Атрезія стравоходу у дітей

Атрезія стравоходу у дітей - це повне зрощення просвіту стравоходу, вона призводить до смерті, якщо діагноз не поставлений або дитина не оперований. Найбільш частий варіант аномалії був вперше описаний в 1696 році Thomas Gibson, який представив докладний скрупульозне виклад клінічної та патологоанатомічної картини пороку. На жаль, після цього першого опису пішли багато невдалих спроб лікування цієї аномалії і тільки в 1939 році Ladd і Leven незалежно один від одного отримали по одному сприятливому результату етапної корекції аномалії, а в 1941 році Haight і Towxley вперше радикально прооперували хвору дитину. Хоча в лікуванні хворих з атрезією стравоходу постійно відзначаються чималі досягнення, до сих пір є багато невирішених проблем.

Відео: Ендоскопічна корекція атрезії стравоходу

Класифікація атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу у дітей може зустрічатися ізольовано, але найбільш часто відзначається її комбінація з трахеопіщеводний свищом. Існують численні, що постійно розвиваються і розширюються класифікації цих вад. Тип аномалії має велике клінічне значення.

Атрезія стравоходу з дистальним трахеопіщеводний свищом (86%) - найбільш часта форма пороку. Верхній сегмент стравоходу при цьому варіанті аномалії закінчується сліпо. М`язова стінка його потовщена, і діаметр набагато більше діаметру нижнього сегмента, який починається від трахеї, зазвичай від мембранозной частини її нижнього відділу. Іноді свищ відходить від місця поділу трахеї на лівий і правий бронхи, в цьому випадку трахея має як би «тріфуркацію». З`єднання фістули з бронхів спостерігається рідко. Мобілізація верхнього сегмента, навіть велика, може бути проведена без небезпеки порушення кровопостачання, здійснюваного з щіто-шийного стовбура. Нижній сегмент, навпаки, має збіднений кровопостачання, яке легко порушити навіть при мінімальній мобілізації. Сегменти стравоходу іноді можуть «заходити» один за інший і навіть мати загальну м`язову стінку. При такому сприятливому варіанті пороку натяг але лінії швів анастомозу зазвичай мінімальне, проте бувають труднощі у визначенні точної локалізації сегментів і свища.

Ізольована атрезія стравоходу (5%) майже в усіх випадках супроводжується великим диастазом між сегментами. Довжина верхнього сегмента зазвичай не залежить від виду аномалії, в той час як величина дистального сегмента безпосередньо пов`язана з варіантом пороку. При відсутності нижнього трахео свища дистальний сегмент дуже короткий часом лише на 1-2 см виступає над діафрагмою. Оскільки при цьому виді аномалії амніотична рідина внутрішньоутробно не влучає в шлунок, він може бути дуже маленьким.

Ізольований трахеопіщеводний свищ (3%), діаметр якого, як правило, 2-4 мм, зазвичай має косий напрямок від передньої стінки стравоходу догори по діагоналі до мембранозной частини трахеї. Трахеопіщеводний свищ може бути на будь-якому рівні, від перстневидного хряща до Карини, але частіше відходить від нижньошийного або верхнегрудной частини трахеї. У літературі є описи випадків, коли у хворого було одночасно два або навіть три свища.

при атрезії стравоходу з проксимальним трахеопіщеводний свищом (1%) фістула зазвичай починається на 1 - 4 см вище дна верхнього сегмента і направляється по діагоналі догори, впадай у мембранозному частина трахеї. Дистальний трахеопіщеводний свищ при цьому варіанті пороку, як правило, відсутня, тому нижній сегмент короткий, а диастаз відповідно великий.

Атрезія стравоходу з проксимальним і дистальним (двома) трахеопіщеводний свищ (3%) верхній сегмент з фістули, так само, як і нижній, не відрізняються анатомічно від кожної з цих форм, описаних вище, коли вони зустрічаються окремо. Зазвичай диастаз при даному варіанті пороку невеликий.

Існують різноманітні комбінації наведених основних п`яти видів атрезії стравоходу у дітей та трахео свища, що пояснює наявність безлічі класифікацій даної аномалії.

При будь-якій формі атрезії стравоходу у дітей кількість нервової тканини в Ауербаховского сплетінні значно зменшено, порівняно з нормою, як у верхньому, так і в нижньому сегменті. Однак в дистальному відділі цей дефіцит більш виражений. Оскільки дослідження Ауербаховского сплетення проводилося при неоперованих атрезії стравоходу у дітей, отримані дані дозволяють говорити про, безсумнівно, природжений характер виявлених змін.

Симптоми атрезії стравоходу у дітей

«Здається, що дитина дуже хоче їсти і з жадібністю хапає ротом все, що дають йому, але коли збирається проковтнути, то їжа як ніби наштовхується на перешкоду і не проходить всередину, а повертається через рот і ніс, при цьому дитина впадає в стан, подібне судорожному припадку ». Це перший опис атрезії стравоходу у дітей, зроблене Gibson (1696) - представляє цінність до теперішнього часу.

Відео: підготовка до годівлі

Перший симптом атрезії стравоходу у дітей - рясне виділення слини, яку дитина не може проковтнути, коли новонародженого починають годувати, то він давиться, кашляє, часто при цьому з`являється ціаноз і регургітація. В динаміці наростають дихальні розлади, найбільш виражені при наявності дистального трахео свища.

Ізольований трахеопіщеводний свищ виявляється більш згладженими симптомами. Оскільки стравохід при цьому варіанті аномалії проходимо, дитина може ковтати. Однак лише в рідкісних випадках діти з ізольованим трахеопіщеводний свищом можуть довго жити відносно благополучно, з мінімальними симптомами. Зазвичай же під час годування у дитини розвивається кашель і задуха. У більш старшому віці ці симптоми частіше з`являються під час прийому рідкої, а не густий їжі, оскільки рідини легше пройти через свищ. Нерідко розвивається рецидивуюча пневмонія, відзначається здуття живота. У деяких випадках збільшення живота настільки виражена, що може навіть викликати підозру на хвороба Гіршпрунга.

Атрезія стравоходу у дітей зустрічаються з частотою 1: 3000 новонароджених. Ця аномалія корригируемом хірургічно, але без лікування завжди призводить до смерті. Новонароджені з цією патологією нерідко народжуються недоношеними. Передчасних пологів частково сприяє багатоводдя, характерне для атрезії стравоходу.

Діагностика атрезії стравоходу у дітей

Діагноз атрезії стравоходу у дітей може бути поставлений антенатально, якщо на УЗД виявляється багатоводдя і при цьому не видно шлунок плода. Іноді визначається розширений проксимальний відділ стравоходу, що тим більше підтверджує діагноз. Наявність компонентів VACTERI-асоціації повинно бути показанням до особливо ретельного пошуку цієї аномалії.

У новонароджених з такими відносно легко діагностуються видами патології, як недоношеність, атрезія ануса, вроджені вади серця, аномалії верхніх кінцівок і хребта, багатоводдя у матері, також необхідно підозрювати і активно шукати атрезію стравоходу, яка часто поєднується з перерахованими аномаліями.

Найбільш простим і швидким, хоча і не найточнішим, методом діагностики є зондування стравоходу. При ньому виявляється перешкоду на відстані 9 -13 см. Якщо катетер проходить нижче цього рівня, атрезія малоймовірна, хоча тонкий м`який зонд може згорнутися в розширеному верхньому сегменті, тому в будь-якому випадку необхідно рентгенологічно підтвердити положення зонда. Рентгенологічне дослідження необхідно також, щоб визначити наявність або відсутність газу в шлунково-кишковому тракті.

Найбільш часта причина смерті таких дітей - супутня патологія, яку необхідно ретельно оцінити у всій повноті, особливо якщо вона становить ризик для життя і вимагає специфічної терапії. Перш за все це стосується різних варіантів вад серця, ідіопатнческого респіраторного дистрес-синдрому (ІРДС), атрезії кишечника і анального отвору, деяких видів аномалій дихальних шляхів і нарешті, недоношеності з усіма характерними її проявами, такими, наприклад, як внутрішньочерепні крововиливи.

Лікування атрезії стравоходу у дітей описано в окремій статті.