Гіпоплазія нирки

Відео: Захворювання нирок у дітей

Гіпоплазія нирки характеризується зменшенням її розмірів і зниженням кількості нефронів з нормальним гістологічним будовою і функцією.

Класифікація

Гіпоплазія нирки проста.

Відео: Соломія Сегеда.Срочний збір на пересадку нирки !!!

Гіпоплазія нирки з дисплазією (олігонефроніческая, ідіопатична мала сімейна нирка, синдром Альпорта).

Зустрічається в одному випадку на 1000 розтинів. Ембріогенез гипоплазирована нирки пов`язаний з недорозвиненням нефрогенної тканини.

Проста гіпоплазія нирки відрізняється від нормальної нирки її розмірами, зменшенням кількості нефронів. Форма ниркової миски та чашок не змінена. Калібр судин нічки зменшений.

Олігонефроніческая гіпоплазія нирки характеризується значно меншою кількістю нефронів в поєднанні з їх гіпертрофією і фіброзом інтерстиціальної тканини.

Ідіопатична мала сімейна нирка характеризується ураженням канальцевого апарату. Нирки зменшені в розмірах з атрофією кортикального шару і кістозними утвореннями.

Синдром Альпорта - спадкова хвороба, проявляється гематурією, протеїнурією, лейкоцитурією, приглухуватістю або глухотою і ураженням очей.

Симптоми гіпоплазії нирки

Проста гіпоплазня нирки, не ускладнена пієлонефритом, може тривалий час протікати безсимптомно або бути випадковою знахідкою.

Двостороння проста гіпоплазія нирки може клінічно проявлятися артеріальною гіпертензією та нирковою недостатністю.

Олігонефроніческая гіпоплазія проявляється в перші місяці життя блювотою, дегідратацією, високою температурою тіла, відставанням у фізичному розвитку, прогресуючої нирковою недостатністю.

Ідіопатична мала сімейна нирка клінічно виявляється у віці 2-4 років полидипсией, поліурією, дегідратацією, диспепсією, відставанням у фізичному розвитку, прогресуючої нирковою недостатністю.

Відео: гіпоплазія

Синдром Альпорта починає проявлятися з набряків, гематурії, нефропатії за типом хронічного гломерулонефриту.

Діагностика гіпоплазії нирок

Діагностика грунтується на даних УЗД, екскреторної урографії, динамічної нефросцинтиграфии, яка є основним радіоізотопним методом дослідження, яка дозволяє отримати інформацію про функціональний стан нирки, визначити її форму і дефекти накопичення в ній ізотопу.

лікування

Проста гіпоплазія нирки, ускладнена пієлонефритом, потребує консервативного лікування. При наявності міхурово-ниркового рефлюксу в гипоплазирована нирку показана антірефлюксная операція.