Рахіт і рахітоподібних стану у дітей

Е.М. Лук`янова. Ю.Г. Антипкін. Л.І. Омельченко

Основні наукові положення, що стосуються механізмів розвитку рахіту, його профілактики та лікування, викладені в статті, є результатом багаторічних комплексних досліджень, виконаних під керівництвом академіка О.М. Лук`янової.

Рахіт - широко поширене захворювання дітей раннього віку. Перші згадки про нього зустрічаються в працях Сорана Ефеського (98-138 рр.) І Галена (131-211 рр.) - Докладний клінічне і патологоанатомічне опис хвороби дав англійський ортопед Ф. Гліссон в 1650 році. У XIX столітті опис клінічної симптоматики було доповнено відомими педіатрами С.Ф. Хотовицький і А.А. Киселем. Успіхи вітамінології і медичної хімії в XX столітті сприяли уточненню етіології і патогенезу, а також розробці ефективних методів профілактики і лікування рахіту, що знайшло відображення в працях видатних вчених-педіатрів - Г.Н. Сперанського, М.С. Маслова, А.Ф. Туру, К.А. Святкіна, Е.М. Лук`янової.

Рахіт відносять до соціальних хвороб, так як його частота і тяжкість знаходяться в безпосередньому зв`язку з соціально-економічними та гігієнічними умовами життя, культурним рівнем населення, особливостями вигодовування дітей.
Захворювання зустрічається у всіх країнах світу, але особливо часто - у тих народів, які живуть в кліматичних умовах з недоліком сонячного світла. Більш часто і більш важко хворіють на рахіт діти, народжені пізно восени і взимку.
В індустріально розвинених країнах, де добре організовані раціональне дитяче харчування і профілактика рахіту, переважно зустрічаються рахітоподібних захворювання, що виникають внаслідок вроджених дефектів обміну вітаміну D, кальцію і фосфору, - так звані остеопатії, обумовлені хворобами внутрішніх органів, які забезпечують метаболізм і транспорт цих нутрієнтів.

Серед причин дитячого рахіту головне місце займає недолік в організмі вітаміну D в анте- і постнатальний періоди розвитку. Істотне значення при цьому мають також конституціональні особливості, інтенсивність росту дитини і інші призводять до рахіту фактори (табл. фактори, що призводять до рахіту).

У складному патогенезі захворювання провідним є порушення D-вітамінного і фосфорно-кальцієвого видів обміну.
Нестача вітаміну D, як показали дослідження, виконані за кордоном на культурах клітин, а також наші клінічні спостереження, супроводжується зміною проникності клітинних мембран, зниженням освіти в організмі кальційзв`язуючий білка і як наслідок - зменшенням всмоктування кальцію в слизовій оболонці кишечника. Одночасно знижується включення неорганічного фосфору в фосфоліпіди слизової оболонки кишечника і гальмується його всмоктування. Зменшується вміст цих мінеральних речовин в сироватці, клітинах крові, позаклітинній рідині і кісткової тканини.

Гипокальциемия активує паращитовидні залози, які у відповідь секретують паратиреоїдного гормон. Останній сприяє мобілізації солей кальцію з кісткової депо в кров- при цьому пригнічується утворення в організмі кальцитонина - гормону світлих клітин щитовидної залози, що стимулює мінералізацію кісткової тканини. Ступінь вираженості вторинного гіперпаратиреозу при рахіті прямо пропорційна тяжкості захворювання.
Рівень кальцію в крові при загальній його недостатності в організмі тимчасово може зрости до нормальних і субнормальних величин. Однак вміст неорганічного фосфору залишається зниженим, що обумовлено здатністю ПТГ гальмувати реабсорбцію фосфатів у ниркових канальцях і викликати фосфатурію.

З гормональними зрушеннями в організмі в значній мірі пов`язані і порушення D-вітамінного обміну при рахіті.
У нормі вітамін D₃, утворюється в шкірі під впливом ультрафіолетового спектра сонячних променів або надходить в організм з продуктами харчування, перетворюється в печінці (шляхом мікросомального гідроксилювання в гепатоцитах) в 25 (0H) D₃ - Основну транспортну форму цього вітаміну, яка в нирках повторно гідроксилюється з утворенням активних метаболітів 1,25 (0H) 2D₃, 24,25 (0H) 2D₃ і 25,26 (0H) 2D₃, відповідальних за ефект дії вітаміну D₃.
Підвищення активності паращитовидних залоз стимулює біосинтез в нирках 1,25-діоксівітаміна D₃ з 25-оксихолекальциферола.

Рівень 1,25-діоксіхолекальціферола в крові в початковий період рахіту підвищується, і це підсилює резорбцію кістки і надходження кальцію в кров, але гальмує утворення в нирках 24,25 і 25,26-діоксіхолекальціферолов - активних метаболітів, які контролюють процеси остеогенезу, синтезу білкового матриксу кістки і утилізацію солей кальцію і фосфору при мінералізації кісткової тканини.

У міру збільшення дефіциту вітаміну D в організмі порушується не тільки всмоктування кальцію в кишечнику, але і його мобілізація з скелета, що при важкому рахіті веде до розвитку глибокої і стійкої гипокальциемии в поєднанні з гіпофосфатемією.

Через нестачу в організмі 24,25-й 25,26-діоксівітаміна D₃ порушуються процеси синтезу органічного матриксу кісткової тканини, зростання кісток, їх мінералізація, яка в нормі відбувається в вигляді катализируемой кристалізації оксіапатіта з перенасиченого розчину солей кальцію і фосфору.

Перебудова органічної строми кістки зумовлена і аномальним накопиченням в різних ділянках кісткової тканини остеобластів і остеокластів, зміною їх функціонального стану, а також зміною білкового, ліпідного та інших видів обміну. З порушенням біосинтезу органічного матриксу кістки і його мінералізації пов`язують підвищення в сироватці крові активності виділяється остеобластами ферменту - лужноїфосфатази.

Імпрегнації кісткової тканини фосфорно-кальцієвими солями перешкоджає також ацидоз, що розвивається при рахіті в першу чергу в зв`язку з посиленим виведенням нирками неорганічних фосфатів. Гіпофосфатемією частково пояснюють також розвиток рахітичних миотонии.

При рахіті порушений обмін магнію, калію і ряду мікроелементів: міді, цинку, заліза, кобальту та інших, що супроводжується зміною активності металлоферментов - церулоплазміну і карбоангідрази, - а також окисно-відновних процесів.

Поряд з недоліком вітаміну D у дітей, хворих на рахіт, спостерігаються явища загальної полигиповитаминоза, порушується обмін білків, вуглеводів і ліпідів. Відзначається зменшення рівня цитрату в крові в зв`язку з порушенням його утворення з піровиноградної кислоти в циклі трикарбонових кислот.

Мають місце виражені відхилення імунного гомеостазу, в значній мірі обумовлені зниженням иммунорегуляторной ролі вітаміну D, зокрема його активного метаболіту - 1,25-діоксіхолекальціферола.
В цілому патогенез рахіту дуже складний і характеризується множинними порушеннями проміжного обміну, функціональними і морфологічними змінами внутрішніх органів.

Морфологічні зміни кісткової тканини є основним проявом хвороби і полягають в порушенні енхондального окостеніння, розростанні остеоидной тканини, недостатньою мінералізації зростаючої і размягчении предобразованной кістки.

Початкові клінічні симптоми захворювання характеризуються головним чином змінами з боку нервової та в меншій мірі - кісткової систем.

На тлі загального задовільного стану у дитини з`являються надмірна пітливість і пов`язані з нею попрілості, пітниця, облисіння потилиці. Сон стає неспокійним, тревожним- під час сну дитина часто здригається, плаче, під час неспання - полохливий, безпричинно примхливий. Можливі зниження апетиту, нестійкі випорожнення.

Поряд з симптомами порушення функціонального стану вегетативної нервової системи відзначаються податливість і болючість при пальпації в області черепних швів, країв великого джерельця, потиличної кістки, грудної клітки.
Надалі формуються ділянки розм`якшення по ходу черепних швів, на лусці потиличної кістки - краниотабес. У випадках важкого перебігу хвороби розм`якшення кісток може мати вигляд великих вогнищ остеомаляції у всіх кістках черепа. Закриття великого джерельця запізнюється. М`якість кісток черепа сприяє виникненню деформацій: потилицю ущільнюється або стає сплющеним з того боку, на якій дитина переважно лежить. Внаслідок гіперплазії остеоидной тканини з`являються тім`яні і лобові бугри. На ребрах, в місцях переходу хряща в кістку, утворюються потовщення - «рахітичні чотки», найбільш виражені на V-VIII ребрах. Ребра стають податливими, м`якшими, посилюється кривизна ключиць, грудна клітка стискається з боків, її нижня апертура розширюється, відповідно лінії прикріплення діафрагми з`являється викривлення ребер, т. Е. Формується Гаррісонова борозна.
При важкому рахіті іноді розм`якшуються кістки основи черепа, череп тисне на шийні хребці, перенісся здається сильно запалим, з`являються екзофтальм, що навис «олімпійський лоб», передня частина грудної клітки разом з грудиною виступає вперед, нагадуючи курячу грудку. Зазнає змін і хребет: в поперековому відділі спостерігається дугоподібне викривлення - рахітіческій горб.

До пізніших змін кісткової системи відносяться деформації трубчастих кісток кінцівок, що розвиваються у віці старше 6-8 місяців. При цьому відзначаються потовщення епіфізів кісток передпліччя ( «рахітичні браслети») і гомілок. Такі ж потовщення можуть бути на фалангах пальців. Порушуються порядок і час прорізування зубів. Коли дитина починає ходити, з`являється викривлення ніг - 0- або Х-подібне - в залежності від переважання тонусу м`язів-згиначів або м`язів-розгиначів.

Крім змін нервової і кісткової систем розвиваються гіпотонія м`язів і слабкість зв`язкового апарату. В результаті гіпотонії м`язів черевного преса, а також кишечника (атонії) формується великий, так званий жаб`ячий живіт. Затримується розвиток статичних і рухових функцій: дитина своєчасно не починає сидіти, стояти, ходити.

Виражені зрушення з боку нервової, м`язової і кісткової систем призводять до зміни функцій внутрішніх органів: зокрема, порушується дихальна функція легенів, з`являється задишка внаслідок деформації грудної клітки, гіпотонії діафрагми, функціональних і морфологічних змін легеневої тканини. У легких уздовж хребта нерідко утворюються ателектатические ділянки, що призводять до розвитку пневмоній. Погіршується робота серця, виникають тахікардія, ослаблення серцевих тонів, систолічний шум. Електрокардіограма нерідко фіксує обмінні порушення і чіткі ознаки гіпокальціємії у вигляді подовження інтервалу QT укорочення зубця Т.

Відео: Рахіт

Слабкість скорочення діафрагми тягне за собою застій крові в печінці, яка збільшується в размерах- утворюється застій і в області ворітної вени, збільшена селезінка. У деяких дітей розвивається гіпохромна анемія, в генезі якої важливу роль відіграє не тільки дефіцит заліза, а й зміни структури і функції еритроцитів.
Перенесений в ранньому дитинстві рахіт несприятливо впливає на розвиток дитини в наступні вікові періоди: довго зберігаються залишкові деформації кісткової системи, слабкість м`язів і зв`язкового апарату, до 6-7 років залишається збільшеною печінку, спостерігаються неправильне прорізування зубів, схильність до короткозорості.
Залежно від вираженості клінічних симптомів розрізняють три ступеня тяжкості рахіту: I - легка, II - середньотяжкий і III - важка (початковий період, розпал хвороби, реконвалесценция і залишкові явища). Перебіг захворювання може мати гострий, підгострий і рецидивуючий характер.

З урахуванням провідного мінерального дефіциту і ендокринних зрушень в організмі ми запропонували класифікацію, відповідно до якої слід розрізняти три клінічні варіанти рахіту: кальціпеніческій- фосфоро-пеніческій- без відхилень від утримання кальцію і неорганічного фосфору в сироватці крові. Це необхідно вказувати в діагнозі, що допоможе більш чітко визначити обсяг медикаментозного лікування.

Приклади клінічного діагнозу:
- Рахіт I ступеня тяжкості, гострий перебіг, початковий період, кальціпеніческій варіант
- Рахіт II ступеня тяжкості, підгострий перебіг, період розпалу, фосфоропенічний варіант
- Рахіт III ступеня тяжкості, рецидивуючий перебіг, період реконвалесценції, без відхилень вмісту в крові кальцію і фосфору.
В окремих випадках тяжкого перебігу дитячого (класичного) рахіту виникає необхідність в диференціальної діагностики з такими захворюваннями, як хондродистрофия, вроджена ламкість кісток (недосконалий остеогенез), гіпотиреоз, гіпофосфатазія, рахітоподібних захворювання - вітамін-D-залежний рахіт (псевдовітамін- D-дефіцитний рахіт ), вітамін-D-резистентний рахіт (фосфатдіабет), глюкозоамінофосфатдіабет, канальцевий ацидоз. (Відповідні диференційно-діагностичні клінічні та лабораторні критерії наведені в табл. диференціальна діагностика рахіту з рахітоподібних захворюваннями і остеопатії.)

Що стосується профілактики класичного дитячого рахіту, то вона повинна починатися ще до народження дитини. Головним чином це заходи, які забезпечують нормальний перебіг вагітності. Адже формування плоду і обмін речовин у нього залежать від достатньої забезпеченості матері вітаміном D₃. Завдяки додатковому введенню вагітним цього вітаміну у дітей в подальшому зменшується ступінь гипокальциемии, гипофосфатемии, а також ймовірність виникнення дефектів емалі зубів.

Питання про специфічну допологової профілактики вирішується з урахуванням стану здоров`я жінки, її професії, побутових умов, харчування. Незалежно від пори року жінкам з токсикозом вагітних (преекламісіей), хронічної екстрагенітальною патологією (цукровий діабет, гіпертонічну хворобу, ревматизм), клінічними проявами недостатності кальцію (судомні посмикування і відомості м`язів, парестезії, біль в кістках, множинний карієс зубів) обов`язково рекомендують приймати вітамін D₃. Профілактику проводять протягом 6-8 тижнів, починаючи з 28-32-го тижня вагітності. Щоденна доза вітаміну D₃ - 1000-2000 ME. Крім того, майбутня мати повинна багато часу перебувати на свіжому повітрі, раціонально харчуватися: вживати достатню кількість білка (2 г на 1 кг маси тіла), включати в раціон вітаміни, овочі, фрукти. До моменту настання вагітності необхідно усунути всі вогнища інфекції. При фізіологічній вагітності вітамін D₃ призначають з профілактичною метою в осінньо-зимовий період - по 1000 ME в добу за схемою, наведеною в табл. профілактичне призначення вітаміну D3 (Відеїну ® 3) дітям раннього віку та вагітним жінкам.

Антенатальна профілактика рахіту не виключає необхідності проведення профілактичних заходів в постнатальний період.

Організація правильного харчування з перших днів життя дитини - одне з найважливіших профілактичних заходів. Оптимальним для немовляти грудного віку є природне вигодовування. Жінкам, які годують груддю, для забезпечення дитини вітамінами потрібно відразу ж після пологів призначати вітамін D₃ по 1000 ME в добу.

Якщо виникає необхідність перевести дитину на раннє змішане або штучне вигодовування, слід використовувати адаптовані молочні суміші, наближені за складом до жіночого молока. Контролюючи годування хворої дитини, треба враховувати інгредієнти їжі і її енергетичну цінність.

Для профілактики рахіту у дітей раннього віку згідно з рекомендаціями експертів Всесвітньої організації охорони здоров`я та провідних вітамінолог вітамін D₃ призначають в дозі 400-500 ME в добу, що забезпечує фізіологічний рівень в крові його активних метаболітів.

При вигодовуванні адаптованими сумішами щоденну профілактичну дозу визначають з урахуванням вітаміну, що міститься в суміші- сумарна добова доза повинна становити 400-500 ME. Якщо кількість вітаміну D₃, отримується з сумішшю, врахувати важко, добову дозу препарату потрібно знизити до 200-250 ME.

Особливо ретельно профілактичні дози і їх обов`язкове застосування необхідно контролювати щодо дітей з групи ризику. Таким дітям вітамін D₃ призначають з другого-третього тижня життя по 500 ME в добу протягом 2-3 років-в травні-серпні можна зробити перерву. Для недоношених дітей доза може бути підвищена до 1000 ME в добу. Паралельно призначають полівітамінні препарати, що містять аскорбінову кислоту, вітаміни групи В. Це сприяє поліпшенню обмінних процесів в організмі і підвищення ефективності дії вітаміну D₃.
Як показали проведені нами дослідження, специфічну постнатальную профілактику рахіту можна забезпечити, застосовуючи кілька курсів холекальциферола з інтервалами між курсами в 3 місяці. Цей метод був розроблений на основі вивчення обміну вітаміну D₃ в організмі і змісту його активних метаболітів у сироватці крові. Встановлено, що при використанні Відеїну ® 3 в дозі 2000 ME вітаміну D₃ на добу протягом 30 днів фізіологічний рівень його активних форм підтримується в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення прийому препарату. Тому кожен наступний курс потрібно проводити через 3 місяці.

Доношеним дітям вітамін D призначають по 2000 ME в добу протягом 30 днів на другому, шостому і десятому місцях першого року життя. Надалі на другому-третьому році життя, а за показаннями - і до 6-7 років проводять 2 профілактичних курсу на рік (насамперед взимку та восени).

Схеми призначення вітаміну D₃ з профілактичною метою наведені в профілактичне призначення вітаміну D3 (Відеїну ® 3) дітям раннього віку та вагітним жінкам.

Протипоказаннями для призначення холекальциферола є виключно рідкісні випадки ідіопатичною кальціурії (хвороба Вільямса-бурхливо), гіпофосфатазія, а також органічні перинатальні ушкодження центральної нервової системи з симптомами мікроцефалії, краніостеноз.

Діти з малим розміром великого джерельця або його раннім закриттям мають лише відносні протипоказання до призначення вітаміну D₃. Їм можна проводити специфічну профілактику рахіту починаючи з третього-четвертого місяця життя.

Питання профілактики рахітоподібних захворювань та інших вроджених порушень остеогенезу і фосфорно-кальцієвого обміну складні і тісно пов`язані з успіхами медичної генетики та генної інженерії.

Лікування дітей з рахітом і рахіт-подібними захворюваннями включає в себе специфічні і неспецифічні заходи. Потрібно встановити і по можливості ліквідувати причину дефіциту вітаміну D₃, правильно організувати харчування і санітарно-гігієнічний режим відповідно до віку дитини. Лікувальні дози вітаміну D₃ наведені в табл. печебное використання вітаміну D3 (Відеїну ® 3).

Паралельно з препаратами вітаміну D₃ обов`язково призначають і інші вітаміни (ретинол, токоферол, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В).

Відео: Про рахіті Комаровський Є.О

Грудним дітям, які страждають дитячим рахіт гіпокальціеміческіе типу (виражені остеомаляція, викривлення кінцівок і т. П.), Показані препарати кальцію протягом 2-3 тижнів. Якщо рахіт поєднується з гіпотрофією, додатково призначають препарати оротової кислоти (оротат калію в дозі 20 мг на 1 кг маси тіла на добу - в два прийоми за годину перед годуванням, на протязі 3-4 тижнів). З метою нормалізувати функцію паращитовидних залоз, усунути гипокальциемию і гіпомагніємію в комплексне лікування включають препарати, до складу яких входить магній (аспаркам, панангін) або 1% розчин сульфату магнію (10 мг магнію на 1 кг маси тіла на добу) протягом 3 тижнів. Ці препарати також зменшують прояви ексудативно-катарального діатезу, усувають вегетативні розлади, тахікардію, підвищену пітливість. Для корекції різнобічних метаболічних порушень доцільно в важких випадках рахіту і рахітоподібних захворювань включати в лікувальний комплекс 20% розчин карнітину хлориду з розрахунку 50 мг на 1 кг маси тіла на добу протягом 1 місяця. Курс лікування карнітином хлориду можна повторити через 1-2 місяці.

Додатковим методом лікування при класичному рахіті є сольові та хвойні ванни. Сольові ванни (10 г морської або кухонної солі на відро води) призначають дітям після 6 місяців. Температура води - з самого початку не менше З6 ° С, потім її поступово знижують: для дітей першого року життя - до 32 ° С, старше 1 року - до 30 ° С. Тривалість ванни - 3-5 хвилин, після чого дитину потрібно обполоснути прісною водою. На курс рекомендується 10-15 ванн, через день. Хвойні ванни (0,5 столової ложки хвойного екстракту на відро води) застосовують за тією ж методикою. Тривалість - 5-10 хвилин, курс - 10-15 ванн. Сольові ванни показані пастозним дітям, хвойні - дітям зі зниженим харчуванням. Обов`язкові загальний масаж і гімнастика. Для поліпшення м`язового тонусу призначають прозерин (по 0,1 мл 0,01% розчину на рік життя внутрішньом`язово протягом 10-12 днів) і дибазол (0,001 г один раз на добу протягом 20 днів).

Не слід забувати, що при передозуванні вітаміну D₃, особливо на тлі алергічного або ексудативно-катарального діатезу, медикаментозної алергії, у дитини може виникнути D-гіпервітаміноз. Вкрай рідко зустрічається непереносимість препаратів вітаміну D₃, що проявляється вже в першу-другу добу прийому. Симптомами D-гіпервітамінозу є погіршення апетиту, нестійкі випорожнення, запор, іноді нудота, блювота, порушення терморегуляції. Розвивається ураження нирок, серцево-судинної системи. При підозрі на D-гіпервітаміноз необхідно припинити прийом вітаміну D₃ і провести дезинтоксикацию організму. Надалі при необхідності повторно призначити дитині вітамін D₃ потрібно визначити в сироватці крові вміст кальцію, фосфору і активність лужної фосфатази, а також ступінь кальціурії.

Діти, які перенесли середньо-важкий і важкий активний рахіт, протягом 3 років повинні проходити диспансеризацію.
Профілактичні щеплення при рахіті не протипоказані, робити їх можна через 1-1,5 місяці після лікування.