла (з одного боку) - дифузний тип (IA стадія).
2. Пролімфоцітарний і лімфобластний лімфосаркома, з ураженням шийних і пахвових лімфатичних вузлів, селезінки, лихоманкою, похуданіем- модулярних тип (IIIВ стадія).
3. лімфобластний лімфосаркома з ураженням периферичних, медіастинальної і заочеревинних лімфатичних вузлів, кісткового мозку, селезінки, печінки і легенів, виснаженням, періодичної лихоманкою, дифузний тип (IVB стадія).
4. лімфоцітомой з ураженням лімфатичного вузла шиї (з одного боку) - модулярних тип (IA стадія).

Відео: Ендоскопічна і ендосонографіческая семіотика неходжкінських лімфом ШКТ