Ти тут

Фербенка синдром

Фербенка синдром (Fairbank Тг., 1876-1961, англійський хірург-ортопед- сінонім- osteophytosis familiaris generalisata idiopathica) - рідко зустрічається генералізований гиперостоз без пахідермії. Аутосомно-домінантне успадкування.
Відзначається тривала і сильна, не пов`язана з навантаженням біль в довгих трубчастих кістках, ребрах. Є порушення процесу розвитку епіфізів трубчастих кісток. Характерні низькорослість, деформація суглобів кінцівок, контрактури, брахидактилия, вроджені підвивихи або вивихи надколінка. Хода порушена, обмежені руху в суглобах. Перші ознаки хвороби проявляються вже в ранньому віці.
Рентгенологічновизначається генералізований гиперостоз з сегментарними стовщеннями кортикальной субстанції і з остеонеоплазіей в довгих трубчастих кістках. Остеосклероз виявляється і в інших кістках.
Лікування симптоматичне, рідше хірургічне (коригуючі остеотомії, усунення вивихів).
Прогноз несприятливий, захворювання поступово прогресує, функція розбудовується.


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!