Аплазія нирки - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

Під аплазією нирки слід розуміти вроджена відсутність однієї або обох нирок. За даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), аплазія нирки зустрічається від 1 на 500 до 1 на 2500 розтинів. Вроджена відсутність обох нирок несумісне з життям. Одностороння аплазія найчастіше виявляється випадково при урологічному обстеженні з приводу підозрюваного захворювання нирок і сечових шляхів. Контралатеральная нирка завжди гіпертрофована, а ниркова недостатність відсутня. Слід пам`ятати про те, що видаляти уражену нирку можна лише після того, як встановлено, що друга нирка функціонує.
Діагноз односторонньої аплазії нирки може бути встановлений на підставі даних хромоцистоскопии, екскреторної урографії на тлі ретропневмоперітонеума, ниркової ангіографії. При аплазії нирки на ангиограмме виявляється відсутність ниркової артерії на стороні пороку розвитку. У разі наявності при хромоцистоскопии двох усть сечоводів ще не можна виключити агенезія нирки, тому що порок розвитку може бути наслідком тільки аномалії розвитку нефрогенної бластеми. Іноді, незважаючи на всі проведені методи дослідження, не можна поставити діагноз аплазії нирки, особливо коли є добре функціонуюча одна нирка. У цих випадках безумовно показана діагностична люмботомія.
Як приклад наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хвора С., 2 років, поступила в клініку дитячої хірургії 5/11 1974 по приводу множинних вад розвитку. В перші дні
життя у дитини виявлено atresia ani, ректовестібулярний свищ, полідактилія, сколіоз, клишоногість.
При надходженні стан середньої тяжкості. Відстає у фізичному і розумовому розвитку. Органи грудної порожнини без патологічних змін. Живіт симетричний, збільшений в об`ємі, м`який. Пупкове кільце розширено.
Печінка на 1,5 см виступає з-під реберної дуги, нирки і селезінка не пальпуються. Пальпаторно визначається переповнена каловими масами сигмовиднакишка. При натисканні на ліву клубову область з уретри виділяється сеча. Анальний отвір в звичайному місці відсутній. У переддень піхви відкривається свищевое отвір діаметром до 1,2 см, з якого малими порціями виділяється кал.
У процесі обстеження виявлено пиурия, в сечі виявлено кишкову паличку. На цістограмм визначається пасивний міхурово-лоханочний рефлюкс зліва, розширення верхніх сечових шляхів зліва. На екскреторних урограммах, виконаних у різний час звичайним методом і на тлі пневморетроперитонеум, контрастируются розширені балія і сечовід лівої нирки- справа верхні сечові шляхи не визначаються. На рентгенограмах з пневморетроперитонеум видно, що газ огортає контури збільшеної лівої нирки. При цистоскопії виявлено різка гіперемія слизової оболонки сечового міхура з численними бульозні елементами. Через наявність останніх неможливо оглянути гирла сечоводів.
На 8-й хвилині відзначено виділення индигокармина з лівого гирла, праворуч до 15-ї хвилини спостереження індігокармін не виділявся.
Після передопераційної підготовки для уточнення наявності правої нирки проведена правобічна люмботомія. При ретельної ревізії заочеревинного простору права нирка не знайдено. Рана зашита наглухо. З огляду на наявність у дитини міхурово-лоханочного рефлюксу, який зумовлює порушення пасажу сечі і прогресування хронічного пієлонефриту єдиної нирки, проведена антірефлюксная операція - трансвезікальной інтрамускулярная пересадка лівого сечоводу.
Післяопераційний перебіг гладке. У задовільному стані виписано додому. Надалі буде виконана корекція інших вад розвитку.
У зв`язку з зустрічається аплазией однієї нирки, а також значною кількістю односторонніх нефректомій в останні роки зріс інтерес до проблеми функціонального стану єдиної нирки, особливо при різних патологічних станах її. Проблемі функціонального стану і захворювань єдиної нирки у дорослих і дітей був присвячений один з програмних питань на засіданні пленуму Всесоюзного наукового товариства урологів в 1976 р в м Чимкенте. Незважаючи на відносно високі компенсаторні можливості дитячого організму, з часом в залишилася єдиній нирці, особливо при ураженні її патологічним процесом, створюється напружене становище (А. Г. Пугачов з співавт., В. М. Державін з співавт., М. Ф. Трапезникова , В. В. Дутов, К. С. Ормантаев, К. А. Мажібаев, Д. Д. Мурванідзе, Д. Б. Гуржабідзе, Н. Л. Кущ з співавт., К. А. Ісмаїлов, К. І. Абдуллаєв і ін.).
Найчастіше розвивається пієлонефрит. Тому всі особи з ураженням єдиної нирки повинні перебувати на диспансерному обліку, отримувати активну терапію. Виникнення сечокам`яної хвороби або порушення пасажу сечі через обструкції сечових шляхів є показанням до ранньої корригирующей операції, спрямованої на нормалізацію уродинаміки. Характер і обсяг оперативного втручання повинні визначатися індивідуально в залежності від виду ураження і ступеня компенсації єдиної нирки.

гіпоплазія нирки

Частота вродженого недорозвинення нирки у дітей становить 1 спостереження на 575 аутопсії. Гіпоплазія нирки може бути простою або поєднується з дисплазією. При односторонній простий гіпоплазії нирка має нормальне гістологічну будову, але анатомічні розміри її зменшені. Ознак ниркової недостатності не відзначається. Іноді вроджена однобічна гіпоплазія нирки може бути причиною вазоренальної гіпертензії.
Остаточний діагноз гіпоплазії нирки встановлюють на підставі екскреторної урографії на тлі ретропневмоперітонеума, ниркової ангіографії.
Якщо гіпоплазія нирки не ускладнена іншим болючим процесом (пієлонефрит, каменями нирок, гіпертонією), то поспішати з операцією не слід. При наявності зазначених ускладнень і безуспішності консервативної терапії (антибактеріальної при пієлонефриті і симптоматичної - при гіпертонії) показана нефректомія гипоплазирована нирки. У тих випадках, коли розвивається ниркова недостатність, показані симптоматична терапія і гемодіаліз.