Ти тут

Акромегалія - ендокринологія

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Відео: Відео Акромегалія

Акромегалія. гігантизм
Акромегалія і гігантизм є варіантами одного і того ж патологічного процесу.
Акромегалія - захворювання, що характеризується диспропорційні зростанням скелета, м`яких тканин і внутрішніх органів, розвивається внаслідок продукції гормону росту. еозинофільними клеткамйпередней долі гіпофіза.
У перекладі з грецької акромегалія значить «великі краю» (від грец. Асгоп - край, megas - великий).
Гігантизм - захворювання, для якого характерний не відповідає віку пропорційно посилений ріст скелета, інших органів і тканин внаслідок підвищеної продукції гормону росту. Захворювання однаково часто зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Акромегалія частіше виникає у віці 20-40 років, до 15-17 років спостерігається дуже рідко. Гігантизм розвивається зазвичай в період статевого дозрівання.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1886 р французький невропатолог П`єр Марі. У вітчизняній літературі перше повідомлення про акромегалії зробив Шапошников в 1889 р
Етіологія. Етіологія акромегалії і гігантизму невідома. Розвитку захворювання сприяють травми черепа (контузія забій голови та ін.), Вагітність, гострі і хронічні інфекції (грип, висипний і черевний тифи, кір, сифіліс), психічна травма, запальний процес в гіпоталамічної області, ураження сірого бугра, генетичний фактор.
патогенез. Гіперпродукція СТГ (рис. 10) призводить при відкритих зонах росту до гігантизму, збільшення розмірів внутрішніх органів (спланхномегалія) і м`язової тканини, а після закриття епіфізарних зон - до диспропорційно збільшення і потовщення кінцівок і кісток черепа поряд зі збільшенням м`яких тканин.
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні часто виявляють озінофільнуюаденому або дифузну гіперплазію еозинофільних клітин передньої долі мозкового придатка, рідко злоякісну аденому з метастазами в кістки черепа, хребці. Відзначають розширення турецького сідла, деструкцію прилеглих до нього ділянок основної кістки. Кістки скелета, суглобові хрящі, капсули і зв`язки потовщені. Відзначаються гіпертрофія і гіперплазія ендокринних залоз і внутрішніх органів.
клініка. Хворі акромегалией скаржаться на головний біль, статеві розлади, зміна зовнішнього вигляду, голосу, погіршення зору, пам`яті, м`язовий біль і т. Д.

послідовність амінокислот в гормоні росту людини

Відео: ПБК: Хвороба росту

акромегалія

При огляді звертає на себе увагу збільшення надбрівних дуг, виличні кісток, вушних раковин, кісток (рис. 12). Нерідко виступає вперед нижня щелепа (прогнатизм), а також збільшується проміжок між зубами, з грубими складками, особливо на обличчі, рідше на волосистій частині голови. Вологість і сальність шкіри підвищені, нерідко відзначається посилена пігментація. Рясний зростання волосся на тілі та обличчі (гіпертрихоз). Грудна клітка збільшується в об`ємі і стає бочкообразной. Міжреберніпроміжки розширюються. Грудина, ключиці, ребра товщають. У ряді випадків розвиваються кіфоз і сколіоз хребта. Внутрішні органи часто збільшені.
При дослідженні серцево-судинної системи виявляються гіпертрофія серця, переважно лівого шлуночка, з подальшою дилатацією, а також прогресуюча серцева недостатність. Відзначається більш часте, раннє і виражене розвиток атеросклерозу. Артеріальний тиск нерідко підвищений. На ЕКГ зазвичай левограмма, деформація комплексу QRS, яка свідчить про порушення внутрішньошлуночкової провідності, сплощення або інверсія зубця Т.
Відзначається схильність до бронхопневмоніями, нерідко розвивається емфізема. У окремих хворих виникають виразкова хвороба у злоякісна пухлина шлунка. Нерідко спостерігаються порушення білково-освітньої функції печінки, схильність до утворення каменів жовчного міхура, розвитку дискінезії жовчних шляхів. При гігантизмі розміри внутрішніх органів збільшені пропорційно зростанню, ознак порушення їх функції немає. Зміна зору при акромегалії найчастіше виражено битемпоральной гемианопсией (випадання скроневих полів зору по обидва боки). Це спостерігається при атрофічних змін в перехресті зорових нервів внаслідок тиску на них пухлини при її екстраселлярном зростанні. У ряді випадків може розвинутися повна сліпота.

Кисть і стопа хворого акромегалией - зліва і здорового - справа


Нервово-м`язові порушення. Нервово-м`язові розлади можуть бути представлені у вигляді миопатического і невропатичного синдромів. Миопатический синдром обумовлений збільшенням синтезу білка і маси м`язових волокон внаслідок надмірної секреції гормону росту. При цьому синдромі виникають стомлюваність в м`язах проксимальних відділів рук і, рідше, ніг, хворобливі судоми в м`язах. На початку захворювання м`язи гіпертрофовані, іноді їх сила збільшена. Якщо захворювання виникло давно, частіше відзначаються гіпотрофія м`язів і міопатія. При Міопатичні синдромі м`язи щільні, іноді болючі при пальпації.
Невропатичний синдром виникає внаслідок зміни співвідношення щільних тканин і збільшуються в розмірі нервових стовбурів. Для нього характерні акропарестезіі, болю і оніміння кистей і пальців в нічний час, слабкість. У важких випадках спостерігається атрофія м`язів кисті. При акромегалії можуть виникати компресійні невропатії променевого і серединного нервів.
Порушення ЦНС зазвичай проявляються симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску (головний біль з нудотою і блювотою, запаморочення, епйлептоідние напади, застійні соски зорових нервів і т. Д.). При порушенні функції вегетативної нервової системи виникають гіпергідроз, нестійкість артеріального тиску, припливи жару, схильність до тахікардії і т. Д. Порушення вищої нервової діяльності проявляються апатією, млявістю, повільністю, зниженням пам`яті, сонливістю. Залози внутрішньої секреції (щитовидна, околощітовідние, підшлункова і ін.) В початковий період захворювання зазвичай гіперплазованих, їх функція підвищена. Внаслідок підвищеного вмісту в організмі пролактину у жінок нерідко порушується менструальний цикл, виникають аменорея і лакторея, а у чоловіків - гіпогонадизм.
Надалі (в пізній період захворювання) нерідко розвивається гіпоплазія ендокринних залоз зі зниженням функції.
лабораторні дані. У крові зміни зазвичай відсутні. Однак при тяжкій прогресуючій формі захворювання можливі анемія, лейкопенія, еозинофілія. Нерідко знижена толерантність до вуглеводів аж до розвитку цукрового діабету СУ 13-23% хворих). Відзначаються підвищення кількості загального білка, гіпоальбумінемія, гиперглобулинемия в основному за рахунок аг і а2-глобулінів. Нерідко значно знижені протромбіновий індекс, зміст проконвертина і фібрінста-білізірующего фактора. Спостерігаються гипергепаринемии і гіпер-фібріногенемія. В активній фазі захворювання відбувається підвищення в крові рівня СТГ, НЕЖК, неорганічного фосфору, імунореактивного інсуліну, а також збільшення виділення з сечею неорганічного фосфору і кальцію. В активній і неактивній фазах акромегалії підвищений в крові рівень пролактину. Він вищий в активній фазі. У початковий період захворювання в активній фазі в крові підвищений рівень тірокальціто-нина і паратгормона. У міру збільшення тривалості акромегалії в крові зберігається високий рівень лише паратгормону.
діагностичні проби
При проведенні інсулінового або аргініновая (0,5 г / кг внутрішньовенно протягом 30 хв) тесту рівень СТГ визначають радиоиммунологическим методом натщесерце за 15 хв, безпосередньо перед внутрішньовенним введенням інсуліну або аргініну, а потім через 30-60, 90 і 120 хв після введення препарату. У здорових людей після внутрішньовенного введення інсуліну максимальне підвищення рівня СТГ в крові відзначається через 30 хв з поступовим його зниженням через 90 хв. Після внутрішньовенного введення аргініну максимальний вміст СТГ у здорових людей спостерігається також через 30 хв, а на 120-й хвилині рівень СТГ знижується до вихідного.
Проби крові після навантаження тиролиберином (200-500 мкг в фізіологічному розчині натрію хлориду внутрішньовенно) беруть в ті ж терміни, що і при проведенні йнсулінового і аргініновая тестів. У здорових людей навантаження тиролиберином не викликає підвищення секреції СТГ.
У хворих на акромегалію в активній фазі на відміну від здорових людей нерідко відзначається збільшення базального рівня СТГ і ступеня його підвищення після введення як інсуліну, так і аргініну.
У цих же хворих на відміну від здорових після навантаження тиролиберином відбувається різке підвищення в крові вмісту СТГ. Деякі автори на підставі проби з тиролиберином виділяють дві форми акромегалії - гіпоталамонезавісімую ( «гіпофі-Зарн») і гіпоталамозавісімую ( «гипоталамическая», «центральна») (В. С Пронін, Г. М. Френкель).
Диференційно-діагностичні критерії двох форм захворювання представлені в табл. 5.
У здорових людей через 1 год після введення L-ДОПА рівень гормону росту в сироватці крові різко збільшується з поступовим зниженням до вихідного до 3 ч. У хворих на акромегалію в неактивній фазі реакція на введення L-ДОПА нормальна, проте абсолютні значення СТГ в порівнянні зі здоровими
знижені. В активній фазі акромегалії частіше спостерігаються парадоксальна реакція: зниження рівня СТГ в крові після введення L-ДОПА.
Для виявлення активної фази акромегалії в ряді випадків використовують визначення змісту СТГ в сироватці крові після навантаження глюкозою. Проба заснована на зміні секреції СТГ гіпофізом в залежності від вмісту цукру в крові: при гіпоглікемії секреція СТГ гіпофізом різко збільшується, а при гіперглікемії зменшується. У здорових людей до 3-ї години після навантаження глюкозою зміст СТГ в сироватці крові знижується.
У хворих на акромегалію в активній фазі після навантаження глюкозою відбувається парадоксальне підвищення рівня гормону росту в сироватці крові, а в неактивній фазі рівень гормону росту в сироватці крові не змінюється. Однак цей тест не завжди може бути достовірним діагностичним підмогою. У хворих на акромегалію в активній фазі в поєднанні з цукровим діабетом проба з глюкозою неінформативна.
рентгенодіагностика. Турецьке сідло збільшене, з розширеним входом і поглибленим дном (рис 13). Нерідко відзначається деструкція його клиновидних відростків і задньої стінки. Розміри черепа збільшені, потовщені кістки склепіння і їх зовнішні виступи. Відзначається підвищена пневматизація придаткових порожнин носа.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз акромегалії Встановлюють на підставі скарг (головний біль, зміна зовнішності, неодноразова зміна за короткий час розмірів
головного убору, рукавичок, взуття, костюма і т. д.) в поєднанні з характерною клінічною картиною (збільшення надбрівних і виличні дуг, носа, вушних раковин, губ, прогнатизм, різке потовщення кісток кінцівок і т. д.) і даними додаткових методів дослідження, що включають в першу чергу визначення в крові рівня СТГ до і після навантаження глюкозою, неорганічного фосфору та рентгенодіагностику.

Відео: Історія клініки і кафедри ендокринології Першого МГМУ ім. І.М. Сеченова

акромегалія
Діагноз гипофизарного гігантизму ставлять на підставі більш-менш пропорційного зростання скелета (зростання більше 200 см), інших органів, лабораторних та рентгенологічних даних (високий рівень СТГ, неорганічного фосфору, пізніше окостеніння епіфізарних хрящів, зміна розмірів турецького сідла і т. Д.). Акромегалію диференціюють від хвороби Педжета, гіпотиреозу і синдрому пахідермоперіостоза.
Для хвороби Педжета на відміну від акромегалії характерне ураження окремих кісток з наявністю в них груботрабекулярной перебудови без змін турецького сідла і м`яких тканин.
На відміну від акромегалії при виражених формах гіпотиреозу укрупнення рис обличчя і потовщення кінцівок відбуваються за рахунок набряклості м`яких тканин, яка усувається після лікування тиреоїдином або трийодтиронином. Не слід забувати про центральні формах гіпотиреозу, причиною яких є пухлина гіпофіза.
Про наявність синдрому пахідермоперіостоза свідчать спадковий генез захворювання, масивне потовщення і складчастість шкіри на лобі, відсутність змін кісток черепа і турецького сідла, потовщення пальців рук, що обумовлено потовщенням кортикального шару метаепіфізарних відділів кісток (дерматоперіостоз). Гіпофізарний гігантизм диференціюють від конституційного гігантизму, парціального (часткового) гігантизму, первинного гіпогонадизму і синдрому Марфана.
Про конституційне гігантизмі свідчать анамнез (високий зріст і велика маса тіла батьків), нормальне статеве і фізичний розвиток, відсутність патологічних змін за результатами додаткових методів дослідження (лабораторні дані, рентгенодіагностика). При парціальному гігантизмі за рахунок м`яких і кісткових тканин збільшується лише окрема частина тіла. Для синдрому Марфана характерна наявність вад розвитку (деформація вушних раковин, вроджені вади серця, доліхоцефаліческая череп і т. Д.).
При первинному гіпогонадизмі відзначається високий непропорційний зростання (відносно короткий тулуб, невелика голова, довгі кінцівки) в поєднанні з різким недорозвиненням статевих органів і відсутністю вторинних статевих ознак.
прогноз. Прогноз сприятливий при доброякісної пухлини (захворювання триває десятки років) і несприятливий при злоякісній аденомі. Причиною смерті можуть бути серцева недостатність, некроз пухлини або здавлення нею життєво важливих центрів головного мозку, інтеркурентних інфекції, крововилив в мозок. Якщо діагностовано доброякісна пухлина або тільки гіперплазія еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза, працездатність зберігається довгі роки. При легкій формі акромегалії може бути встановлена інвалідність III групи. Постійне підвищення внутрішньочерепного тиску, зниження м`язової сили, зору (середня тяжкість захворювання) дозволяють встановити III групу інвалідності, а помітне прогресування процесу - II групу. Важка форма захворювання (виражені симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, адинамія, виражена біль у м`язах, значно знизився рівень зору) призводить хворого до інвалідності II групи, а різка адинамія і різке прогресуюче зниження зору - до інвалідності I групи. Хворі акромегалией повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом ендокринолога, невропатолога та окуліста.
лікування. Основними методами лікування є рентгенотерапія, у-терапія на гіпоталамо-гіпофізарну область або протонотерапія. При відсутності симптомів пухлини гіпофіза рентгенотерапія проводиться з трьох полів (два скроневих і лобне). Використовують для дробу інтенсивну методику зростаючими дозами (25-35-50-75 радий з інтервалами в 1-2 дня, а потім по 85 радий щодня). Сумарна доза 2000-4000 радий. При пухлини гіпофіза хворим в активній фазі захворювання показана рентгенотерапія на гіпоталамо-гіпофізарну область з чотирьох полів (два скроневих, лобне і потиличний). Разова доза 75-90 радий. Курсова сумарна доза 3500-4000 рад (в середньому 3500 рад).
У разі прогресування процесу курс рентгенотерапії повторюють через 6-8 міс.
Замість рентгенотерапії на пухлину гіпофізу може бути призначена у-терапія радіоактивним кобальтом (60Со). У цьому випадку в меншій мірі пошкоджуються шкіра, кісткова тканина, з`являється можливість для збільшення глибинної дози. Сумарна курсова доза опромінення 4 000-5 000 радий. Для посилення терапевтичного ефекту променеву терапію доцільно поєднувати з введенням препаратів жіночих статевих гормонів (діетилстильбестрол, естрадіолу пропіонат та ін.), Що зменшують секрецію СТГ. У ряді випадків застосовують імплантацію в пухлину радіоактивного золота (198а) або ітрію (90Y). Останній використовується у вигляді гранул з активністю 1-2 мКи. Його вводять в гіпофіз зазвичай трансназально-транссфеноідального (порожнину носа, передня стінка пазухи основної кістки, дно турецького сідла). Ефективним методом лікування акромегалії є протонотерапія - одномоментне стереотаксичне опромінення гіпофіза вузьким протонним пучком в дозі 4 000-9 000 радий. Клінічне поліпшення, а в ряді випадків і повна ремісія настає після променевої терапії через 6-8 міс. Критеріями ефективності променевої терапії служать припинення головного болю, розширення полів зору, стабілізація розмірів турецького сідла, відновлення функції статевих залоз поряд з нормалізацією в крові рівня СТГ, неорганічного фосфору, поліпшенням показників вуглеводного обміну і т. Д. При відсутності ефекту від променевої терапії, а також при різкому звуженні поля зору показано оперативне видалення пухлини або кглюгіпофіззкотомія.
В останні роки в комплексі з променевою терапією і оперативним лікуванням для зниження рівня гормону росту і пролактину застосовують парлодел. Для орієнтовного судження про чутливість до препарату проводять пробу: визначають зміст гормону росту вранці натщесерце (8.00-9.00) до і через 30, 60 мін та 4 години після перорального введення 2,5 мг парлодела. При позитивній пробі (зниження в крові вмісту гормону росту на 50% і більше після прийому препарату) тривале лікування парлоделом зазвичай дає хороший результат. У перші 2-3 дні парлодел призначають по 2,5 мг (1 таблетка). Надалі при відсутності побічних явищ дозу збільшують до 10-20 мг на добу. Болісні головні болі усуває дегідро-сті і гіпотензивна терапія (сульфат магнію, дихлотиазид, еуфілін та ін.). Ускладнення-цукровий та нецукровий діабетотоксічскій зоб, гіпотиреоз і т. Д. - Вимагають відповідної терапії, показаної при даних захворюваннях.


Відео: Українці страждають від дефіціту йоду в організмі


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення