Справжня поліцитемія

справжня поліцитемія - Одна з форм хронічний мієлолейкоз з ураженням клітини-попередниці мієлопоез і необмеженої її проліферацією, збереженням її здатності до диференціювання по 4 паростків, переважно еритроїдної.

Епідеміологія
Справжня поліцитемія за структурою і середньорічним показниками захворюваності лейкозами займає 4-е місце після хронічногомієлолейкозу. Спостерігаються сімейні випадки справжньої поліцитемії. Хворіють переважно люди старше 40 років, чоловіки трохи частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез
(Див. гемобластози)
Клональная природа міелопроліфераціей встановлена дослідженнями Г-6-ФД у хворих істинної полицитемией мулаток, гетерозиготних з цього ферменту: в еритроцитах, гранулоцитах і тромбоцитах виявлений тільки один тип цього ферменту, в той час як в фібробластах кісткового мозку та шкіри виявлені обидва типи його. Клонових походження клітинного субстрату хвороби доводиться також цитологическими дослідженнями, що встановили порушення каріотипу в групах хромосом С, CD і G. Дефекти хромосом (псевдоплоідія, анеуплоїдія, структурні аберації) не зустрічаються в лімфоцитах. Не виключена роль збільшення пулу ерітропоетінчувствітельних клітин в патогенезі.

Радіологічними дослідженнями показано, що при справжній поліцитемії еритропоез різко посилений, виявлена нормальна його топографія. Еритропоез поступово зменшується в плоских кістках, а з розвитком миелофиброза і остеосклерозу - і в трубчастих.

Класифікація
Початкова (I) стадія істинної поліцитемії характеризується мінімальними клінічними та гематологічними проявленіямі- НА і НВ стадії - ерітреміческая - з розгорнутою картиною процесу, відсутністю або наявністю мієлоїдною метаплазії селезінки III стадія - анемічних - може поєднуватися з депресією тромбоцитопенія і лейкопоезу, в цій стадії спостерігаються плетора, сплено- і гепатомегалія з мієлоїдною їх метаплазія. Можливі наслідки в гострий лейкоз, хронічний мієлолейкоз, гіпоплазію кровотворення, мієлофіброз.

Відео: Справжня поліцитемія - що це? симптоми

Примірна формулювання діагнозу:
1. Справжня поліцитемія з кілька збільшеною кількістю еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, з незначним збільшенням селезінки (початкова стадія).
2. Справжня поліцитемія з вираженим еритроцитоз, тромбоцитоз і лейкоцитозом, збільшенням селезінки і печінки, тромбозами (ерітреміческая стадія).
3. Справжня поліцитемія, що протікає з анемією, депресією тромбоцитопенія і лейкопоезу, прогресуючої сплено- і гепатомегалією (анемічних стадія).

клініка
Справжня поліцитемія характеризується тривалим і щодо доброякісним перебігом. Шкіра обличчя, вух, кінчика носа, дистальних відділів кінцівок і видимі слизові хворих мають червоно-ціанотичний забарвлення різного ступеня вираженості. Частими скаргами є головний біль, запаморочення, стомлюваність, безсоння, відчуття «важкості» в голові, шум у вухах, оніміння і пощипування в пальцях, іноді порушення зору. Дослідження очного дна виявляє застійні звиті судини, набряк соска зорового нерва, в рідкісних випадках емболію центральної артерії сітківки. У хворих можуть спостерігатися паралічі, епілептоідние напади, прогресуюче зниження пам`яті і працездатності, депресія. Рідко зустрічаються виразка дванадцятипалої кишки або шлунка, кровотечі з варикозних розширених вен стравоходу, шлунка, кишечника, тромбози мезентеріальних судин.

Істинну поліцитемію можна запідозрити у чоловіків з кількістю еритроцитів більше 5,7 * 10⁹/ Л, гемоглобіном більше 177 г / л і гематокритом більше 52%, а у жінок з кількістю еритроцитів більше 5,2 * 10⁹/ Л, гемоглобіном більше 172 г / л і гематокритом 48-50%. З прогресуванням процесу ці показники звичайно зростають, приєднується помірно виражений тромбоцитоз і лейкоцитоз з появою в крові одиничних метамиелоцитов імиелоцитов. В`язкість крові збільшується в 5-8 разів, ШОЕ різко сповільнена. Тривалість життя еритроцитів нормальна або укорочена, іноді визначається підвищена секвестрація їх у селезінці. Маса циркулюючих еритроцитів збільшена.

Пунктат кісткового мозку часто розведений периферичної кров`ю, тому більш доцільно досліджувати гістологічні препарати. Для істинної поліцитемії характерно зменшення вмісту жирового кісткового мозку, гіперплазія трьох паростків мієлопоез, кількість еритро- і нормобластів іноді може бути помірно підвищеним.

Справжня поліцитемія в стадії миелофиброза супроводжується спонтанною нормалізацією показників гемоглобіну та еритроцитів, наростанням числа лейкоцитів із зсувом до незрілих форм, появою еритробластів в гемограмі, швидким збільшенням розмірів селезінки і печінки.

верифікація діагнозу
Діагностика істинної поліцитемії грунтується на даних гемограм, стану кістковомозкового кровотворення і клінічної симптоматики. Диференціальну діагностику проводять з вторинними еритроцитоз, зустрічаються при гіпоксії (вроджені «сині» пороки серця, пневмосклероз, адаптація до умов високогір`я), деякими пухлинами (нирки, мозок і ін.), Патологією нирок (локальна ниркова ішемія, гідронефроз, полікістоз, стеноз ниркових артерій і ін.), тромбозом печінкових вен (синдром Бадда - Кіарі), цирозу печінки, вісцеральним туберкульозом та ін.

Істинну поліцитемію слід диференціювати від спадкових еритроцитоз (фамільна поліцитемія, первинний еритроцитоз), частіше носять сімейний характер. Вони зустрічаються в різних географічних областях, в нашій країні вогнища захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування вперше виявлено серед жителів Чувашії. Основні диференційно-діагностичні критерії істинної поліцитемії і сімейно-спадкового еритроцитозу представлені в таблиці.

Клініко-гематологічні ознаки справжньої поліцитемії і сімейно-спадкового еритроцитозу

При вторинних і спадкових еритроцитоз здатність до проліферації елементів еритроїдного паростка кісткового мозку значно підвищена. Відзначено, що при еритроцитоз кількість PAS-позитивних еритроїдних елементів більше, ніж при справжній поліцитемії.

При сімейних еритроцитоз може розвинутися ДВС-синдром, зумовлена надмірним вмістом тромбопластичних субстанцій в еритроцитах. При цьому частіше виявляється гіперкоагуляції, що супроводжується тромбозом, геморагії зустрічаються рідше.

лікування
У початковій стадії істинної поліцитемії, що протікає лише із збільшенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів, застосовуються зазвичай 2-3 кровопускання (По 500 мл крові кожні 3-5 днів, а потім хворим адекватних кількостей реополіглюкіну або ізотонічного розчину хлориду натрію). При високих показниках АТ і атеросклерозі обсяг кровопускання становить щоденно 200-250 мл до зниження гематокриту і числа еритроцитів в периферичної крові. У хворих з початково високим тромбоцитозом в умовах кровопускання може виникнути підвищений ризик розвитку тромботичних ускладнень.

Відео: Popular Videos - Polycythemia vera & Politics

В останні роки з успіхом застосовують еритроцитаферезу, дозволяє видаляти з організму хворого 1000-1200 мл еритроцитів, плазма з дезагрегаціонним засобом реополіглюкіном повертається в кров`яне русло, на відміну від кровопускання цітаферез не викликає гіпопротеїнемії, зниження об`єму циркулюючої крові і гіперкоагуляції.

Показанням для призначення цитостатичної терапії є розгорнута стадія захворювання.
міелосан застосовують всередину по 4-6 мг в день (курсова доза в середньому 300 мг). Препарат відміняють, коли кількість лейкоцитів і тромбоцитів знижується до 4 * 10⁹/ Л і 100 * 10⁹/ Л відповідно. Курс лікування зазвичай триває 2-2,5 міс. При різко вираженою плетори прийом міелосана поєднують з кровопусканнями або еритроцитаферезу. Підтримуючу терапію міелосаном в дозах 2-4 мг на тиждень починають не раніше ніж через 3 міс. після закінчення основного курсу терапії, коли виключена можливість кумулятивного дії препарату.

При використанні іміфос (Внутрішньом`язово по 50 мг через день, середня курсова доза 500-600 мг) частіше, ніж при призначенні інших цитостатичних препаратів, виникають цитопенії, особливо тромбоцитопенії, тому при наявності її застосовувати цей засіб не слід. Гемограма досліджується перед кожним введенням препарату. Призначають іміфос хворим з високим мегакаріоцітоз і тромбоцитозом, зі значно збільшеною селезінкою. Депресивний вплив його на костномозговое кровотворення спостерігається протягом 6 тижнів і більше після закінчення лікування.

міелобромол застосовують всередину по 250 мг щодня або через день, середня курсова доза 7500 мг, курс лікування 1,5-2 міс. Гемограма досліджується 1 раз в 10 днів. Цитопения розвивається рідше, ніж при лікуванні міелосаном і іміфос. У стадії миелофиброза використовують міелобромол або циклофосфан. При розвитку тромбозів призначають антикоагулянти.

можливе застосування гідроксікарбаміда (Див. Хронічний мієлолейкоз). При тромбозах призначають антикоагулянти, при геморрагиях - трансфузии тромбоконцентрату, при гіперурикемії - алопуринол.