Лікування лімфоми шкіри - лімфоми шкіри
| Зміст |
|---|
| лімфоми шкіри |
| Лікування лімфоми шкіри |
Відео: Лімфома шкіри
Загальні принципи лікування лімфоми шкіри
Терапія при злоякісних лімфом шкіри залежить від клініко-імунологічної характеристики пухлини (ступінь злоякісності), характеру і вираженості тканинної відповіді на проліферацію пухлинних клітин, ознак генералізації, загального стану і віку хворого.
Основні методи лікування
Провідне місце в лікуванні хворих на злоякісні лімфоми шкіри займає хіміотерапія (застосовують КСП для місцевого і системного застосування, цитостатики, інтерферони), а також ФХТ. ФХТ (пуфа-терапія) показана при ранніх стадіях ГМ з наявністю плям, бляшок, одиничних пухлин (пуфа-терапія і пуфа-ванни з фотосенсибілізатором з групи фурокумаринов - 8-метоксіпсораленом або метоксаленом). Використовується також комбінація фурокумаринов з КСП, проспідія хлоридом (про-пуфа-терапія), интерферонами.
Лікування Т-клітинних злоякісних лімфом шкіри, лікування ГМ.
Екзематозним-сквамозная стадія:
Алклометазон, мазь, місцево
1-2 р / добу протягом 1 міс або Бетаметазон, мазь, місцево 1-2 р / сут
протягом 1 міс або Мометазон, мазь, місцево 1-2 р / сут
протягом 1 міс або Флуоцинолон, мазь, місцево 1-2 р / добу протягом 1 міс
Гамма-інтерферон п / к
100 000 МО / добу протягом 10 діб (цикл повторюють 2-3 рази з перервою 7 діб) або Інтерферон-альфа в / м по 3 млн МО 2 р / тиждень протягом 3-6 міс (в залежності від клінічних проявів та ефективності лікування) або Комплексний препарат цитокінів в / м по 10 000 МО 2 р / тиждень, на курс 10 ін`єкцій або Інтерферон альфа-2а в / м 3 млн
МО / добу протягом 10 діб (цикл повторюють 3 рази з перервою 7 діб).
Інфільтративно-бляшечная стадія:
ФХТ - 25-30 сеансів ±
Гамма-інтерферон п / к
100 000 МО / добу протягом 10 діб (цикл повторюють 2-3 рази з перервою 7 діб) або Інтерферон-альфа в / м по 3 млн МО 2 р / тиждень протягом 3-6 міс (в залежності від клінічних проявів та ефективності лікування) або Комплексний препарат цитокінів в / м по 10 000 МО 2 р / тиждень, на курс 10 ін`єкцій або Інтерферон альфа-2а в / м 3 млн
МО / добу протягом 10 діб (цикл повторюють 3 рази з перервою 7 діб) або
ФХТ - 25-30 сеансів
Бетаметазон в / м 1 мл (динатрію фосфату 2 мг / дипропината 5 мг) 1 раз на 2-3 тижні на період проведення ФХТ або
Преднізолон всередину 30-40 мг / сут
на період проведення ФХТ або Проспідія хлорид в / в або в / м
100 мг / добу щодня (всього 3-4 г). Курси лікування повторюються кожні 5-6 місяців залежно від ефективності терапії і вираженості клінічних проявів.
Пухлинна стадія:
Вінкристин в / в 0,5-1,0 мг 1 р / тиждень, 4 ін`єкції або Вінбластин в / в 5-10 мг 1 р / тиждень, 4 ін`єкції (курс лікування алкалоїдами становить 1-1,5 міс, повторні курси проводять через 3-6 міс-кількість останніх залежить від результатів терапії) +
Преднізолон всередину 40-60 мг / сут
на період хіміотерапії або Бетаметазон в / м 1 мл (динатрію фосфату 2 мг / дипропината 5 мг) 1 раз на 2-3 тижні на період хіміотерапії +
Проспідія хлорид в / м 100 мг / добу щоденно (всього 3 г)
або
Вінкристин в / в 1-1,5 мг 1 р / тиждень протягом 4-6 тижнів
+
Преднізолон всередину 30 мг / добу щоденно протягом 4-6 тижнів
+
Проспидин в / м по 200 мг 2 р / тиждень протягом 4-6 тижнів
+
Циклофосфан в / м по 400 мг 3 р / тиждень протягом 4-6 тижнів. Повторний курс проводять через 4 тижні.
Ерітродерміческая форма (синдром Сезарі):
ФХТ - 25-30 сеансів або
Див. «Лікування ГМ (пухлинна стадія)».
Лікування пойкілодерміческой форми злоякісних лімфом шкіри
1-я стадія - різні кортикостером-ідние мазі наносять на уражені ділянки шкіри 1-2 рази на добу протягом 1-2 міс:
Алкометазон, мазь, місцево 1-2 р / добу протягом 1-2 міс або
Бетаметазон, мазь, місцево 1-2 р / сут
протягом 1-2 міс або Мометазон, мазь, місцево 1-2 р / сут
протягом 1-2 міс або Флуоцинолон, мазь, місцево 1-2 р / добу протягом 1-2 міс.
2-я стадія (поширення процесу, поява інфільтративних бляшок):
ФХТ - 25-30 сеансів ±
Проспідія хлорид в / м 100 мг / добу щоденно (за все 3-3,5 г) протягом 38-45 діб. Проводиться багатокурсове лікування з перервами від 2 до 6 міс. 3-тя стадія (пухлинна): Див. «Лікування ГМ (пухлинна стадія».
Додаткові методи лікування
Променева терапія.
Застосовуються джерела рентгенівського випромінювання (рентгенотерапія), радіоактивний кобальт (гамма-терапія) і електронно-променева терапія. Остання дає можливість одномоментного опромінення великої поверхні шкіри, не викликає загальної променевої реакції. Застосовується при ураженні шкіри у вигляді плям, бляшок, пухлин на окремі пухлинні елементи по 2 г на вогнище щодня, сумарна доза 20 г. Після 2-3-тижневої перерви при необхідності лікування повторюється. Променева терапія призначається одночасно з хіміотерапією або після її закінчення.
Екстракорпоральний фотоферез.
Метод полягає в опроміненні УФ-променями А крові, взятої у хворого, попередньо прийняв всередину фотосенсибілізатор (як при Пуфа-терапії). Лейкоцитарну масу і плазму після опромінення УФО вводять знову. Показання до проведення фотоферез - ранні форми синдрому Сезарі, ерітродерміческом варіанти злоякісних лімфом шкіри.
Фотодинамічна терапія.
Заснована на застосуванні фотосенсибилизаторов, селективно накопичуються в пухлинної тканини, і впливі на неї променями певної довжини хвилі. Фотодинамічної пошкодження ефективно руйнує пухлину, мінімально зачіпаючи навколишні здорові тканини.
Лікування В-клітинних злоякісних лімфом шкіри
Проводиться аналогічно лікуванню пухлинної стадії Т-злоякісних лімфом шкіри.
Оцінка ефективності лікування
Клінічна оцінка ефективності лікування, крім випадків повної ремісії, утруднена. Лікування вважається ефективним при зменшенні початкового об`єму ураження на 25%. Слід враховувати те, що в разі хіміочувствітельних пухлин клінічне поліпшення може настати швидко, а при злоякісних лімфом шкіри низького ступеня злоякісності (пойкілодерміческая ЛК) - після тривалого лікування.
Ускладнення і побічні ефекти лікування
Зниження імунітету під впливом імуносупресивної терапії, розвиток мікробних, дріжджових і грибкових пораженій- зміни формули крові (лейко-, тромбоцитопенія, цито-, нейтропенія) - порушення функціонального стану печінки-ускладнення від застосування стероїдів (стероїдний діабет, гіпертензія, остеопороз і інші ознаки синдрому Іценко-Кушинга).Помилки і необгрунтовані призначення
Несвоєчасна діагностика, особливо на ранніх стадіях захворювання, обумовлена неповним застосуванням необхідних діагностичних методів (гістологічних, иммуноморфологических, візуалізуючих).
Неадекватна терапія - призначення КСП або одного з цитостатиків як монотерапіі- несвоєчасне застосування альтернативних методів лікування.
Відео: В.А. Доронін- townstream- «Шкірні Т-клітинні лімфоми (КТКЛ): клініка, діагностика, лікування»
прогноз
Прогноз залежить від ступеня злоякісності і виду злоякісних лімфом шкіри. ГМ є лімфомою низького ступеня злоякісності, і виживаність після початку лікування може становити 10 і навіть 15 років, причому смерть нерідко настає від ускладнень терапії або інтеркурентних захворювань.
