Атрезія стравоходу у новонароджених дітей

Атрезія стравоходу це вроджений порок розвитку, при якому верхній сегмент стравоходу закінчується сліпо, а нижній впадає в трахею, утворюючи Трахеопіщеводний сполучення.

поширеність

На кожні 3500 новонароджених один народжується з атрезією стравоходу. Повідомляється також наступна частота: 2,4 на 10000 новонароджених.

Причини атрезії стравоходу

Походження атрезії стравоходу і трахео свища пояснюється порушенням процесу поділу дорзальной і вентральної частин первинної кишки на різних етапах ембріонального розвитку. Стравохід і трахея розвиваються і в подальшому поділяються в результаті освіти краніальних, вентральних і дорзальних складок первинної кишки. Спадні краніальні складки є примітивну гортань. Висхідні вентральні складки поділяють в подальшому трахею від стравоходу. Атрезія стравоходу є результатом надмірного вентрального впровадження глоткової-стравохідної складки, утворюючи верхній стравохідний дивертикул.

поєднані аномалії

Атрезія стравоходу поєднується з іншими аномаліями розвитку в 50-70% випадків. Найбільш часто поєднується з вродженими вадами серця (37%), пороками розвитку органів шлунково-кишкового тракту (25%). УАСТЕ11-асоціація (дефекти хребта, анальна атрезія, пороки серця, трахеопіщеводний свищ, атрезія стравоходу, аномалії розвитку нирок) становить 25%.

Класифікація атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу без трахео свища (5%) супроводжується великим диастазом між верхнім і нижнім атрезірованного сегментами стравоходу.

Атрезія стравоходу з верхнім трахеопіщеводний свищемо (1%) супроводжується великим диастазом і коротким атрезірованного нижнім сегментом стравоходу.

Атрезія стравоходу з дистальним трахеопіщеводний свищемо (86%) характеризується сліпо закінчується верхнім відрізком стравоходу і соустя між стравоходом і трахеєю, що відкривається по задній її стінці на 1-1,5 см вище біфуркації.

Атрезії стравоходу з проксимальним і дистальним трахеопіщеводний свищ (3%) супроводжується невеликим диастазом між сегментами стравоходу.

Трахеопіщеводний свищ без атрезії стравоходу (5%), діаметр якого становить 2-4 мм. Свищ має напрямок від передньої стінки стравоходу косо вгору до мембранозной або заднеправой частини трахеї.

Патофізіологія

Порушення розвитку трахеї та легенів через внутрішньоутробного механічного тиску розширеним верхнім сегментом стравоходу на трахею (трахеомаляція) і зменшення розтягування дихальних шляхів у зв`язку з наявністю трахео свища.

Розвиток аспіраційного синдрому через попадання слини і шлункового вмісту (через трахеопіщеводний свищ) в дихальні шляхи.

Надмірне розширення шлунка під час крику, плачу. Надходження повітря через фістулу в шлунок приводить до високого стояння діафрагми, погіршення вентиляції легенів і рефлюксу шлункового вмісту через свищ в трахею з розвитком аспіраційної пневмонії.

Відео: Юляшіна історія

Симптоми атрезії стравоходу у новонароджених дітей

Найбільш раннім і постійним ознакою є рясне виділення слини з рота і носа.
Порушення дихання супроводжуються нападами задухи, кашлю, ціанозу носогубного трикутника, особливо посилюється при спробі годування.
Здуття живота при наявності дистального трахео свища.
Рясна кількість вологих різнокаліберних хрипів в легенях.

Відео: Діанка Гарасим. Атрезія стравоходу. СРОЧНО !!!

Діагностика атрезії стравоходу

Антенатальна діагностика грунтується на результатах УЗД плода. Багатоводдя, микрогастростому, відсутність рідини в шлунку, розширений верхній сегмент стравоходу є ознаками атрезії стравоходу у плода.
Зондування стравоходу дозволяє поставити діагноз відразу після народження дитини шляхом виявлення перешкоди і затримки проведення зонда на відстані 10-12 см від ясен.
Проба Елефанта - при вдування повітря шприцом через катетер він з шумом виходить назад через ніс.
Рентгенологічне дослідження виконують з введенням катетера в верхній відрізок стравоходу і через нього 1 мл водорозчинного контрастної речовини (барій протипоказаний!). Класичним ознакою атрезії стравоходу служить розширений і сліпо закінчується верхній сегмент стравоходу. Повітря в шлунку підтверджує наявність дистального трахео свища. Відсутність повітря в шлунку свідчить про атрезії стравоходу без трахео свища.
Трахеоскопія дозволяє уточнити розташування трахео свища.

Відео: Атрезія стравоходу

Лікування атрезії стравоходу у новонароджених дітей

Передопераційна підготовка включає: комплекс заходів, спрямованих на попередження аспірації слини шляхом постановки катетера і її постійної аспірації, профілактику рефлюксу шлункового вмісту через свищ створенням піднесеного положення дитини. Медикаментозне лікування включає введення антибіотиків, вітаміну К, глюкозосолевих розчинів. Тривалість передопераційної підготовки залежить від тяжкості дитини і може тривати від 12 до 72 год.

Оперативне лікування полягає в перетині і ушивання трахео свища і накладення прямого анастомозу між відрізками стравоходу при їх невеликому діастазі (2 см). При великих діастазою між відрізками стравоходу можливе виконання відстроченого анастомозу стравоходу після подовження верхнього сегмента шляхом його періодичного бужирования або створення штучного стравоходу з шлунка або товстої кишки.

Нові технології в лікуванні атрезії стравоходу

- Торакоскопічної відеоассістірованний анастомоз стравоходу дозволяє мінімізувати хірургічне лікування, знижуючи післяопераційну біль і покращуючи косметичний результат;

- Тракционное подовження сегментів стравоходу, засноване на стимуляції росту органів шляхом їх розтягування. Метод використовується при діастазою між сегментами стравоходу більше 2 см і передбачає накладення 2-3 тракційних швів на сегменти стравоходу, їх виведення через грудну стінку з подальшим щоденним підтягуванням на 1-2 мм.