Хвороба гіршпрунга у дітей

хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю гангліїв у внутрішніх нервових сплетеннях будь-якої частини кишечника, що призводить до вимикання її з перистальтики, розширення проксимального відділу кишки і хронічного запору.

при хвороби Гіршпрунга у дітей відзначаються підвищення ацетілхолінестеразной активності в парасимпатичних нервових волокнах у власній пластинці слизової оболонки, її м`язової пластинки і відсутність нервових гангліїв в м`язовому і під слизистом сплетеннях.

Патофізіологія. Відсутність гангліозних клітин в стінці кишки супроводжується підвищеною активністю зовнішньої нервової системи. Активність адренергічних і холінергічних систем підвищується в 2 -3 рази. Адренергічна збудлива система переважає над гальмує функцією агангліонарном ділянок кишки, створюючи високий тонус гладкої мускулатури. Сучасні дослідження показали відсутність NО-синтетази (фермент, який продукує оксид азоту) в м`язовому сплетенні агангліонарной частини кишки. Встановлено, що оксид азоту служить одним з найважливіших медіаторів внутрішньої нервової системи кишечника. Передбачається, що втрата гальмівної функції в кишечнику, опосередкованої оксид азотом і підвищенням збудливою функції холінергічних волокон, призводить до порушення скорочення гладкої мускулатури з утворенням нефункціонуючої агангліонарной зоною.

Агангліонарном частина кишки НЕ перістальтірует і є перешкодою для пасажу кишкового вмісту, яке накопичується в вищележачому відділі, викликаючи його розширення і гіпертрофію стінки. Хронічна затримка стільця призводить до утворення калових каменів і хронічної каловой інтоксикації з розвитком гіпертрофії, анемії, порушення білкового обміну, функції печінки.

Класифікація хвороби Гіршпрунга у дітей (Ленюшкін).

Відео: Хвороба Гіршпрунга у дітей

Анатомічні форми:

ректальна - становить 24%;
ректосігмоідного - становить 70%;
сегментарная - становить 2,5%;
субтотальная (з порушенням частини поперечної ободової кишки), становить 3%;
тотальна (з ураженням всієї товстої кишки), становить 0,5%.

Клінічні стадії: декомпенсированная, субкомпенсированная, компенсована.

Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей

Декомпенсированная стадія хвороби Гіршпрунга характеризується клінічною картиною низької кишкової непрохідності в перші 24-48 годин життя: затримкою відходження меконію і газів, блювотою, здуттям живота.

Субкомпенсована стадія проявляється затримкою стільця в перші дні і тижні життя, відходження якого полегшується клізмами. На 2-3-му місяці життя затримки стільця бувають тривалими, а на 5-6-му місяці самостійний стілець відсутня, з`являються здуття живота, відрижка і блювання після годування.

Компенсована стадія проявляється в пізні терміни, характеризується повільним розвитком симптомів, нетривалими затримками стільця, які починаються на 5-6-му місяці життя і відсутністю самостійного стільця до року.

Ускладнення хвороби Гіршпрунга у дітей

Ентероколіт зустрічається з частотою від 10 до 50% і характеризується різним ступенем запалення слизової оболонки: від гострої запальної інфільтрації ь криптах до освіти в них абсцесів, деструкції кишкового епітелію і перфорації стінки кишки. Клінічно проявляється здуттям живота, частим рідким стільцем і гіпертермією.

Токсична дилатація товстої кишки служить проявом важких форм ентероколіту. Характеризується лихоманкою, блювотою, частим рідким стільцем, здуттям живота, дегідратацією і шоком.

Діагностика хвороби Гіршпрунга у дітей

Рентгеноконтрастне дослідження товстої кишки з барієм дозволяє визначити патогномонічний ознака хвороби Гіршпрунга у дітей - наявність звуженої (агангліонарной) зони в дистальних відділах товстої кишки з воронкоподібним переходом в супрастенотіческое розширення.

Ректальна манометр здійснюється за допомогою спеціальних приладів і дозволяє визначити наявність ректального гальмуючого рефлексу при швидкому розширенні прямої кишки балоном, а також підвищений ректальное тиск.

Відео: У ДКБ №5 освоюють нові методи лікування

Біопсія прямої кишки з гистохимической діагностикою активності тканинної ацетилхолінестерази, яка підвищується в 2-4 рази в агангліонарном сегменті товстої кишки у порівнянні з нормальним ділянкою. Полнослойних біопсія прямої кишки або підслизової оболонки показує відсутність або недостатність інтрамуральних нервових гангліїв

Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей

Декомпресія товстої кишки служить обов`язковим лікувальним заходом і досягається очисними клізмами і палацовий дилатацией прямої кишки.

Колостомія показана при відсутності клінічного ефекту від консервативних заходів по декомпресії товстої кишки.

Хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга у дітей:

- операція Свенсона-Хіатт-Ісакова полягає в мобілізації резецируемой відділу товстої кишки в дистальному напрямку до рівня 2,5 см від анального отверстія- внебрюшінние резекції агангліонарного і розширеного ділянки товстої кишки з подальшим проведенням сигмовидної кишки через задній прохід, розтином її передній півкола через всі шари з накладенням швів і формуванням анастомозу в косому напрямку з прямою кишкою;

- Операція Дюамеля-Баірова складається з мобілізації сигмовидної кишки і її перев`язки у місця переходу в пряму кишку, формуванні тунелю між хрестцем і задньою поверхнею прямої кишки з подальшим її перетином і ушиванием трирядним швом, розтином усіх верств прямої кишки по задній її півкола і проведенням мобілізувати сигмовидної кишки через сформований отвір в прямій кишці на промежину, резекції агангліонарной і розширеної частини товстої кишки на рівні анального отвору, зшиванні мобілізованою сигмовидної кишки з прямою кишкою і накладенням спеціального затиску, який сприяє формуванню спонтанного анастомозу;

- Операція Соаве-Ленюшкіна передбачає створення анастомозу між низведенной сигмовидної і прямої кишкою. Операція складається з демукозація ректосігмоідальний відділу і прямої кишки до внутрішнього сфінктера, з проведенням через анальний канал назовні вільного кінця товстої кишки з наступною її резекцією, залишаючи вільно висить ділянку в 5-7 см. Через 15 діб, коли настає спонтанний анастомоз між залишилася м`язової стінкою прямої кишки і низведенной ободової, надлишок кишки відсікають ближче до анального отвору;

- Лапароскопически відеоассістірованная трансанальная операція. Операція включає: лапароскопічну мобілізацію агангліонарного і розширеного сегментів товстої кишки з виділенням прямої кишки по колу дистально до рівня передміхурової залози або шийки матки спереду і до рівня куприка ззаду-трансанально демукозація прямої кишки на протязі 5-7 см, відступивши від зубчастої лінії на 0, 5-1 см, перетин всіх шарів стінки прямої кишки циркулярно, зведення мобілізованою сигмовидної кишки через анальний канал і її резекції на рівні здорових тканин з подальшим формуванням колоанально го анастомозу;

- Первинна трансанальная ендоректальний операція без лапароскопії (De La Torre-Vondragon L., 1998) виконують аналогічно операції, описаної вище, без використання лапароскопії. Переваги транганальних операцій: можливість раннього ентерального годування, коротші терміни госпіталізації, відсутність післяопераційних рубців на передній черевній стінці, мінімально травматична мобілізація сигмовидної і прямої кишки, відсутність ризику передаються статевим шляхом в черевній порожнині, мінімальний ризик пошкодження органів малого тазу.