Каффа-силвермен синдром

Каффа-Силвермен синдром (Caffey J., народився в 1895 р, Silverman W. А., народився в 1917 р, американські рентгенологи і педіатри- синоніми: гиперостоз кортикальний дитячий, Каффа хвороба). Етіологія неясна. Передбачається аутосомно-домінантне успадкування. Захворювання характеризується надмірною нерівномірним костеобразованием в надкостнічние зоні диафизов кісток (частіше ключиці, ліктьовий). Воно зазвичай проявляється до шестимісячного віку.
Клініка: занепокоєння, субфебрильна температура, погіршення апетиту, підвищена возбудімость- псевдопарез кінцівок, умеренноболезненная припухлість м`яких тканин навколо ураженої кістки. У кріві-лейкоцитоз з відносним лімфоцитозом, підвищена ШОЕ, анемія, підвищений вміст фосфатази.
Рентгенологічно: потовщення компактної і склероз спонгиозной субстанцій диафизов довгих трубчастих кісток кінцівок, нижньої щелепи, ключиці, масивні періостальних нашарування. Зазвичай клінічні та рентгенологічні прояви зникають протягом декількох місяців.