Марото-лами синдром i

Марото-Ламі синдром I (Maroteaux Р., народився в 1926 р, французький педіатр і генетік- Lamy М., 1895-1975, французький педіатр і генетик) -Спадкові доброякісна, генералізована хондродистрофия і дизостоз з дисплазією скелета. Аутосомно рецесивне спадкування.
Характерні диспропорційний низький зріст з відносно короткими конечностямі- краніоцефальная дистрофія - відносно велика голова з видатними лобовими і потиличною виступами, велике тім`ячко не закривається аж до зрілого віку-гіпоплазія нижньої щелепи, аномалії розташування зубів, підвищена схильність до карієсу. Нерідкі множинні спонтанні переломи. Відзначаються аномалії грудної клітини, гіпоплазія пальців, брахидактилия, гіпоплазія нігтів, значні деформації кісток і суглобів. Психіка у хворого збережена.
Рентгенологічно: потовщені і гомогенізований все кістки, особливо потовщена кортикальная субстанція довгих трубчастих костей- розширені шви черепа.
Лікування симптоматичне.
Прогноз сприятливий.