Хвороба кушинга

Відео: Хвороба Іценко-Кушинга

Хвороба Кушинга - Morbus Gushing, гіперкортікозолізм, може викликатися такими причинами:

• викликана АКТГ: підвищена продукція при аденомі гіпофіза (центральна хвороба Кушинга)
• паранеопластіческая (дрібноклітинний рак бронхів, рак щитовидної залози, печінки, молочної залози, острівцевих клітин підшлункової залози - ектопная продукція гормонів)
• незалежна від АКТГ (первинна хвороба Кушинга): аденома наднирників, рак і гіперплазія надниркових залоз
  

патогенез

Відео: Синдром Кушинга: симптоми, діагностика - доповідь академіка РАН

При первинній формі є надмірна продукція глюкокортикоїдів в надниркових залозах. Порушення гіпофізарно-гипоталямической кола регуляції це вторинний гіперкортікозолізм з гіперплазією Zona fasciculate в надниркових залозах. Для хвороби Кушинга обумовленої АКТГ предрасполагающий вік 30-40-й рік життя, жінки хворіють вчетверо частіше чоловіків.

симптоми

Характерний дуже тривалий анамнез (4 роки в середньому), з самого початку не характерні скарги.

Потім збільшення ваги, збільшення обсягу рідини і крові (Plethora), відкладення жиру в області тулуба (місяцеподібне особа, бичача шия, Striae rabrae distensae), в 95% випадків

гіпертонія, гіперглікемія (знижена толерантність до глюкози, цукровий діабет), гіперхолестеринемія, акне, гіпертрихоз, підвищена чутливість до інфекцій, гіпокаліємія, адинамія, м`язова слабкість, психічні порушення.

Остеопороз в 60% випадків (скелет риби на рентгені), сексуальна дисфункція у 75% випадків (втрата лібідо, порушення потенції, гінекомастія).

У жінок з хворобою Кушинга є ознаки адрено-генітального синдрому: гірсутизм, порушення циклу, аменорея і вирилизация (АКТГ стимулює також Zona reticularis), у дітей порушення Ростана

діагностика

Лабораторне обстеження: рівень кортизолу (в плазмі або сечі) підвищено і в денному профілі відсутня вечірнє зниження АКТГ в крові + дексаметазоновий тест при підвищеному АКТГ (автономна продукція чи ні).

Локалізаційна діагностика: КТ або ЯМР для обстеження наднирників і гіпофіза (а також рентген турецького сідла, ангіографія petrosus inf.) при необхідності DSA наднирників, сцинтиграфія з йодохолестеролом.

Катетеризація ниркових вен - локалізація боку ушкодження за рахунок роздільного визначення рівня кортизолу з вена suprarenalis.

Пухлинні маркери при паранеопластіческой синдромі Кушинга: піпотропін (LPH), нейронспецифічна енолаза (NSE).

Дифдіагностика: Кушингоїд - медикаментами викликаний (екзогенне введення) ятрогенний синдром Кушинга при тривалій передозуванні так званої порогової Кушінговой дози при прийомі стероїдів.

лікування

Паліативне лікування хвороби Кушинга проводиться при неоперабельному раку надниркових залоз і паранеопластіческой синдромі - променева терапія, в окремих випадках хіміотерапія.

При неоперабельних пухлинах гіпофіза: медикаментозна блокада синтезу кортизолу (Ketoconazol, Nizoral) з одночасною замісною терапією дексаметазоном.

Оперативне лікування хвороби Кушинга показано завжди, якщо хворий операбелен. При пухлини надниркової проводиться одностороння адреналектомія (на сьогодні можливо через ретроперитонеальний ендоскопічний доступ).

При пухлини гіпофіза проводиться нейрохірургічне видалення аденоми в передній долі гіпофіза, при необхідності променева терапія області гіпофіза. При центральній хвороби Кушинга без аденоми гіпофіза - двостороння адреналектомія. При гіперплазії наднирників також показано оперативне лікування, так як наслідки важкі (на противагу до альдостеронізму).

Після двосторонньої адреналектоміі необхідна замісна терапія кортикостероїдами протягом усього життя.

ускладнення:

• в 10% після адреналектоміі виникає синдром Нельсона (АКТГ + меланотропін продукує, що викликає гіперплазію пухлина адено- гіпофіза) за рахунок КРГ (кортикотропін-рилізинг гормону)
• надмірна стимуляція гіпоталамуса - збільшення турецького сідла, випадання полів зору, гіперпігментація

Прогноз у нелікованих хворих поганий.

профілактика

Уникнення провокування медикаментозного Кушинга за допомогою дотримання порогової кушінговой дози (близько 7,5 мг еквівалента преднізолону в день) при тривалому системному лікуванні кортикостероїдами.

Еквівалентні дози Cortison 40 mg / день, Cortisol (Hydrocortison) 30 mg / день, Prednison (Decortin, Rectodelt) і Prednisolon (Solu-Decortin H) 7,5 mg / день, Triamcinolon (Volon) і Methilprednisolon (Urbason) 6 mg / день, Dexamethason (Fortecortin) і Betamethason (Betnesol) 1 mg / день.