Імунодефіцитні стани - імунологія
Відео: Вторинні імунодефіцитні стани у дорослих
Відмова того чи іншого специфічної імунної механізму призводить до розвитку імунодефіциту - хвороби, зумовленої недостатністю імунітету. Існують чіткі відмінності між клітинним та гуморальним імунодефіцитом.
До первинних специфічним імунодефіцитів, при яких переважно пошкоджуються клітинні чинники імунітету, відносяться близько двох десятків різних захворювань. В основі їх лежать клітинні функціональні дефіцити і клітинні відхилення від норми. Важкі поєднані імунодефіцити викликають найбільш глибокі клітинні дефекти. У страждаючих ними хворих немає ні Т-, ні В-клітин. Ці захворювання за своєю природою генетичні.
При обстеженні хворих зазвичай не виявляють мигдалин, лімфатичні вузли вкрай малі (або взагалі відсутні). Коклюшеподобний кашель, западання грудної клітини при диханні і хрипи, напружений атрофічний живіт і афтознийстоматит видають хронічне запалення легенів. У перші місяці життя у малюків починається завзяте розвиток інфекції легенів, кандидоз верхній частині глотки, стравоходу і шкіри, хронічна діарея, виснаження і затримка росту. Такі поступово прогресуючі симптоми призводять протягом 1-2 років до смертельного результату.
Діти, в організмі яких генетично не відбувається синтез гамма-глобуліну (агаммаглобулинемия), вкрай схильні до пневмонії та інших інфекцій. Раніше такі діти гинули. Сьогодні при ретельному догляді і вмілому лікуванні малюків нормальної сироваткою і антибіотиками вони залишаються живими, але зазвичай через кілька років у них розвиваються ревматоїдні артрити і симптоми інших аутоімунних хвороб.
Залежно від форми імунної відповіді розрізняють дефекти з ураженням Т-системи, дефекти з ураженням В-системи або поєднані дефекти. До захворювань, які виникають в результаті вродженого дефекту Т-системи імунітету, відноситься недорозвинення тимуса. Ми знаємо хворих, у яких є комбінований дефект Т- і В-систем імунітету. Це захворювання протікає особливо важко. В американському місті Х`юстоні одного з таких хворих з моменту народження протягом ряду років містили в герметичній камері, куди подавали стерильні повітря, воду, їжу, іграшки. Дитина була беззахисний проти яких утримували в звичайному повітрі мікробів.
Вроджені імунодефіцити правильніше називати первинними. У таких випадках затримується ріст і фізичний розвиток організму, легко виникають важкі захворювання (нерідко зі смертельним результатом).
Під імунологічної недостатністю первинного походження прийнято розуміти генетично обумовлену нездатність організму продукувати ту чи іншу ланку імунної відповіді. Первинні імунодефіцити називають також вродженими, оскільки вони проявляються незабаром після появи людини на світ і мають чітко виражений спадковий характер. Прикладом вроджених імунодефіцитних станів є гемофілія, деякі види глухоти та карликовості.
Народжена дитина з вродженим дефектом імунної системи зазвичай нічим не відрізняється від нормального новонародженого. Перші тижні життя (до тих пір поки в його крові циркулюють антитіла, отримані від матері, а також з першим материнським молоком) він виглядає цілком здоровим. Але дуже скоро приховане неблагополуччя проявляється. Починаються нескінченні інфекції - запалення легенів, гнійні ураження шкіри та ін. Дитина починає сильно відставати в розвитку, він ослаблений, часто не може ходити, неповноцінний в інтелектуальному відношенні. Багато форм первинних імунодефіцитів зазвичай ускладнюються розвитком злоякісних пухлин.
Придбані дефекти імунітету нерідко називають вторинними, так як вони виникають і розвиваються після будь-якого первинного впливу. Так, наприклад, іонізуюча радіація при впливі на організм, руйнуючи головний орган імунітету - лімфатичну тканину, різко послаблює імунну систему.
Значну групу складають вторинні імунодефіцитні стани, що виникають внаслідок пошкодження імунної системи патологічними процесами. До них в основному відносяться аутоімунні порушення. Вважають, що при цьому спостерігається або освіту агресивних антитіл проти нормальних або ж поява сенсибілізованих лімфоцитів.
Взагалі більшість захворювань зазвичай супроводжується імунологічної недостатністю в тій чи іншій мірі. Однак лише в ряді випадків вона стає фактором продовження хвороби. Зазвичай імунологічна недостатність виникає після вірусних інфекцій - грипу, кору, гепатиту. Вона також може бути наслідком застосування кортикостероїдів, цитостатиків, антибіотиків, опромінення. Синдром хронічної імунологічної недостатності може бути і самостійним захворюванням, обумовленим безпосереднім ураженням клітин імунної системи вірусним агентом.
До імунним хвороб відносяться і процеси, обумовлені імунопатологічними реакціями, які пошкоджують власні тканини організму. Ініціаторами цих реакцій можуть бути як чужорідні, так і власні антигени. У першому випадку окрему групу становлять алергічні захворювання.
