Первинний гіперальдостеронізм
Первинний гіперальдостеронізм (альдостерома, або синдром Конна) пов`язаний з гіперпродукцією основного секретується залозами минералокортикоида - альдостерону. В основі захворювання найчастіше лежить аденома кори надниркової залози, рідше - двостороння гіперплазія кори надниркових залоз або карцинома. Термін «первинний гіперальдостеронізм» має на увазі, що стимул до підвищеної продукції альдостерону виходить з самих наднирників. При вторинному гиперальдостеронизме підвищена продукція альдостерону здійснюється під впливом вненадпочечніковой стимулів, що спостерігається при серцевій недостатності, цирозу печінки, нефротичному синдромі, ренальних гипертензиях.
Патогенез первинного гіперальдостеронізму
Гіперпродукція альдостерону призводить до підвищеного обміну натрію на калій і іон водню в канальцях нирок, що викликає гіпокаліємію і позаклітинний алкалоз. Внаслідок підвищеної реабсорбції натрію і збільшення обсягу позаклітинної рідини розвивається артеріальна гіпертензія. Гіпокаліємія і позаклітинний алкалоз обумовлюють і інші клінічні прояви первинного гіперальдостеронізму.
Клінічні ознаки первинного гіперальдостеронізму
Артеріальна гіпертензія частіше має помірний характер, але іноді реєструються високі цифри артеріального тиску (близько 240/120 мм рт. Ст.). При важко і довго протікає артеріальної гіпертензії можливий розвиток інсульту, інфаркту міокарда.
Гіпокаліємія і позаклітинний алкалоз призводять до переміжної м`язової слабкості, минущим паралічів м`язів ніг, спазмів і контрактура кінцівок. Спостерігаються парестезії, полідипсія, поліурія, психастенические стану.
Діагностичні критерії первинного гіперальдостеронізму
1. Виражена переважно диастолическая гіпертензія без набряків і з явищами поліурії, полідипсія, м`язової слабкості.
2. Лабораторно визначається гіпокаліємія, гіпернатріємія, метаболічний алкалоз. Зміст альдостерону в плазмі і сечі значно збільшено, при цьому введення надлишкових кількостей натрію або призначення дезоксикортикостерону ацетату придушує підвищеного рівня альдостерону.
3. Зміст реніну в плазмі знижений, а дефіцит натрію (наприклад, при недостатньому його введенні або при використанні сечогінних) не приводить до підвищення рівня реніну.
4. При наявності перелічених ознак для візуалізації пухлини використовують комп`ютерну томографію і / або магнітно-резонансну томографію. Ці ж дослідження дозволяють диференціювати аденому і двосторонню гіперплазію кори надниркових залоз.
Лікування первинного гіперальдостеронізму
При альдостероме (синдром Конна) проводять видалення ураженої надниркової залози. Після операції артеріальний тиск зазвичай нормалізується, зникають і інші клінічні прояви захворювання.
При наявності протипоказань до операції призначають спіронолактон (конкурентний блокатор рецепторів минералкортикоидов) або амілорид (калийсберегающий діуретик, діючий на клітини ниркових канальців незалежно від альдостерону). Останній володіє меншою кількістю побічних ефектів. підвищення артеріального тиску нерідко вдається знизити також за допомогою ніфедипіну, який перериває надходження кальцію в клітини і таким чином блокує стимулюючу дію ангіотензину II на синтез альдостерону.
