Ріббінга-мюллера болeзнь

Відео: група Жіноча Хвороба, Перша Леді СРСР, офіційний кліп

Ріббінга-Мюллера болeзнь (Ribbing S., Moller- синоніми: пропорційна форма енхондрального дизостоз, ізольований дизостоз суглобових епіфізів - displasia epi physea I is multiplex) - деформація і «зморщування» епіфізів різних кісток зі схильністю до остеотомії. Передбачається аутосомно-домінантне успадкування. Діти народжуються зовні абсолютно здоровими. Захворювання може починатися в перші роки після народження. Іноді уражаються всі члени сім`ї.
Зростання кістки в довжину зазвичай нормальний, в окремих випадках спостерігається карликовий ріст. Для захворювання характерні множинне симетричне ураження суглобових кінців, їх деформація, обмеження рухів і зменшення росту тіла в довжину внаслідок порушення епіфізарного остеогенеза кісток кінцівок та хребта. Біль і скутість в суглобах (переважно в тазостегновому і колінному) - нехарактерні симптоми і зазвичай з`являються в дитинстві. Порушення інтелекту не спостерігається. Зрідка одночасно виявляються симптоми гіпотиреозу. Чим старше хворий, тим легше протікає хвороба. Череп і особа мають правильну форму. Грудна клітка розширена. Зростання зменшений. Всі суглоби здаються потовщеними через атрофії найближчих до них м`язів. З боку хребта в одних випадках спостерігається невелике кіфоз, в інших - сплощення і вкорочення тулуба. Хода скована. Діти страждають деякою загальною слабкістю і швидкою стомлюваністю. З боку внутрішніх органів і нервової системи змін зазвичай не спостерігається. Тонус і сила м`язів ослаблені. Обмін не порушується.
На рентгенограмі з боку хребта відзначається деяке сплощення тіл хребців із зменшенням їх висоти і розширенням в поперечному напрямку у вигляді генералізованої платіспонділіі. Ядра окостеніння епіфізів довгих і коротких трубчастих кісток, а також дрібних кісток кінцівок та хребта нерідко з`являються пізніше звичайного.
Епіфізи деформуються, стають широкими і плоскімі- западини суглобів також уплощени, в них виникають невеликі бухти або коритоподібні поглиблення. Розвивається картина деформуючого артрозу, варусного або частіше вальгусного викривлення суглобів і т. Д.
Лікування симптоматичне. Застосовується загальзміцнювальна і стимулююча терапія. Розвинені деформації усувають оперативними ортопедичними способами.
Прогноз сприятливий.