Нирковий канальцевий ацидоз
Метаболічний ацидоз з нормальним аніонним інтервалом в більшості випадків коригують шляхом впливу на викликала його прічіну- слід також не забувати про терапії бікарбонатом, відшкодування калію і регулювання обсягів рідин організму.
Гіпокаліємічний нирковий канальцевий ацидоз
1) Проксимальний нирковий канальцевий ацидоз (тип 2) обумовлений зниженням здатності проксимальних канальців реабсорбіровать профільтрований бікарбонат. Серед причин цього - отруєння важкими металами, деякі спадкові хвороби, диспротеинемии, гиперпаратиреоз, прийом ацетазоламіду і інтерстиціальні захворювання нирок. Втрати бікарбонату бувають частиною загального порушення транспорту в проксимальних канальцях (синдром Фанконі) з супутніми глюкозурией, аміноацидурією, гіпофосфатемією, гіпокаліємією і гіпоурікеміей. На початку захворювання pH сечі вище 5,5, але в міру падіння концентрації бікарбонату реабсорбция його в проксимальних канальцях стає повною, і pH сечі повертається до норми. Лікування включає заходи, спрямовані на корекцію причини ацидозу. Потрібно введення великих кількостей підстав (бікарбонат - 5-10 мекв / кг / добу). Потрібно мати на увазі, що введення підстав загрожує важкої гіпокаліємією, і необхідністю масивного відшкодування втрат калію. Діуретики корисні тим, що підсилюють реабсорбцію бікарбонату в проксимальних канальцях за рахунок невеликого зниження обсягу позаклітинної рідини.
2) Дистальний нирковий канальцевий ацидоз (тип 1) обумовлений недостатнім подкислением сечі в дистальної частини нефрона і супроводжується втратами калію і натрію, гіперкальціурією, остеомаляцією і нефрокальцинозом. Сеча має pH вище 5,5. Такий ацидоз може бути врожденним- придбані форми розвиваються при аутоімунних захворюваннях, нефрокальциноз, застосуванні амфотерицину В, хронічному пієлонефриті і обструктивної уропатії. Лікування полягає в заповненні бікарбонату (1-2 мекв / кг / добу), що дозволяє скорегувати також втрати кальцію і остеомаляцію. Як і при проксимальному нирковому канальцевом ацидозі, може бути необхідність у відшкодуванні калію.
Гіперкаліємічна дистальний нирковий канальцевий ацидоз (тип 4)
Зазвичай пов`язане з певним ступенем ниркової недостатності, це розлад характеризується порушенням екскреції іонів водню, калію в дистальної частини нефрона. Хворі з таким порушенням страждають або дефіцитом мінералокортикоїдів, або зниженою чутливістю до них нирок.
1) Чутливий до мінералокортикоїдів гіперкаліємічна нирковий канальцевий ацидоз - результат або первинного дефіциту альдостерону (первинний гіпоальдостеронізм, хвороба Аддісона, дія гепарин-сульфату), або гіпоренінеміческого гіпоальдостеронізму (цукровий діабет, гіпертонічна нефросклероз, тубулоінтерстиціальні поразки). Сеча має pH нижче 5,5. Зазвичай потрібно обмеження калію в дієті до 40-60 мекв / добу і заповнення бікарбонату з розрахунку 1,5 мекв / кг / сут. Іноді необхідна тривала терапія полістіролсульфонатом натрію. У хворих з нормальним артеріальним тиском, без набряків і з високим сироватковим рівнем калію хороші результати може дати флудрокортизон - 0,1-0,2 мг всередину раз на добу. У разі артеріальної гіпертонії і набряків ефективний фуросемід- якщо ж він не робить дії.
2) Резистентний до мінералокортикоїдів гіперкаліємічна нирковий канальцевий ацидоз - результат нечутливості нирок до цих гормонів. Описано дві категорії хворих. Хворі з нирковими втратами натрію і зниженим об`ємом позаклітинної рідини зазвичай мають нормальний або підвищений рівень альдостерону в сироватці, і їх нирки абсолютно нездатні до зниження pH сечі. Цим хворим рекомендується прийом розчинів бікарбонату натрію і обмеження калію в дієті. Навпаки, хворі з підвищеним обсягом ВКЖ і артеріальною гіпертонією зазвичай мають низький рівень реніну і альдостерону і низький pH сечі. Їм рекомендується обмеження хлориду натрію і калію в дієті і терапія діуретиками.
