Есенціальний тромбоцитоз
Ця хвороба характеризується значним збільшенням вмісту тромбоцитів, морфологія і функції яких часто змінені, що є причиною таких клінічних проявів, як тромбози і кровотечі. Найчастіше есенціальний тромбоцитоз вражає осіб середнього і літнього віку. Прояви хвороби дуже варіабельні, іноді есенціальний тромбоцитоз виявляють випадково у осіб, які не мають клінічних симптомів. Однак зазвичай першими симптомами захворювання є спонтанні кровотечі різної тяжкості, часто виникають в шлунково-кишковому тракті і нерідко повторюються протягом декількох років. Характерні спонтанні підшкірні крововиливи. Тромбози, що вражають зазвичай дрібні судини, супроводжуються утворенням периферичних виразок і (або) гангрени, ділянок ознобления і ерітромелалгію. У незначної кількості пацієнтів спостерігається спленомегалія - іноді досить виражена і поєднується з гепатомегалією. Нерідко виникають інфаркти селезінки. Проба Гесса зазвичай, негативна.
Лабораторні дослідження свідчать про збільшення числа тромбоцитів до 1000-3000 · 109/ Л, а самі тромбоцити характеризуються морфологічними і функціональними порушеннями, якими можна пояснити парадоксальне поєднання кровоточивості і тромбозів. Рівень гемоглобіну і морфологія еритроцитів, як правило, знаходяться в межах норми, якщо тільки незадовго до дослідження не було кровотечі. Число лейкоцитів нормально. Активність лужної фосфатази лейкоцитів часто збільшена, проте філадельфійська хромосома відсутня. Час кровотечі нерідко видовжене, але час згортання знаходиться в межах норми. У кістковому мозку виявляється значне збільшення числа і розмірів мегакаріоцитів, а також гіперплазія еритроїдного і мієлоїдного паростків.
Хвороба має тенденцію до хронічного перебігу з повільним збільшенням числа тромбоцітов- у пацієнтів, які не отримують лікування, може розвинутися миелофиброз. Смерть може бути обумовлена кровотечею, тромбоемболією або інший, не пов`язаної з основним захворюванням причиною.
Мета лікування полягає в зниженні до нормальних величин числа тромбоцитів, для чого використовують 32Р або мельфалан. Необхідно вводити велику дозу 32Р (370-444 МБк). Для зниження ризику кровотеч лікувати слід і безсимптомних пацієнтів. При тромботичних порушеннях непоганий ефект дає ацетилсаліцилова кислота.
