Аномалія арнольда-кіарі
Відео: Синдром Арнольда Кіарі, сирингомієлія, сколіоз - Барселонський Інститут Кіарі
Аномалія Арнольда-Кіарі - вроджений дефект у розвитку ромбовидного мозку. Виявляється дана аномалія невідповідністю розмірів задньої черепної області і мозкових складових, розташованих в ній. У підсумку це призводить до того, що частина мигдалин мозочка і головного мозку опускається в великий потиличний отвір, де вони порушуються.
Причини розвитку аномалії Арнольда-Кіарі
Згідно зі статистикою, дана патологія спостерігається у 3-8 осіб з кожних 100 тисяч.
На сьогоднішній день точної причини розвитку аномалії Кіарі не виявлено. Швидше за все, прояву даного захворювання супроводжують три наступних фактора:
- травматичне ушкодження клиновидно-потиличної і клиновидно-гратчастої частині схилу в результаті родової травми;
- вроджені остеоневропатіі, що мають спадковий фактор;
- гідродинамічний удар спинномозкової рідини в стінки центрального каналу спинного мозку.
Які анатомічні зміни відбуваються при аномалії Арнольда-Кіарі?
При даній патології мозочок знаходиться в задній черепній ямці.
У нормі нижня частина мозочка (мигдалини) повинна розташовуватися вище великого потиличного отвори. При аномалії Арнольда-Кіарі мигдалини розташовані в хребетному каналі, тобто під великим потиличних отвором.
Великий потиличний отвір служить своєрідною межею між хребтом і черепом, а також між спинним і головним мозком. Над цим отвором розташована задня черепна ямка, а під ним - хребетний канал.
Нижній відділ стовбура мозку (довгастий мозок) переходить в мозок спинний на рівні великого потиличного отвори. У нормі ліквор (спинномозкова рідина) повинен вільно циркулювати в субарахноїдальний простір спинного і мозкового мозку. Ці субарахноїдальні простору з`єднуються між собою на рівні великого потиличного отвори, що забезпечує вільний відтік спинномозкової рідини від головного мозку.
При аномалії Арнольда-Кіарі мигдалини розташовані під великим потиличних отвором, що ускладнює вільний струм ліквору між головним і спинним мозком. Мигдалини мозочка блокують великий потиличний отвір подібно пробці, що істотно порушує відтік спинномозкової рідини і веде до розвитку гідроцефалії.
Відео: Аномалія Кіарі Хірургічне лікування
Типи аномалії Арнольда-Кіарі
У 1891 році Кіарі визначив чотири основні типи патології і докладно описав кожну. Цією класифікацією лікарі користуються і по сьогоднішній день.
- 1 тип. Для нього характерно опущення структур задньої черепної ямки нижче площини великого потиличного отвори.
- 2 тип, для якого характерна каудальная дислокація нижніх відділів черепа, 4-го шлуночка і довгастого мозку. Нерідко це супроводжується гідроцефалією.
- 3 тип. Даний тип захворювання є досить рідкісним і для нього характерно грубе каудальний зсув всіх структур задньої черепної ямки.
- 4 тип, коли гіпоплазія мозочка відбувається без його зміщення вниз.
Третій і четвертий типи аномалії Арнольда-Кіарі лікуванню не піддаються і, як правило, призводять до летального результату.
Відео: сирингомієлія
У переважної більшості пацієнтів (близько 80%) аномалія Арнольда-Кіарі поєднується з сирингомиелией - патологією спинного мозку, для якої характерним є утворення кіст в ньому, сприяють розвитку прогресуючої мієлопатії. Утворюються подібні кісти при опущенні структур задньої черепної ямки і в результаті здавлення шийного відділу спинного мозку.
Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі
Для даної патології характерні такі клінічні ознаки:
- втрата температурної і больової чутливості верхніх кінцівок;
- больові відчуття в шийно-потиличній області, що посилюються при чханні і кашлі;
- втрата гостроти зору;
- втрата м`язової сили верхніх кінцівок;
- часті запаморочення, непритомність;
- спастичність нижніх і верхніх кінцівок.
На більш запущених стадіях захворювання до симптомів аномалії Арнольда-Кіарі приєднуються ослаблення глоткового рефлексу, епізоди апное (тимчасові зупинки дихання) і мимовільні швидкі рухи очей.
Дане захворювання можуть бути причиною виникнення таких ускладнень:
- Параліч нервів черепа, обмеження шийного відділу спинного мозку, порушення функції мозочка, що відбуваються на тлі прогресуючих ознак внутрішньочерепної гіпертензії.
- Трапляється, що дана патологія з`єднується з дефектами скелета: окціпіталізаціей атланта або базилярної імпресій (воронкообразное вдавлення краниоспинальная зчленування і ската).
- Деформації стоп, аномалії хребта.
Відео: Арнольда Кіарі
Іноді аномалія Арнольда-Кіарі проходить безсимптомно і виявляється тільки при проведенні загального дослідження пацієнта.
Діагностика аномалії Арнольда-Кіарі
Основним методом діагностики даного захворювання на сьогоднішній день є МРТ грудного і шийного відділів спинного мозку і МРТ головного мозку. МРТ спинного мозку роблять переважно з метою виявлення сирингомиелии.
Лікування аномалії Арнольда-Кіарі
Якщо захворювання має тільки один симптом - больові відчуття в області шиї, то лікування аномалії Арнольда-Кіарі в основному консервативне. Терапія включає в себе різні схеми з використанням міорелаксантів і нестероїдних протизапальних лікарських препаратів.
Якщо ефект від консервативного лікування недостатній або відсутній зовсім протягом 2-3 місяців лікування, а також при наявності у пацієнта симптомів неврологічної недостатності (слабкість і оніміння кінцівок та ін.), То лікар, як правило, пропонує проведення операції при аномалії Арнольда-Кіарі .
Головною метою проведення операції при аномалії Арнольда-Кіарі є зведення до мінімуму обмеження нервових закінчень і тканин і нормалізація відтоку спинномозкової рідини, для чого розмір задньої черепної ямки трохи збільшують в обсязі. В результаті операції при аномалії Арнольда-Кіарі повністю зникає або зменшується головний біль, частково відновлюються рухові функції і чутливість кінцівок.
