Пороки розвитку кісток гомілки
Пороки розвитку гомілкових кісток гомілки є найбільш важкою формою вродженого ураження нижньої кінцівки. Вони характеризуються відсутністю кісток гомілки і стопи, деформаціями сегментів нижньої кінцівки, укороченням, порушенням співвідношень в колінному і гомілковостопному суглобах, відсутністю суглобів, м`язів, судин, цілого ряду інших утворень.
Термін «ectromelia» для позначення дефекту кістки кінцівки, що залежить від вродженої вади розвитку, введений в 1837 р батьком і сином E.G.S. Hillaire і G.S. Hillaire. Перша згадка про вроджену ваду розвитку малогомілкової кістки відноситься до 1698 г. (Geller). Перше клінічний опис пороку розвитку малогомілкової кістки належить Фолькманна (1873). Вроджена вада розвитку великогомілкової кістки вперше описаний в 1841 році.
Роль спадковості у виникненні вад розвитку кісток гомілки відзначали ряд дослідника, проте в більшості випадків захворювання зустрічається спорадично.
При вроджених вадах розвитку кісток гомілки спостерігаються різноманітні форми прояву, як в ураженої частини кінцівки, так і в характері супутніх деформацій.
Вроджена вада розвитку малогомілкової кістки зустрічається один на 100 000 новонароджених, чаші у осіб чоловічої статі.
симптоми
Гомілку атрофована, вкорочена, стопа недорозвинена, аплазія і гіпоплазія пальців. Мають місце деформації, вивихи, підвивихи в колінному і гомілковостопному суглобах і викривлення гомілки в сагітальній н фронтальній площинах. При пороці розвитку малогомілкової кістки великогомілкова кістка може бути різної форми недорозвинення, можлива різна ступінь викривлення її в сагітальній або фронтальній площині.
У всіх випадках спостерігається порушення форми і розмірів кісток стопи, їх некомплектність і конкресценція. Вилка гомілковостопного суглоба відсутня. Визначаються також ознаки дисплазії колінного суглоба у вигляді порушення розмірів і форми епіфізів, що утворюють колінний суглоб, підвивихи гомілки, частіше назовні і вперед. Зустрічаються випадки з повним вивихом гомілки вперед.
При МРТ у багатьох пацієнтів виявляється аплазія ПКС і зовнішньої коллатеральной зв`язки, гіпоплазія ЗКС, недорозвинення і фрагментація менісків.
Тяжкість і форма деформації стопи і гомілки багато в чому залежить і від анатомічного розташування фіброзно-хрящового тяжа гомілки. Якщо фіброзно-хрящової тяж розташовується по задній поверхні великогомілкової кістки і кріпиться до п`яткової кістки, то виникає викривлення великогомілкової кістки в сагітальній площині, стопа розташовується в положенні максимального еквінус, заднього вивиху в гомілковостопному суглобі і зміщується по осі гомілки в проксимальному напрямку. Кінцівка в подібних випадках стає неопорной або часткова опора припадає на дистальний кінець малогомілкової кістки. При розташуванні тяжа гомілки по зовнішній поверхні великогомілкової і п`яткової кісток розвивається вальгусна деформація стопи.
Наступний різновид являє собою вроджений порок розвитку нижньої кінцівки з відсутністю малогомілкової кістки і недорозвиненням стегна, синостоз дистального епіфіза стегнової кістки і проксимального епіфіза великогомілкової кістки. Зрощені епіфізи мають трапецієподібну форму. Є хибне становище сегментів кінцівки (гомілку і стегно розташовуються під кутом 90-110 °). Цей різновид зустрічається дуже рідко.
лікування
При наявності викривлення великогомілкової кістки в сагітальній площині більш ніж на 20 ° втручання доповнюється корригирующей остеотомією її на вершині деформації. Для корекції вад розвитку кісток гомілки часто потрібні різні ортопедичні пристрої, які можна придбати в спеціальних салонах. Адреси ортопедичних салонів допоможуть вибрати найближчий або кращий з них.
Подовження укороченою кінцівки виробляють другим етапом у віці 10-12 років за методикою Ілізарова.
Лікування дітей з аномалією розвитку великогомілкової кістки. При різних формах пороку розвитку великогомілкової кістки застосовують відповідно різні методи лікування.
З огляду на анатомо-фізіологічні особливості дитячої кістки, при лікуванні необхідно, на скільки можливо щадити зони росту, епіфізи. При виборі методу лікування потрібно використовувати той метод, який дозволяє відновити ногу зі збереженням всіх сегментів кінцівки. Необхідно дбайливо ставитися до стопи, яка завдяки своїй анатомічній будові володіє не тільки гарною опорною функцією, але і є рецепторним полем для створення правильного стереотипу стояння і ходьби.
При гіпоплазії великогомілкової кістки без порушення функції колінного і гомілковостопного суглобів з незначним укороченням кінцівки застосовують лише неоперативні методи лікування, ортопедичне взуття з компенсацією укорочення.
При гіпоплазії великогомілкової кістки в поєднанні з підколінних птерігіума застосовується метод Карімову. Лікування проводять в 3 етапи. Першим етапом січуть фіброзно-хрящове освіту в місці прикріплення до задньої поверхні стегна, великогомілкової кістки. Шнуровідноє фіброзно-хрящове освіту топографічно виглядає як тятива лука, розташовується по задній поверхні нижньої кінцівки. Його відсікають від місця прикріплення, подовжують литкового м`яза. Перший етап втручання дозволяє зменшити сгибательную контрактуру колінного суглоба тільки на 20 °. Подальша корекція неможлива в зв`язку з різким натягом судинно-нервового пучка, розташованого біля самої основи підколінної складки.
Другим етапом накладають дистракційний апарат з шарнірними пристроями, яким при асиметричній дистракции розтягують крилоподібну складку підколінної області та усувають порочне положення кінцівки. Третім етапом резецируют додаткову стопу, а з сухожиль додаткової стопи створюють бічні зв`язки колінного суглоба.
Відео: Підготовка до іспиту з Анатомії людини
При лікуванні дітей з повною відсутністю великогомілкової кістки Blauth і Willert, Chapchae вважають обов`язковим для ослаблення натягу судинно-нервового пучка попередньо вкоротити малогомілкову кістка протягом діафіза і тільки після цього робити операцію для виправлення деформації стогони.
Повна відсутність великогомілкової кістки є найбільш важкою формою пороку розвитку великогомілкової кістки. При даного різновиду пороку відсутні колінний і гомілковостопний суглоби, відсутні нерви, судини, м`язи, топографічно пов`язані з відсутністю великогомілкової кістки, а інші м`язи різко змінені.
При природженому дефекті дистальної частини великогомілкової кістки є два різновиди. Різновид 7 ми умовно назвали гіпотрофіческій. Рентгенологічно недорозвинений фрагмент великогомілкової кістки загострений на кінці, а малогомілкова кістка розташовувалася по осі кінцівки. До загостреного кінця недорозвиненою великогомілкової кістки прикріплюється фіброзний тяж дистальний кінець якого непомітно переходив в фасцію гомілки. Стопа вивихнути досередини і змінена в проксимальному напрямку, числи променів стопи зменшено. При восьмий, гіпертрофічною різновиди клінічно кінцівку вкорочена і потовщена, а стогону має від 2 до 3 додаткових пальців разом з плесновими кістками. Ці пальці розташовуються з медіальної боку, чому рентгенологічно стопа схожа на віяло Фрагмент недорозвиненою великогомілкової кістки при гіпертрофічною різновиди має циліндричну форму і зчленовується з потовщеною таранної кісткою. Стопа має Варусна установку.
При природженому дефекті середньої та дистальної або тільки дистальної частини великогомілкової кістки при різновиди 7 виконують оперативне втручання в 2 етапи Виправлення деформації і зведення стопи виробляють по тон же методиці, що і при повній відсутності великогомілкової кістки. Наступний етап передбачає подовження двоголового м`яза стегна, мобілізацію головки малогомілкової кістки. Дистракційним методом зводять проксимальний кінець малогомілкової кістки до рівня нижньої поверхні фрагмента великогомілкової кістки. Далі оголюють і освіжають нижню поверхню фрагмента великогомілкової кістки і верхнього кінця малогомілкової кістки, зіставляють їх поднадкостнічіо і фіксують інтрамедулярні металевої спицею (Карімова).
Відео: Квиток 085. анастомозу У АРТЕРІАЛЬНОЇ СИСТЕМІ, ЇХ ЗНАЧЕННЯ
При більш важких формах пороку розвитку великогомілкової кістки і значному вкороченні кінцівки виконують операцію але методикою Карімову, яка відрізняється від описаної вище. В процесі дистракции виробляють не тільки приведення малогомілкової кістки, але і подовження її за рахунок дистракційним епіфізеоліза проксимальної паросткової зони. Коли утворився регенерат по рентгенологічним ознаками досягає стадії закінченого формування первинної кістки, його використовують в кістковій пластиці для подовження кінцівки. Застосування цієї методики при дефекті розвитку великогомілкової кістки дало можливість подовжити кінцівку не тільки використовуючи всю довжину малогомілкової кістки, але і за рахунок регенерату, що утворився на проксимальному кінці малогомілкової кістки. Метод дозволяє створити регенерат будь-якого розміру, необхідний для подовження кінцівки. Після зіставлення оновленого кінця фрагмента великогомілкової кістки з регенерату малогомілкової триває фіксація кінцівки апаратом Ілізарова протягом 2-3 місяців.
