Холта-орама синдром

Відео: 120503 Рідкісний випадок

Холта-Орама синдром (Holt М., англійська педіатр- Oram S., народився в 1913 р, англійська кардіолог) - захворювання, що характеризується аномалією розвитку серця і верхніх кінцівок. Аутосомно-домінантне успадкування.
Відзначаються вроджений дефект серця без ціанозу (найчастіше дефект міжпередсердної перегородки) і різного виду дефекти плечової, променевої, ліктьової кісток і кісток кисті, деформації грудної клітки внаслідок аномалії ребер (вкорочені). Практично важливо при всіх аномаліях верхніх кінцівок вести цілеспрямоване дослідження серцево-судинної системи хворого для виключення можливого вродженої вади серця, і навпаки.
При поєднанні вродженої вади серця з аномалією верхніх кінцівок постає завдання черговості хірургічного лікування: у одних хворих спочатку необхідно усунути порок серця, так як його наявність служить протипоказанням до операції на руці, у інших - аномалія серця не вимагає негайного хірургічного лікування і не є протипоказанням до операції на кисті.