Захворювання мальформация кіарі
Мальформація Кіарі (мальформация Арнольда-Кіарі) - вроджена вада нервової трубки, що виникає в ранньому ембріогенезі і обумовлений неправильним формуванням задньої черепної ямки в результаті асинхронного зростання стовбура і спинного мозку.
Найчастіше виникає зміщення одного або обох мигдаликів мозочка в потиличний отвір, що супроводжується гемодинамічними і ліквородинамічними порушеннями. Недолік часто поєднується з гідроцефалією, стенозом водопроводу мозку, черепно-і спинномозковими грижами, сирингомиелией, агенезией мозолистого тіла, рахишизис, хребетними грижами.
Лікування грижі хребта https://neuros.ru/treatment/backbone/hernia.php в поєднанні з мальформації Кіарі складніше, ніж звичайної грижі, тому лікар-нейрохірург в такому випадку повинен бути більш кваліфікований.
Симптоми мальформації Кіарі
Клінічна картина різноманітна і залежить від варіанту мальформації, ступеня гемодинамічних змін в судинах вертебробазилярного басейну, порушень мікро- циркуляції в стовбурі головного мозку, мигдалинах мозочка, компресії черепних нервів, наявності або відсутності супутніх вад нервової системи. Найбільше клінічне значення мають тип I і тип II.
Частота мальформації Кіарі 2 типу становить 3-8 випадків на 1000 населення, частіше виникає у жінок. Клінічні прояви з`являються переважно в дорослому віці, в кінці другої декади життя і пізніше. Низьке розташування мигдалин мозочка у дітей молодшого шкільного віку і підлітків є варіантом норми. Поєднання з гідроцефалією, сирингомиелией на шийно-грудному рівні і іншими вродженими вадами ЦНС зустрічається в 20% випадків.
Різноманіття клінічних симптомів є результатом компресії стовбура мозку, мигдалин мозочка, оболонок мозку в потиличному отворі, а також ураження спинного мозку внаслідок формування гідроміеліі. Типовими для даної форми мальформації з виражена головний біль, нерідко з іррадіацією в шию, руку (зустрічається у 70% пацієнтів, як моносімптом - в 10%) - мозочкова симптоматика (атаксія, порушення статики, ходи, дизартрія) - рухові і чутливі розпади, спастичність, порушення функції каудальной групи черепних нервів, нічні зупинки дихання. Виявлення даної симптоматики у осіб старше 30 років в першу чергу слід диференціювати з остеохондрозом шийного відділу хребта. У дитячому віці ізольована мальформация Кіарі може проявлятися гіпертензивно-гідроцефальний синдромом і не різко вираженою пирамидной симптоматикою.
Відео: Швидка соціальна допомога - Катя Коваленко
діагностика
Діагностичний алгоритм при підозрі на мальформацію Кіарі повинен обов`язково включати в себе МРТ головного, спинного мозку.
лікування
Відео: «Хірургічний підхід при мальформації Кіарі», Н. В. Уланова
При тяжкому перебігу рекомендується диспансерне спостереження. При клінічно маніфестних формах показано хірургічне лікування, метою якого є декомпресія задньої черепної ямки і створення додаткового простору для стовбура головного мозку і мозочка.
Прогноз при мальформації Кіарі
Прогноз залежить від вихідного статусу пацієнта. У новонароджених з грубої стовбурової симптоматикою прогноз несприятливий, внаслідок високої частоти розвитку серцево-легеневих ускладнень. У старших дітей і дорослих повний або частковий регрес симптомів в післяопераційному періоді спостерігається в 70% випадків. Результати оперативних втручань при ізольованих мальформаціях I і II краще, ніж результати лікування мальформаций, комбінованих зі спінальних дизрафіями, при цьому гіпертензивно-гідроцефальний синдром, як правило, швидко регресує, тоді як вогнищева симптоматика суттєво не змінюється.
