Екстрофія сечового міхура - ембріогенез, симптоми, лікування

Відео: Операція. Видалення ехінококового міхура головного мозку

Екстрофія сечового міхура це відсутність нижньої частини черевної стінки і тіла сечового міхура з заміщенням дефекту задньою стінкою сечового міхура. Зустрічається з частотою 1: 4000-50000 новонароджених.

ембріогенез. У процесі ембріонального розвитку клоака відділяється від амніотичної порожнини перетинкою. Вростання мезенхіми між ектодермальних і ентодермального шарами перетинки клоаки сприяє утворенню миші передньої черевної стінки і в області лобка. У той же час уроректальная перегородка розділяє клоаку спереду на сечовий міхур і ззаду на пряму кишку з подальшим формуванням ануса і сечостатевих органів. Порок розвитку формується внаслідок патологічного надмірного розвитку перетинки клоаки, яка перешкоджає міграції мезенхімальних тканини, призначеної для розвитку нижньої частини черевної стінки.

патологія.

Дефект м`язів і апоневрозу передньої черевної стінки в нижньому відділі.

Пролабування через дефект відкритою слизової оболонки задньої стінки сечового міхура з гирлами сечоводів.

Розбіжність кісток лонбка, що призводить до повороту стегон всередину.

Епіспадія статевого члена, недорозвинення мошонки і яєчок, двостороння пахова грижа.

Відео: Дитяча урологія: відгук вдячної мами

Симптоми екстрофія сечового міхура

Після народження при зовнішньому огляді відзначається відсутність шкіри над лоном з випинанням задньої черевної стінки сечового міхура, покритої слизовою оболонкою яскраво-червоного кольору. При плачі випинання збільшується.

Відео: Єркович А А - Раціональна терапія гіперактивного сечового міхура

Пупка немає або він нечітко визначається по верхньому краю дефекту на кордоні шкіри і слизової сечового міхура.

Статевий член укорочений, підтягнутий догори, крайня плоть розщеплена. На передній поверхні члена є жолобок, покритий слизовою оболонкою розщепленої уретри.

У дівчаток клітор розщеплений, а над отвором недорозвиненого піхви видно коротка смужка слизової оболонки розщепленої уретри.

Діагностика екстрофія сечового міхура

Показані УЗД нирок і екскреторна урографія для виявлення патології верхніх сечовивідних шляхів.

Лікування екстрофія сечового міхура

Лікування тільки хірургічне, спрямоване на пластику сечового міхура і черевної стінки місцевими тканинами, або виконується пересадка сечоводів в сигмовидную кишку з антірефлюксним механізмом.