Синдром папійона-лефевра в стоматології
Синдром Папійона-Лефевра - рідкісне спадкове захворювання. До постійних симптомів відносяться важкий пародонтит, а також гіперкератоз шкіри. Останній зазвичай вражає долоні, ступні і інші ділянки, які зазвичай піддаються тертю і мікротравми.
Інша назва захворювання - долонно-підошовний гіперкератоз. Тимчасові зуби в більшості випадків втрачаються передчасно. У постійному прикусі зазвичай розвивається пародонтит.
Первинний етіологічний фактор - мутація гена, що кодує катепсини С (хромосома Ilql4-q21), який регулює діяльність епітеліальних та імунних клітин. Ще один причинний фактор - агресивна мікрофлора кишень (грамнегативні анаероби).
Раніше спроби лікування були безуспішними. Однак в 1980-х роках з`явилося повідомлення про те, що видалення тимчасових і прорізалися постійних зубів у 9-річного пацієнта призвело до збереження інших зубів, але для такого лікування потрібно багато спеціальних матеріалів для стоматології. Широкий вибір такої продукції пропонують магазини стоматологічних матеріалів в Москві.
симптоми
Дуже виражений гінгівіт і пародонтіт- багато нальоту, мимовільна кровоточивість, ексудація і генетично з кишень. З вестибулярної сторони зубів починає формуватися абсцес. Оклюзія порушена (глибоке різцеве перекриття). Зуби скоро випадають. Однак їх слід видалити негайно, так як це ділянки скупчення зубної бляшки. Деструкція пародонту починається після прорізування зубів і швидко прогресує. Кісткові дефекти в основному вертикальні. Поразка фуркації класу 3.
У зоні гиперкератоза численні тріщини. Це травми, що виникають при нормальній функції, вони дуже повільно гояться. Особливо пацієнт страждає від цих поразок взимку.
клінічний випадок
Пацієнту 9 років. Його направив до стоматолога педіатр, якого насторожив сильний запах з рота і рухливість зубів. Дані обстеження: API: 100%. PBI: 3,9. Дані додаткових досліджень: дефекти ПМЯЛ, специфічна мікрофлора кишень (Porphyromonas і спірохети).
Діагноз: гострий, виражений препубертатний пародонтит на тлі синдрому Папійона-Лефевра.
Лікування: видалення зубів, що не підлягають збереженню. Механічна обробка (зняття відкладення) - одночасне місцеве (хлоргексидин) і системне (метронідазол, тетрациклін) лікування. Тимчасовий знімний частковий протез. Повторні відвідування: дуже часті.
Прогноз: зуби, які вдасться зберегти в пубертатному періоді, можливо, збережуться на тривалий час.
