Ангіоміоліпома

Ангіоміоліпома належить до категорії доброякісних новоутворень мезенхимального типу і формується з м`яких тканин нирки. Подібні пухлини - досить поширене явище, причому нерідко їх виявляють абсолютно випадково під час проходження процедури ультразвукового дослідження або комп`ютерної томографії.

Новоутворення складається з волокон гладкої мускулатури, клітин епітеліальної тканини, судин кровоносної системи, а також клітин зрілої жирової тканини.

Найчастіше ангіоміоліпому нирки діагностують у людей середнього і старшого віку. Причому у жінок патологія розвивається в чотири рази частіше, ніж у чоловіків.

форми ангіоміоліпоми

У медичній практиці виділяють дві форми захворювання:

• Ізольовану (або спорадичну);
• Вроджену.

Ізольована ангіоміоліпома є одиничне освіту, локалізоване в якійсь одній нирці, і виявляється в 9 з 10 випадків розвитку патології. При цьому вона виникає самостійно як первинне захворювання. У переважній більшості випадків пухлина утворюється в кірковій або мозковому шарі нирки і відділяється від здорової тканини органу капсулою.

Відео: Презентація: ангіоміоліпоми (АМЛ) нирки

Вроджена форма ангіоміоліпоми, яка в літературі також отримала назву спадкової, розвивається на тлі туберозного склерозу (синдрому Бурневілля-Прінгл) - рідкісного генетичного недуги, що супроводжується утворенням доброякісних пухлин в безлічі органів і тканин організму. Подібна аномалія діагностується приблизно у кожного десятого пацієнта з ангіоміоліпоми нирок. Передумовою для її розвитку вважається пошкодження ДНК на рівні генів TSC1 і TSC2, які відповідають за кодування білків гамартіна і туберін. Ці гени відносяться до групи антионкогенов (супресорів пухлин), які забезпечують профілактику пухлинної трансформації клітин і в нормальних умовах, обмежуючи надлишкове розростання тканин, перешкоджають розвитку патологій. У випадках розвитку у пацієнта спадкової форми ангіоміоліпоми, новоутворення зазвичай множинні і локалізуються одночасно в обох нирках.

Крім цього, ангіоміоліпома може бути типовою або атипової. Для типової форми характерною особливістю є переважання в структурі новоутворення жирової або м`язової тканини. Відмінною рисою атипової форми є відсутність в структурі пухлини клітин жирової тканини. У зв`язку з цим атипову ангіоміоліпому часто приймають за злоякісне новоутворення. Для правильної постановки діагнозу зазвичай вдаються до методу аспіраційної біопсії, коли биоптат отримують за допомогою вакуум-екстракції з хворого органу.

Відео: ангіоміоліпоми нирок

Причини ангіоміоліпоми нирки

Ізольована форма захворювання може бути наслідком несприятливого впливу найрізноманітніших факторів. До основних причин ангіоміоліпоми нирки відносять:

• Хронічні ниркові захворювання;
• Патології розвитку нирок;
• Освіта в організмі інших пухлин (наприклад, ангіофіброми);
• Спадкову схильність.

Крім того, було відмічено, що зростання новоутворення в значній мірі прискорюється у вагітних жінок. Тому одна з головних причин ангіоміоліпоми нирки прийнято також вважати зміну кількісного складу гормонів (зокрема прогестерону і естрогену) в жіночому організмі, що характерно для періоду вагітності.

Відео: ангіоміоліпоми нирок асоційовані з туберозний склерозом. діагностичні критерії

Що стосується вродженої форми ангіоміоліпоми, то вона передається по аутосомно-домінантним типом успадкування і супроводжується змінами в дев`ятій і шістнадцятої парі хромосом.

симптоми ангіоміоліпоми

У тих випадках, коли ангіоміоліпома нирки має невеликі розміри, її присутність зовсім непомітно: вона, як правило, нічим не проявляє себе, не заподіює людині будь-якого дискомфорту і не є причиною погіршення його самопочуття.

Збільшення пухлини в розмірах до 5 см і більше спричиняє появу таких симптомів, як:

• Тривалі тягнуть болі в області очеревини і попереку;
• Яскраво виражені часті перепади артеріального тиску;
• Припухлості (часто хворобливі), що виявляються при пальпації в поперековому відділі;
• Об`ємне еластичне освіту, промацують на животі;
• Поява домішок крові в сечі;
• Підвищена блідість шкірних покривів;
• Стомлюваність і постійне відчуття слабкості;
• Відчуття дискомфорту в області ураженої сторони.

ускладнення ангіоміоліпоми

Ангіоміоліпома великих розмірів при відсутності належного лікування здатна провокувати розвиток всіляких серйозних ускладнень, що несуть загрозу не лише здоров`ю, а й життю пацієнта.

Великі новоутворення здатні мимовільно розриватися, що провокує сильні кровотечі в тканини нирки, околопочечную клітковину або в заочеревинного простору. Результатом інтенсивної гострої крововтрати можуть стати перитоніт або геморагічний шок.

Крім цього, ангіоміоліпома може ускладнюватися:

• Компресією сусідніх з нею тканин і органів;
• Некрозом тканин новоутворення;
• Тромбозом судин;
• Трансформацією пухлини в злоякісну.

діагностика пухлини

Виявити новоутворення в нирках дозволяє процедура ультразвукового дослідження або комп`ютерна томографія. При цьому точний діагноз можна поставити навіть без додаткового морфологічного підтвердження.

У тих випадках, коли освіту атиповий, для того щоб диференціювати його на злоякісну пухлину нирок, пацієнтові призначають аспирационную біопсію. На підставі гістологічного і цитологічного досліджень лікуючий лікар ставить остаточний діагноз і підбирає оптимально відповідний метод лікування.

лікування ангіоміоліпоми

У випадках, коли ангіоміоліпома невелика, не впливає на загальний стан хворого і не має тенденції до зростання, лікування, як правило, не призначається. Пацієнта ставлять на облік у відділенні урології, і кожні півроку спостерігають стан новоутворення за допомогою УЗД або КТ.

Лікування ангіоміоліпоми потрібно, якщо пухлина збільшується в розмірах або досить велика спочатку. У цій ситуації, для того щоб уникнути можливих ускладнень патологічного процесу, вдаються до хірургічного втручання. При відсутності ракових клітин і ознак кровотечі здійснюють резекцію, що передбачає видалення освіти і частини оточуючих його здорових тканин нирки. Сучасна медицина поряд з цим методом оперативного втручання пропонує також процедуру енуклеація ангіоміоліпоми - вона дозволяє зберегти уражений орган практично цілим.

Якщо пухлина трансформується в злоякісну або досягає дуже великих розмірів, необхідні більш радикальні заходи. Для лікування ангіоміоліпоми в цьому випадку вдаються до нефректомії. Процедура передбачає повне видалення постраждалої нирки і ділянки оточуючих її здорових тканин. Однак слід зазначити, що подібний метод використовується вкрай рідко, оскільки має велику кількість протипоказань і може ускладнюватися неприємними наслідками.