Мюнхмейера хвороба

Відео: Топ 10 вроджених дефектів | Діти мутанти | Це жах

Мюнхмейера хвороба (Munchmeyer Е&bdquo- 1846-1880, німецький лікар синоніми: міозит осифікуючий прогресуючий множинний, окостеніння м`язове прогресуюче) - прогресуючий осифікуючий міозит, що характеризується нерівномірним розвитком множинних вогнищ окостеніння у всіх скелетних м`язах (починаючи з м`язів спини і шиї), за винятком діафрагми, м`язів мови і очей. Допускається аутосомно-домінантне успадкування.
Характерні тугоподвижность, обмеження рухів і вимушене положення тіла. На початку захворювання з`являються запальні зміни в м`язах з тістоподібними інфільтратами і з запаленням шкіри-освіту синостоз в суглобі великого пальця, міжфалангових суглобах, в реберно-хребетних і рідше в інших суглобах. У більшості випадків - мікродактілія, клінодактіліі- екзостоз п`яткової кістки, великі пальці стоп мають вальгусное положення.
Рентгенологічно виявляються вогнища окостеніння в м`язах, бамбуковідний хребет. Нерідко розвиваються серцева недостатність, пневмонія, туберкульоз через тугорухливості грудної клітини та обмеження рухливості хребта. Тугоподвижность щелеп гальмує нормальний прийом їжі і прискорює схуднення. Захворювання часто починається перед народженням або в ранньому дитячому віці.
Лікування симптоматичне. Інтеркурентних захворювання погіршують прогноз.