Диференціальна діагностика рахіту з рахітоподібних захворюваннями і остеопатії

Основні діфференцірующіепрізнакі

Тип
успадкування

терміни маніфестації

Клінічні прояви

рентгено
логічні ознаки

обмінні порушення

Рахіт дітей раннього віку (класичний)

У 3-6 місяців

• Кісткові деформації, обумовлені остеомаляцією і гіперплазію остеоидной тканини
• гіпотонія м`язів, слабостьсвязочного апарату
• помірні вегетатівниерасстройства

• «блюдцеобразную» розширені метафізи
• відсутність чіткої лінііпредварітельного звапніння
• остеопороз

У крові:
рівень фосфору умеренносніжен, кальцію - знижений або в нормі, активність ферменту лужної фосфатазиповишена

мульти-
факторіальноезаболеваніе

Вітамін-D-завісімийрахіт

У 3-6 місяців

• Виражені костниедеформаціі, характерні для «квітучого» класичного рахіту
• варусні деформаціініжніх кінцівок
• відставання росто-весовихпоказателей
• виражена задержкамоторного розвитку
• зміни центральноїнервової системи: порушення сну, дратівливість, плаксивість, сніженіеаппетіта, пітливість

• Системний остеопороз
• виражене істонченіекортікального шару
• рахитические ізмененіяметафізов і епіфізарно лінії попереднього звапнення

• У крові: рівень фосфорасніжен або в нормі, кальцію - різко знижений, активність лужної фосфатазирезко підвищена
• генералізована пераміноацідурія

Аутосомно-рецесивний

Вітамін-D-резістентнийрахіт (фосфатдіабет)

В 1-1,5 року

• Бистропрогрессірующіеварусние (0-образні) деформації ніг, порушення ходи, «рахітіческіечеткі, браслети» • низькорослість прінормальной масі тіла

• Грубі бокаловідниедеформаціі метафізів викривлення і потовщення довгих трубчастих кісток зарахунок одностороннього (медіального) потовщення коркового шару периоста
• грубий трабекулярнийрісунок кістки

• У крові:
рівень фосфору знижений, кальцію - в нормі, активність лужної фосфатази підвищена
• фосфатурия

Домінантний, зчеплений сХ-хромосомою

Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі

У 1-2 роки

• Змішані (Х- і0-образні) деформації ніг
• відставання росто-весовихпоказателей
• безпричинні под`емитемператури
• поліурія, полідипсія
• м`язові болі
• артеріальна гіпотонія, обмінні порушення в міокарді
• збільшення печінки
• запори

• Виражений остеопороз
• трабекулярная ісчерченностьв дистальних і проксимальних відділах діафізів

• У крові:
рівень фосфору знижений, кальцію - знижений або в нормі, калію і натрію знижений
• стійкий сечовий синдром
• глюкозурия
• генералізована гіпераміноацідурія
• порушена аммоніоацідогенетіческаяфункція нирок

Аутосомно-рецесивний

Нирковий тубулярний (канальцевий) ацидоз

У 5-6 місяців - 2-3 роки

• Виражене отставаніеросто-вагових показників
• м`язова гіпотонія аждо адинамии, м`язові болі
• «рахітичні» костниедеформаціі і вальгусна деформація ніг
• дратівливість, плаксивість, пітливість, порушення сну
• артеріальна гіпотонія, зміни в міокарді

• Загальний системний остеопороз
• розширені метафізи снечеткімі контурами і відсутністю зони попереднього звапнення
• концентрическая атрофіякості
• нефрокальциноз

• У крові: рівні фосфору, кальцію, калію і натрію знижені
• сечовий синдром
• кальціурії
• знижена ацідогенетіческаяфункція нирок

Аутосомно-рецесивний

недосконалий остеогенез

На першому році життя

• Множинні костниепереломи зі зміщенням
• відставання росто-весовихпоказателей
• блакитні склери, сіневатаякайма на зубах
• в більш старшому возрасте- отосклероз, погіршення слуху

• Виражений остеопороз
• потоншення кортікальногослоя кістки
• переломи з разлічнойстепенью консолідації
• нормальні кордони междуепіфізом і діафізом

У крові:
кальцій і фосфор - в нормі, активність лужної фосфатази - в нормі

Відео: Дисплазія суглобів у лабрадора Ветакадемія 19 11 2014

У більшості случаеваутосомно-домінантний, при вроджених формах - аутосомно-рецесивний

хондродистрофія

На першому році життя

• Скорочення рук і ніг прінормальной довжині тулуба, кисть у вигляді тризуба, поперековий лордоз
• шкірні складки надсуставамі
• затримка в развітіістатокінетіческіх функцій

Довгі трубчасті костіукорочени, інтенсивно «затемнені», головки їх збільшені, грибоподібно роздуті, потовщені

У крові:
кальцій і фосфор - в нормі, активність лужної фосфатази - в нормі

Зустрічаються форми саутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типами успадкування

гіпофосфатазія

На першому році життя

• Куляста форма черепа, гіпофосфатемія (краниотабес)
• виражені «рахітичні» кісткові деформації
• відставання в рості
• гіпотонія м`язів
• відставання в развітіістатокінетіческіх функцій

• Системний різкий остеопороз, кістки майже не контурируются
• широкі «світлі» метафізарний простору з короткими циліндрами окостенілих диафизов іузкімі епіфізарних смужками

У крові: рівні кальцію іфосфора підвищені або в нормі, активність лужної фосфатази знижена

Аутосомно-рецесивний