Гнездная алопеція

гнездная алопеція  - Захворювання з колоподібність, нерубцовим випаданням волосся на волосистій частині голови, обличчі та інших ділянках гладкої шкіри.

Епідеміологія

Частіше хворіють діти і молоді люди у віці до 25 років. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

Відео: Лікування волосся - гніздова (вогнищева) алопеція

Класифікація

Розрізняють такі клінічні форми гніздовий алопеції:
діффузную-
локальную-
субтотальную-
офіазіс-
тотальную-
універсальну.

Етіологія і патогенез

Гнездная алопеція - захворювання з нез`ясованою до кінця етіологією. Передбачається місцевий аутоімунний механізм пошкодження волосяного фолікула, який веде до порушення імунної толерантності клітин, що утворюють фолікул, і припинення специфічної рецепції з його сосочка.
Як і при багатьох інших аутоімунних захворюваннях, простежується стійка зв`язок гніздовий алопеції з певними HLA-алелями II класу, особливо з DQB1 * 03 і DRB1 * 1104, які, ймовірно, виступають в ролі маркерів загальної схильності до розвитку захворювання. Крім того, частота народження двох інших алелей - DRB1 * 0401 і DQB1 * 0301 - значно підвищена серед пацієнтів, які страждають тотальної і універсальної алопецією, які є крайніми формами даного захворювання.
У міру збільшення ступеня тяжкості гніздовий алопеції виявляється дисбаланс з боку показників клітинного іммунітета- спостерігається зниження рівнів опіатних гормонів (нейротензина, ендорфіну, лей-енкефаліну), більш виражене для лей-енкефаліну.
Волосяні фолікули зменшуються в розмірах. У патологічному процесі беруть участь активовані Т-лімфоцити клонів CD4 і CD8, а також клітини Лангерганса, які виявляються в прикордонній області між матриксом волоса і сосочком і перібульбарних инфильтратах.
Розширення судин, що живлять волосянийсосочок, змінюється пізніше їх облітерацією. Освіта вогнищ алопеції відбувається в результаті переривання циклу росту волосся з матриксу фолікула. Волосся передчасно вступають у фазу телогена і випадают- якщо переривання циклу настало в стадії анагена (зростання) волосяного фолікула, волосяний стрижень обламується з формуванням дистрофічного проксимального кінця волосся.

Клінічні ознаки і симптоми гніздовий алопеції

При дифузній формі гніздовий алопеції спостерігається виражене порідіння волосся на шкірі скальпа.
При локальній формі гніздовий алопеції на волосистій частині голови визначаються один або кілька чітко окреслених округлих вогнищ алопеції.
При субтотальной формі гніздовий алопеції на скальпа відсутня більш ніж 40% волосся.
При офіазіс вогнища алопеції охоплюють всю крайову зону росту волосся на голові, або тільки потилицю, або лобно-скроневу область.
При тотальній формі гніздовий алопеції спостерігається повна відсутність волосся на скальпа.
При універсальній формі гніздовий алопеції волосся відсутні на скальпа, бровах, віях, на тулуб спостерігається часткова або повна втрата Пушкова волосся.
У дітей, як правило, тотальна форма гніздовий алопеції не діагностується, тому що за відсутності волосся на скальпа пушковий волосся на тулуб не зберігається і хвороба приймає універсальну форму.
Перебіг захворювання непередбачувано. Вогнища алопеції з`являються раптово і можуть мимовільно регресувати протягом 2-6 міс. У деяких випадках ремісія не буває повною і хвороба приймає хронічний характер: заростання старих вогнищ поєднується з освітою нових- такий процес може тривати протягом десятиліть. Хвороба може мати одиночний епізод або рецидивувати через невизначений проміжок часу. Рецидив може протікати у вигляді легкої форми (локальних вогнищ невеликих розмірів) або розвинутися у вигляді субтотальной, тотальної або універсальної форми. Важкі форми (тотальна, універсальна) можуть розвинутися і при першому епізоді захворювання. Всі форми захворювання здатні переходити одна в іншу.

Відео: Види облисіння: гнездная, андрогенна (андрогенетическая), рубцева, вогнищева, дифузна, тотальна

Стадії патологічного процесу

Активна (прогредиентная) стадія. Шкіра у вогнищі алопеції гіперемована і злегка набрякла, суб`єктивно відчувається печіння або покаливаніе- по краю кордонів виявляються обламані волосся у вигляді знаку оклику і зона т.зв. «Розхитаних волосся», в якій волосся при потягивании легко удаляются- межа зони не перевищує 0,5-1 см. При мікроскопії стрижнів волосся, їх проводити з вогнища гніздовий алопеції, визначаються дистрофічні проксимальні кінці у вигляді обірваного каната.
Стаціонарна стадія. Навколо вогнища алопеції зона «розхитаних волосся» не визначається, шкіра в осередку бліда.
Стадія регресу. В осередку алопеції спостерігається зростання веллюса - Пушкова депігментованих волосся, а також часткове зростання термінальних пігментованих волосся.
Нігті при гніздовий алопеції можуть мати специфічні дистрофічні зміни: наперстковідним вдавлення, поздовжню смугастість, вільний край у вигляді хвилястих узур. При легкій формі захворювання (локальна форма) подібні зміни зустрічаються у 20% хворих, при тяжкій (тотальна, універсальна форми) - у 94% випадків.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини і ознак захворювання:
наявності на шкірі вогнищ алопеції з чіткими граніцамі-
наявності у вогнищі пеньків волосся у вигляді знаку оклику і зони «розхитаних волосся» на кордоні вогнища (активна стадія) -
визначення при мікроскопії епілірованного з вогнища волосся дистрофічних проксимальних кінців у вигляді обірваного каната-
наявності у вогнищі зростання світлих Пушкова волосся (в стадії регресу) - іноді волосся у вигляді знаку оклику спостерігаються з одного краю вогнища, а на протилежному краї - зростання веллюса-
визначення при огляді нігтів ониходистрофии: наперстковідним вдавлень, поздовжньої смугастість, вільного краю у вигляді хвилястих узур.
Рекомендовані дослідження:
мікроскопія волосся, їх проводити з крайової зони вогнища (виявлення дистрофічних кінчиків волосся - ознаки, патогномоничного для гніздовий алопеції) -
загальний клінічний аналіз крові-
КСР одноразово при наявності множинних локальних вогнищ в області волосистої частини голови або нетипового дифузного порідіння волосся (для диференціальної діагностики алопеції при вторинному сифілісі) -
визначення в крові рівня кортизолу (при плануванні лікування ГКС системної дії до лікування і через 4 тижні після його закінчення) -
біохімічний аналіз крові: АЛТ, АСТ, загальний білок, білірубін, холестерин, цукор крові, лужна фосфатаза (при підозрі на токсичну алопецію, перед призначенням загальної ФХТ із застосуванням фотосенсибилизаторов всередину) -
оглядова рентгенографія черепа (при наявності відповідних скарг для виключення об`ємних утворень області турецького сідла) -
аналіз крові на регулюють гормони гіпофіза (ТТГ, пролактин) призначається при дифузній формі гніздовий алопеції для виключення патології ЩЗ і пролактінеміі-
реовазоенцефалограмма (РЕГ) рекомендується при поширених формах гніздовий алопеції дітям до 12-річного віку з метою діагностики можливих порушень кровообігу в системі церебральних судин-
за показаннями рекомендуються консультації фахівців: психотерапевта, ендокринолога, невропатолога.

Відео: Гнездная алопеція облисіння

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводиться з тріхотілломаніей, дифузійної токсичної алопецією, мікозів волосистої частини голови.
При тріхотілломаніі вогнища алопеції - неправильної форми, розташовуються зазвичай в місцях діставання рук: в області скронь, бічних частинах скальпа, в області брів, вій. У центральній частині вогнища можливе зростання термінальних волосся. При мікроскопії визначаються коріння волосся в стадії анагена або телогена, дистрофічні волосся відсутні.
Дифузну токсичну алопецію можуть викликати гострі токсичні стани, отруєння солями важких металів, хіміотерапія, прийом цитостатиків (осередкове випадання волосся спостерігається при прийомі моноксіклава клавулоната), тривалий підйом температури до 39o С і вище. З`ясування анамнезу, біохімічний аналіз крові дозволяють уточнити причину випадання волосся і точно поставити діагноз.
При мікозі волосистої частини голови під час огляду виявляється запальний валик по периферії вогнища і наявність пеньків волосся, обламаних на рівні 2-3 мм від поверхні шкіри. При мікроскопічному дослідженні на гриби уламків волосся виявляються друзи грибів всередині або зовні волосяного стрижня.

Відео: випадання волосся, облисіння, алопеція