Дизостоз метафізарний

дизостоз метафізарний (Dysostosis metaphysicus). В його основі лежить затримка енхондрального зростання кістки внаслідок недостатнього і неправильного окостеніння метафізів довгих трубчастих кісток. Розвиток епіфізів і зростання кісток з боку периоста не порушується.
Клінічно розрізняють два типи метафізарний дизостоз: Янсена (Jansen А.) і Шміда (Schmid F.), що відрізняються один від одного за поширеністю і інтенсивності ураження.
Янсена тип - рідкісний різновид метафізарний дизостоз. Допускається аутосомно-домінантне успадкування. Для цього синдрому характерні диспропорційний або карликовий зростання (довжина тулуба нормальна, а кінцівки вкорочені). Розумовий розвиток без особливостей, затримка розвитку навичок ходьби. Рентгенологічно видно нерівні епіфізарні лінії в кістках з плямистими стовщеннями, андротропізм.
Шміда синдром - спадковий метафізарний дизостоз енхондрального. Хвороба проявляється на 2-му році життя з помітною затримкою росту, зумовленою патологічними змінами переважно в метафизах довгих трубчастих кісток. Рентгенологічно виявляються нерівна епіфізарних лінія, осередки ущільнення і остеопорозу з неясними контурами в області епіфізарної лінії і в прилеглій до неї зоні метафізів. Інтелект людини не знижений. Біохімічні зміни в крові не виявляються.
Захворювання типу Янсена має генералізований характер. Всі явища виражені значно більше, ніж при синдромі Шміда, що відрізняється більш м`яким перебігом, менш значними деформаціями і меншим укороченням кінцівок і хребта.
Лікування- загальнозміцнюючі заходи, курортне, фізіотерапія, спроба стимуляції росту за допомогою гормональних препаратів і ін. Деформації кінцівок усуваються звичайними ортопедичними способами.
Прогноз при захворюванні типу Янсена серйозний через деформацій кісток, відставання в рості і функціональних порушень, а при синдромі Шміда - більш сприятливий.