Суть хвороби гіршпрунга

хвороба Гіршпрунга (Morbus Hirschsprung, Megacolon congenita) виділена в самостійну нозологічну одиницю в 1886 р копенгагенським педіатром ГИРШПРУНГА (Н. Hirschsprung), який, описуючи 2 спостереження вродженого розширення товстої кишки над звуженим дистальним ділянкою, обґрунтував її як самостійне захворювання. ГИРШПРУНГА вважав, що збільшення розмірів кишки являє собою порок розвитку типу гігантизму.

У 1901 р Тіттель (Tittel) при хвороби Гіршпрунга встановив відсутність нервових вузлів в ауербаховском сплетінні. У 1949 р Вайтгауз і Керноган (F. Whitehouse a. J. Kernochan) встановили відсутність вузлів ауербаховского сплетення в ректосігмоідальний зоні, нижче розширення кишки. Агангліоідная зона не може розширюватися і перістальтіровать і тому діє, як органічне перешкода. Ці дослідження змінили уявлення про хвороби Гіршпрунга. Локалізацією патологічного процесу стали вважати сигмовидную і пряму кишки, які знаходяться в спастическом стані через відсутність вузлів ауербаховского сплетення. Розширення проксимального відділу товстої кишки є вторинним, компенсаторним внаслідок постійного переборення кишковим вмістом нижерасположенного перешкоди. Тому при сучасному поданні про хворобу Гіршпрунга її слід відрізняти від збільшень товстої кишки, що виникли внаслідок звужень, перегинів, пухлин хронічного запалення та інших патологічних процесів, що відбуваються в дистальному її відділі.

Ступінь і форма розширення кишки при хворобі Гіршпрунга бувають різними. Кишка досягає великих розмірів, нерідко нагадуючи роздуту автомобільну шину. Найчастіше розширення обмежується сигмовидної кишкою, в 1% спостережень розширюється вся товста кишка. Відомі випадки, коли розширення поширюється і на клубову кишку. Розширена кишка зазвичай переповнена кишковим вмістом.

Відео: Запори у новонароджених: хвороба Гіршпрунга

Залежно від тривалості захворювання зміни в розширеній кишці зводяться:

• до гіпертрофії м`язових шарів,
• до дифузного або осередкового запалення
• до різного ступеня атрофії слизової оболонки
• до наявності виразок, які можуть привести до рясного кровотечі, прориву і перитоніту.

Товщина стінки кишки досягає 0,5-1,0 см. Серозна оболонка змінюється мало.

Хвороба Гіршпрунга частіше спостерігається у хлопчиків, рідше у дорослих.