Кліппеля-фейль cиндром

Відео: Дівчині потрібна допомога

Кліппеля-Фейля cиндром (Klippel М., 1858-1942, Feil А., народився в 1884., французькі невропатологи) - аномалія розвитку з комбінованими вадами хребців. Вроджена кісткова кривошия (Див.), Що виникає при пороці розвитку шийного відділу хребта, великому синостозирования тіл хребців, незарощення їх дужок (рис.). Допускається аутосомно-домінантне успадкування.
Для цього синдрому характерна незвично коротка шия ( «шия жаби»), низько розташована межа оволосіння, обмежена бічна рухливість шийного відділу хребта, високорозташований плечовий пояс, чашеобразная грудна клітка. Голова нахилена в сторону і вперед. Виражена асиметрія особи, різке обмеження рухів в шийному відділі хребта, нерідкі сколіоз, кіфоз, високе стояння надплечій і лопатки. Відзначається компресійний неврит, часто з розладами дихання.
Рентгенологічно виявляються множинні аномалії хребців: клиновидні хребці, розширені міжхребцеві проміжки, шийні ребра, зрощені хребці, spina bifida occulta et aperta, кіфосколіоз. Спостерігаються аномалії ребер, розщеплення м`якого піднебіння, аплазія грудиноключично-соскоподібного м`яза, камптодактілія, синдактилія, сирингомієлія і ін.
На рухомих сегментах шийного відділу хребта слід рано розвивати руху за допомогою інтенсивної лікувальної фізкультури. Призначають масаж шиї, УВЧ-терапію, електрофорез йодиду калію. Курс лікування повторюють через 4 міс. Велике значення в цьому періоді має масаж обличчя і шиї на стороні поразки. В окремих випадках у дітей у віці старше 5 років може бути зроблено оперативне втручання по роз`єднанню сіностозірованних кісток.

Шийний відділ хребта при хворобі Кліппеля - Фейля.